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1、第十八章 牙源性肿瘤和瘤样病变牙源性肿瘤(odontogenic tumor)是由成牙组织(tooth-forming tissue)，即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。主要发生于颁骨内，少数情况下也可发生于牙龈组织内(外周性肿瘤)。与机体其他部位发生的肿瘤一样，牙源性肿瘤无论在细胞形态和组织结构上，都与其来源的正常细胞或组织有不同程度的相似，因此牙源性肿瘤中可含类似于成釉器或牙髓的软组织，也可含釉质、牙本质、牙骨质，或它们的混合结构或沉积物等硬组织。这组病损中包括发育异常、良性肿瘤和恶性肿瘤，生物学行为各异。以往根据肿瘤的组织来源、上皮-间叶组织诱导特征以及生
2、物学行为等，对牙源性肿瘤这组复杂的病损有过多种分类意见。1971年，WHO对牙源性肿瘤及其相关病损的组织学分类正式出版，从此对牙源性肿瘤的命名和诊断才有了国际统一的标准。1992年的第二版分类对前一版进行了修改和补充，并得到了更为广泛地应用。2005年WHO在前两版分类的根底上，根据近年来的研究成果又对牙源性肿瘤进行了新分类，本章对各类牙源性肿瘤和瘤样病变的描述将主要依据这一新分类。 WHO牙源性肿瘤的组织学分类(2005)一、恶性肿瘤(一)牙源性癌 l.转移性(恶性)成釉细胞瘤2.成釉细胞癌-原发型3.成釉细胞癌-继发型(去分化)，骨内型4.成釉细胞癌-继发型(去分化),外周型5.原发性骨内
3、鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞瘤8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤l.成釉细胞纤维肉瘤 2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤二、良性肿瘤(一)牙源性上皮性肿瘤，具有成熟的纤维性间质，不含牙源性外胚间充质成分l.成釉细胞瘤，实性多囊型2.成釉细胞瘤，骨外/外周型3.成釉细胞瘤，促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤，单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤(二)含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤，伴或不伴硬组织形成l.成釉细胞纤维瘤2.成釉细胞纤维
4、牙本质瘤3.成釉细胞纤维-牙瘤4.牙瘤 牙瘤，混合型 牙瘤，组合型5.牙成釉细胞瘤6.牙源性钙化囊性瘤7.牙本质生成性影细胞瘤(三)间叶性和或牙源性外胚间充质来源的肿瘤，含或不舍牙源性上皮1.牙源性纤维瘤2.牙源性黏液瘤黏液纤维瘤3.成牙骨质细胞瘤(四)与骨相关的病变l.骨化纤维瘤2.纤维结构不良3.骨结构不良4.中心性巨细胞病变肉芽肿5.巨颌症6.动脉瘤样骨囊肿7.单纯性骨囊肿三、其他肿瘤婴儿黑色索神经外胚瘤第一节 上皮性牙源性肿瘤 一、成釉细胞瘤成釉细胞瘤(ameloblastoma)是一种较常见的牙源性上皮性肿瘤，约占牙源性肿瘤的60%以上。肿瘤内主要含成釉器样结构，但无釉质或其他牙体硬
5、组织形成。大多数肿瘤发生于颌骨内,常导致颌骨的膨大和面部变形。虽属良性肿瘤,但其生长具有局部侵袭性(locally aggressive),术后复发率较高,也有恶变甚至远处转移的零星报道。 对成釉细胞瘤的认识已有100多年的历史，1879年Falkson首先描述本病1929年Churvhill正式命名为成釉细胞瘤。成釉细胞瘤组织学表现多样，历来有经典的滤泡型、丛状型、棘皮瘤型、基内幕胞型以及颗粒细胞型等组织学分型,但这此组织学分型与肿瘤的生物学行为之间并无明确的相关关系。WHO新分类不再将成釉细胞瘤作为一种单一肿瘤来描述，而是以成釉细胞瘤的复数形式“ameloblastomas涵盖4种临床病理
6、表现不同的变异型,包括：实性多囊型、骨外，外周型、促结缔组织增生型和单囊型。这些亚型在患者年龄、部位、影像学表现以及临床预后等方面均存在差异，因此应采用不同的处置方法。以下将分别表达这四型成釉细胞瘤的临床病理特点。 (一)实性或多囊型成釉细胞瘤(solid or multicystic ameloblastoma) 是指经典的骨内型成釉细胞瘤(classic intraosseous ameloblastoma)，这型肿瘤可沿松质骨的骨小粱间隙向周围浸润，其涉及范围往往超越x线所示的肿瘤边缘,假设手术不彻底极易复发。 【临床表现】这型成釉细胞瘤常见于3049岁，平均年龄40岁。男女性别无明显差
7、异。肿瘤可发生于上、下颌骨的不同部位，下颌较上颌多见，其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者，以磨牙区多见。骨内肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。临床表现为无痛性、渐进性颌骨膨大，膨胀多向唇颊侧开展。骨质受压那么吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿物的覆盖黏膜一般光滑而无特殊改变，偶见对颌牙的咬痕。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。疼痛区牙根可吸收，可见埋伏牙。下颌升支和上颌磨牙区肿瘤可直接扩展至颅底。x线可表现为单房或多房性透射影，边界清楚，可见硬化带。肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的x线特点(图18-1。【病理变化】 肉眼
8、见肿瘤大小不一，可由小指头至小儿头般大，剖面常见有囊性和实性两种成分，通常在实性肿瘤的背景下，可有多处囊性区域，故也称多囊型。囊脏内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。 组织学上，典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成，一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞，核呈栅栏状排列并远离基底膜，类似于成釉细胞或前成釉细胞；另一种位于瘤巢中央，排列疏松，呈多角形或星形，类似于星网状层细胞。但成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大，可有多种表现，现分述如后。 l.滤泡型(follicular pattern)(图18-2 A) 肿瘤形成孤立性上皮岛，上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成，这些细胞之间彼
9、此疏松连接，类似于成釉器的星网状层，上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞，类似于成釉细胞或前成釉细胞(preameloblast),细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜即极性倒置(reversed polarity)。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变，形成小囊腔，囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。 2.丛状型(plexiform pattern)(图18-2 B) 肿瘤上皮增殖呈网状连结的上皮条索，其周边部位是一层立方或柱状细胞，被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞，但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内，而不是上皮内囊性变。 3.棘皮瘤型(
10、acanthomatous)(图18-3 A) 是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。4.颗粒细胞型(granular cell type)(图18-3 B)肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性，颗粒细胞可局部或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形。其胞浆丰寓,充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。5.基内幕胞型(basal cell type)肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见，需与基内幕胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。6.角化成釉细胞瘤(keratoameloblastoma)是
11、一种罕见的组织学亚型，肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮以不全角化为主，并伴有乳头状增生，因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤(papilliferous keratoameloblastoma)(图18-4)。上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见，其中有些亚型往往混合出现。(二)骨外或外周型成釉细胞瘤 extraoseous or peripheral ameloblastoma是发生于牙龈或牙槽黏膜而未侵犯颌骨的一类亚型图18-5，约占所有成釉细胞瘤的1.3%-10%,患者平均年龄男：52.9岁;女：50.6岁显著高于骨内型成釉细胞瘤。组织学表现与骨内型成釉
12、细胞瘤相同，肿瘤可完全位于牙龈的结缔组织内，与外表上皮无联系，有些病变却似乎与黏膜上皮融合或来源于黏膜上皮。由于其生长局限于牙龈，易于早期发现和手术切除，因此，术后无复发。三促结缔组织增生型成釉细胞瘤desmoplastic ameloblastoma是成釉细胞瘤的一种变异型，具有特殊的临床、X线和病理的表现。上下颌发生率相同，常发生于颌骨前部，仅有6%发生于下颌磨牙区。X线片上常见肿瘤边界不清，约50%的肿瘤表现为投射阻射混合影，类似骨纤维性病损。大体观，肿瘤实性、质地韧，有砂砾感。镜下肿瘤以间质成分为主，挤压牙源性肿瘤上皮成分。肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富排列成扭曲的束状，可见玻璃样变
13、，肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，上皮岛或条索周边细胞呈扁平状、排列紧密(图18-6)有时中心呈旋涡状。邻近上皮的间质常发生黏液变性间质内有时可见类骨小梁形成。目前认为其治疗方法应与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。(四)单囊型成釉细胞瘤(unicystic ameloblastoma)由Robinson和Martinez于1977年首先报道，随后曾先后被称为壁性成釉细胞瘤(mural ameloblastoma)、囊肿源性成釉细胞瘤(cystogenic ameloblastoma)、囊型成釉细胞瘤(cystic ameloblastoma)和丛状单囊型成釉细胞瘤(plexiform unicy
14、stic ameloblastoma)等。是指临床和x线表现单囊性颌骨改变，类似于颌骨囊肿(图187)，但组织学检查见其囊腔的衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变,增生的肿瘤结节可突人囊腔内和(或)浸润纤维组织囊壁。该型成釉细胞瘤多见于青年人，年龄在10-29岁之问，平均年龄25岁左右。好发于下颌磨牙区。采用刮治术后复发率较低(约为lO)，明显低于实性或多囊型成釉细胞瘤(5090)。依据肿瘤的组成成分和结构不同，单囊型成釉细胞瘤又可分为3种组织学亚型(图18- 8)：笫I型为单纯囊性型,囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点，包括呈栅栏状排列的柱状基内幕胞(核深染且远离基底膜)和排列松散的基
15、底上细胞，即Vickers-Gorlin标准(图18-9 A)；第型伴囊腔内瘤结节增殖,瘤结节多呈丛状型成釉细胞瘤的特点(图18-9B)；与前两型不同，第型肿瘤的纤维襄壁内有肿瘤浸润岛,可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖。囊壁衬里上皮并非均一地表现成釉细胞瘤特点,局部区域可见较薄的、无特征的非角化上皮，伴感染区域上皮较厚，上皮钉突呈不规那么状增殖。在纤维囊壁内常常可见程度不一的上皮下玻璃样变或透明带。由于、型肿瘤仅表现囊性或囊腔内生长，其生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，故单纯刮治后一般不复发；但型肿瘤因其纤维囊壁内存在肿瘤浸润，局部侵袭性可能类似于实性型成釉细胞瘤因此其治疗原那么应与后者相同。另外，有报道单囊型成釉细胞瘤可于术后多年复发，有的复发间隔甚至长达20余年因此对术后患者作长期随访是必要的。成釉细胞瘤的病因不明它可能来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余，包括成釉器、Malassez上皮剩余、serres上皮剩余、缩余釉上皮以及牙源性囊肿的衬里上皮。还有人认为此瘤可发生于口腔黏膜上皮。二、牙源性鳞状细胞瘤牙源性鳞状细胞瘤(squamous odontogenic tumor)是一种少见的良性牙源性肿瘤。l975年Pullon等先报告此瘤。瘤由分化良好的鳞状上皮和纤维间质构成，通常发生于骨内可能来自Malassez上皮剩余或牙板剩余。牙源性鳞状细胞瘤的患者年龄分布
