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1、良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波发病年龄为313岁，75%在510岁间起病。男女患病比例为3:2.多产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或M RI无结构性脑损伤。临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发性癫 痫称为儿童良性局部性癫痫，其具有下列特征：年龄相关性发病，首 发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；部位相关性症状，以局部 性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态;发病前 后精神运动发育正常，无明显智力缺陷；无脑损伤病史，神经系统检正常,神经影像学无异常结构性病变；EEG背景活动正常，部位相 关性的限局性异常多在睡眠中
2、出现或增多EEG异常在春期后消失;多数对抗癫痫药物治疗反应良好；常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也属于反射 性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颞区棘波及其变异型。一、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（benign childhood epilepsywith centro-temporal spikes r BECT),又称良性Rolandic 癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15%24%,人 群发病率为21 /100,000。【病因学】BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（R
3、olandie区）。7% 10%的BECT患儿在婴幼丿儿期有热性惊厥史。40%的患儿家族成员中有热性惊厥.部分或全身性癫痫 发作，或仅有EEG异常。推测中央颞区棘波为常染色体显性遗传或多 基因遗传，伴年龄依赖性外显。基因缺陷的位点可能和常染色体15q14 连锁。【临床表现】BECT的发病年龄为313岁，75%在510岁间起病。男女患病比例为3:2。多!产期无异常事件，精神运动发育正常，神经系统检查正常，头颅CT或M RI无结构性脑损伤。有少数报道BECT患儿合并有头部外伤（4%）、围产期问题（6%10%）、 中枢神经系统感染及神经影像学显示的非Rolandic区的局部病灶。这 些发现可能是和B
4、ECT并存的其他问题，也可能是 BECT的诱发因素。但不论这些问题的严重程度及转归如何，均不影响BECT本身的良性预 后。临床发作特征：70%80%的发作出现在睡眠中，即使是日问的 发作，也多和困睡有关，少数病人清醒和睡眠时均有发作，仅10%20%的患儿只有清醒时的发作。典型的发作常出现在入睡后不久或清晨将醒时，患儿意识清楚但不能说话，口角歪向一侧，伴该侧面部抽搐， 喉中呼噜声及流涎。发作可累及同侧上肢，或以一侧手及上肢的抽搐开始，偶可累及下肢。整个发作过程持续不超过12分钟。发作结束后无意识混沌。患儿可诉说发作开始时一侧舌、牙床和面颊麻木感、剌痛感或电击感。局部性发作可发展为意识障碍或迅速扩
5、散为全身性发作，儿对发作过程可能无法回忆，此时如不能获得局部感觉运动性发作的 症状，容易误认为是原发性全身性发作。日间发作比夜间更短暂，有时 仅表现为面部、口咽或一侧肢体的感觉症状，如患儿诉说不清，这种发 作可能被忽视。发作频率个体间差别很大。10%13%的患儿一生中只有一次发 作，即使不治疗也不会复发。66%的病人发作稀少，发作间隔212 个月不等。但有20%的患JL发作比较频繁，几乎每夜发作或一夜发作数次。发作常有成簇出现的倾向，可以在数周内频繁发作，然后很长时间不发作。少数WL发作后有长时间的流涎及构音不清，也可出现惊厥 持续状态。【EEG特征】背景活动正常。清醒时Rolandic区（中
6、央-顶区）和（或）中颞区可见散在的棘波或棘慢波发放，60%为一侧性，40% 为双侧性，同侧半球亦可见两个放电灶。尖波波形常较钝，呈负相或负 一正双相。双侧发放可为同步或不同步，可从一侧移行至对侧，亦可从 中央颞区移行至同侧枕区。偶可合并有双侧广泛同步的棘慢波发放。棘 慢波的发放和患儿的醒觉水平明显相关。当病人兴奋或思考时棘慢波减 少或消失，醒觉度降低或困倦时增加。入睡后棘慢波立刻明显增多，并于双侧性或全脑发放。30%的病人仅在睡眠中可记录到棘慢波，因而睡眠EEG记录对诊断至为重要。关于中央颞区棘波的起源，有人通过对一组33例BECT患儿的Rolandic区棘波灶周围增加记录电极发现，最大棘波3
7、0%位于C3 /C4点（高位中央区），70%位于C3/CA和T3/T4连线中点的C5 /C6点（低位中央区），无-例真正位于T3/T4点。临床上，高位中央区放电主要和限局性手的症状有关，而低位中央区放电多数有流 涎、构音障碍、口角抽动等口咽部症状。BECT的临床表现也不支持放 电起源于解剖学上的中颞区。发作期：由一侧中央颞区起源的低电压快活动，波幅渐高目频率渐 慢（强直期），逐渐演变为棘慢波（阵挛期），可扩散至同侧半球，有 时进一步扩散至对侧半球。【诊断和鉴别诊断】诊断应以详细的病史，特别是发作期表现，及包括睡眠期在内的完整EEG记录为基础。睡眠中典型的部分运动性发 作或感觉运动性发作，有时继
8、发全身性发作，症状主要累及面部、口咽 部或一侧上肢。EEG为典型的中央颞区棘波，睡眠激活或明显增多。无 脑损伤的病史及体征，神经系统检查及神经影像学正常，精神运动发育 正常。具有上述表现时，BECT的诊断一般不困难，可在起病早期即作 出前瞻性诊断，并避免进行更加复杂或有创性的检查。少数病例神经影 像学发现某些结构性病变或合并其他临床问题，必须确定这些问题是引 起发作的病因还是和BECT并存的其他问题。鉴别诊断：Rolandic区放电可出现在从无癫痫发作的正常儿童。据报道在有Rolandic区放电的儿童中约30% 50%为无症状的携带者，仅因其他主诉检查EEG时偶然发现，女ll/bJL头痛、腹痛
9、、进 行性抽搐等。如无BECT的临床症状，不能根据EEG作出癫痫或BECT 的诊断。其他可出现Rolandic区棘慢波的神经系统疾病包括儿童脑瘫、感 觉运动皮层区结构性脑损伤、先天性外侧裂周围发育异常等。神经影像 学检查及阳性神经系统体征有助于鉴别诊断。【治疗和预后】首次发作时不需药物治疗，可嘱家长予以观察，为患儿有可能仅有这一次发作。对每年只有l - 2次发作的患儿，可给予苯巴比妥、卡马西平或丙戊酸单药治疗，如果家长非常顾虑药物的副 作用，也可以不用药物，但应避免过度疲劳、睡眠缺乏等诱发因素。每 月都有发作的患儿一般应考虑给予抗癫痫药物治疗。因多数发作容易控 制，应避免大剂或多药治疗。约20
10、%的患儿在起病初期发作非常频 繁且单药难以控制，可加用苯二氮革类药物。但这些难治性病例发作 最终仍可被控制。发作控制23年后可考虑停药。少数停药后偶有复发，但一般不 需要重新开始治疗。有些病例在发作停止多年后EEG仍未完全恢复正 常，但一般不影响停药的时间。少数患儿在多年不发作后睡眠EEG - 直有大的棘波发放，这种情况是否增加停药后的复发率或影响患儿的 认知功能仍无定论。BECTSmJIAwISIm 霍 90S尊鼻鶴奈HIIK ssa.sss. mssss mmo s sss. ssass 舅H3魅 MaEi。sp BECTswassss BECT 孚 sss BECT BECT 博war
11、备B-F:1 - (atypicSLbenign palSLepiQpsy of chiEhood )冷善事 mmo 9iMSIssn ( ESES ) - Lennoxbastaut ssBais ssus ssssu 需 mm02 JLW1 Ro 一 andic MmBsil9口s壇&( Speech and oomoto deficits ofepiptic origin in benign partiSLopiQpsy of chiEhood withofirndic spikes)奈錨世 HMila-Hsls購部。削儿有睡眠期为主的局部性发作，主要累及口咽部，但发作不一定 很频繁。临
12、床突出的表现为语言障碍，如语言缓慢、停顿、不流畅、找 词困难，发音不清，舌的运动不灵活等，严重时出现表达性失语。患儿经常有流涎。无语言理解障碍。智力一般正常，但可有认知及行为方面的问题。症状可持续数天、周至数月，常呈波动性变化。EEG为一侧或双侧Rolandic棘慢波发放，睡眠期增多，可呈电持续状态。EEG放电的加重和减轻和临床症状有相关趋势,故目前认为持续放电引起的 局部脑功能损伤是言语和口部运动障碍的主要原因。治疗可给予丙戊酸 和氯硝基安定，以改善EEG及临床症状。卡马西平可诱发或加重EEG 及临床症状，应避免使用。长期预后良好。3良性精神运动性癫痫(benign psychomotor
13、epilepsy)又 称良性癫痫伴情感性症状(benign epilepsy with affective symptoms ),被认为是BECT的一个少见的变异型。起病年龄在2 94岁。38%有癫痫家族史。男女性别无差异。神经影像学正常。主要发作特征为日间或夜间突然出现恐惧、害怕，患J儿哭闹或尖叫，扑向 母亲或身边的人如同要寻求保护。有些患儿低头弯腰并双手抱头。有时 伴有咀嚼、吞咽、流涎、语言停顿或咕哝声、苍白、出汗、孔散大或 腹痛等症状。发作时可有不同程度的意识损伤。发作平均持续12分 钟，无发作后异常。少数病例有短暂的夜间口面部阵挛性发作。起病初期半数病人发作频发，一日可达数次发作，但同
14、一病人的每次发作表现刻板雷同。EEG背景活动正常。发作间期一侧或双侧额一颞区或顶一颞棘慢波爆发。发作期EEG为起源于颞一顶区或中颞区的放电，少数为弥漫性放电。无发作后限局性慢波。本症呈良性经过。卡马西平或苯巴比妥单药或联合治疗可控制发作。尽管发作频繁时可有一过陛行为或认知问题，但长期预后良好。儿童良性癫痫伴中央颞区棘波临床上人们通常将以局部性发作为主，临床呈良性经过的儿童特发性癫痫称为儿童良性局部性癫痫，其具 有下列特征：年龄相关性发病，首发始于儿童期，多数在青春期后自发缓解；部位相关性症状，以局 部性发作为主，发作多出现在睡眠期，无长时间的发作后状态；发病前后精神运动发育正常，无明显智 力缺
15、陷；无脑损伤病史，神经系统检查正常，神经影像学无异常结构性病变；EEG背景活动正常，部 位相关性的限局性异常，多在睡眠中出现或增多，EEG异常在青春期后消失；多数对抗癫痫药物治疗反 应良好；常有良性惊厥家族史，提示和遗传有关。有些特发性部位相关性癫痫具有特殊的诱发因素，也 属于反射性癫痫的范畴。本节介绍儿童良性癫痫伴中央颖区棘波及其变异型。一、儿童良性癫痫伴中央颖区棘波儿童良性癫痫伴中央颖区棘波（benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes, BECT），又 称良性Rolandic癫痫，是儿童期最常见的癫痫综合征之一，约占儿童癫痫的15%24%，人群发病率为 21 / 100，000。【病因学】BECT的临床症状提示发作起源于感觉运动皮层及外侧裂周围皮层（Rolandie区）。7% 10%的BECT患儿在婴幼儿期有热性惊厥史。40%的患儿家族成员中有热性惊厥、部分或全身性癫痫发作， 或仅有EEG异常
