神经病学复习精选之1

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1、轻度认知障碍的诊断1. 存在记忆障碍(自诉,他人提供);2. 记忆检测成绩低于年龄和文化程度匹配的正常对照1.5SD;3. 总体衰退量表(GDS)23级, 临床痴呆评定量表(CDR)0.5分;4. 一般认知功能正常;5. 日常生活能力正常;6. 除外其他导致痴呆和脑功能障碍的躯体和精神疾患;aMCI遗忘型轻度认知障碍 :1主诉主要为记忆障碍2有记忆减退的客观证据记忆下降程度低于年龄和文化匹配对照的1.5个标准差以上3一般认知功能正常4日常生活能力保存5没有足够的认知障碍诊断为痴呆3.1.1 MCI的诊断标准MCI:1认知功能下降:主诉或知情者报告的认知损害,而且客观检查有认知损害的证据;或/和

2、客观检查证实认知功能较以往减退。2日常根本能力正常,复杂的工具性能力可以有轻微损害。3无痴呆。VCI的分型诊断标准一、VCI的诊断一VCI的诊断需具备以下3个核心要素1、认知损害:主诉或知情者报告的认知损害,而且客观检查有认知损害的证据,或/和客观检查证实认知功能较以往减退。2、血管因素:包括血管危险因素、卒中病史、神经系统局灶体征,影像学显示的脑血管证据,以上血管因素不一定同时具备。3、认知障碍与血管因素有因果关系:通过询问病史、体格检查,实验室和影像学检查排除其他导致认知障碍的原因。VCI的程度诊断1、VCI-ND非痴呆血管性认知损害 :日常能力根本正常,复杂的工具性日常能力可以有轻微损害

3、,不符合痴呆诊断标准2、VaD:认知功能损害明显影响日常生活能力,到达痴呆程度。VCI诊断成立后需进行以下分型诊断:1、危险因素相关性VCI1有长期血管危险因素如高血压、糖尿病、血脂异常等2无明确卒中病史3影像学无明显的血管病灶2、缺血性VCI1大血管性明确的脑卒中病史认知障碍急性发病,或阶梯样进展认知障碍与卒中有明确的时间关系影像学显示大脑皮质或皮质下病灶2小血管性有或无明确脑卒中病史认知障碍发病相对缓慢影像学显示有多发腔隙性梗死或广泛白质病变、或两者并存3低灌注性有导致低灌注的病因:如心脏骤停、急性心肌堵塞、降压药物过量、失血性休克等认知障碍与低灌注事件之间有时间关系3、出血性明确的脑出血

4、病史包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿等认知障碍与脑出血之间有明确的时间关系急性期影像学可见明确的出血证据4、其他脑血管病性除上述以外的血管病变,如脑静脉血栓形成等认知障碍与血管病变之间有明确的时间关系影像学显示有相应的病灶5、脑血管病合并AD1脑血管病伴AD首先有脑血管病发病病史,发病后一段时间内逐渐出现以情景记忆为核心的认知障碍、这种记忆障碍不符合血管病变导致记忆障碍的特征影像学有脑血管病的证据,同时存在颞叶内侧和海马萎缩高龄发病,有AD家族史支持诊断脑脊液总tau蛋白和异常磷酸化tau蛋白增高,A 42降低支持诊断2AD伴脑血管病临床符合AD特征:隐袭起病,缓慢进展,以情景记忆为

5、核心认知损害,病程中发生脑血管病,可使已存在的认知损害加重影像学有海马和内侧颞叶萎缩,同时有本次脑血管病的证据高龄发病,有AD家族史为支持诊断脑脊液tau蛋白和异常磷酸化tau蛋白增高, A 42降低支持诊断.VD国际诊断标准:应用和研究较多的主要是以下四个标准:DSM-IV诊断标准美国精神障碍诊断和统计手册ICD-10标准ADDTC标准美国加利福尼亚AD诊断和治疗中心NINDS-AIREN标准美国、瑞士国际会议虽然这些诊断标准都包括3个要素:痴呆、脑血管病以及脑血管病和痴呆的相关性,但是对于这些要素的具体描述仍有较多差异 血管性痴呆DSM-IV诊断标准1.记忆障碍(学习新信息和回忆习得信息障

6、碍)。2.至少以下一项或多项认知功能障碍:1失语(语言紊乱)2失用(运动功能完整,但不能执行运动活动)3失认(感觉功能完整,但不能认识或识别物体)4执行功能紊乱(如方案、组织、程序性和抽象思维)。3.以上认知功能缺损的程度足以影响和干扰社会或职业活动,认知功能缺陷是相对于先前的功能水平显示出的下降。4.与上述病变有关的病因学因素1神经系统的局灶性神经系统体征和病症(如腱反射亢进、跖反射伸性、步态异常、肢体无力)2CVD的实验室发现(如涉及皮质及皮质下白质的多发性梗死)。5.认知功能障碍不只是发生在谵妄状态期间血管性痴呆ICD-10诊断标准1.痴呆1记忆障碍2其他认知功能障碍3以上功能缺损影响了

7、患者的社会功能4出现上述功能障碍时,没有意识障碍,且不发生于谵妄时5可伴有情感、社会行为和主动性障碍6上述功能缺损持续6个月以上2.血管性1高级认知功能缺陷非均衡分布,局部功能受损,其他功能相对保存2神经系统局灶体征至少以下之一:单侧肢体的痉挛性瘫痪;单侧腱反射增高;病理反射;假性延髓麻痹3病史、体检或检查提示有脑血管病的证据如卒中史,脑梗死证据,而且被认为是痴呆的病因。血管性痴呆的NINDS-AIREN诊断标准临床很可能的VaD须符合以下条件(1)痴呆的诊断:自身前后比照明显的认知功能下降,表现为记忆下降及2个以上(定向、注意、语言、视空间功能、执行功能、运动控制、应用)障碍,并经临床检查和

8、神经心理学测试证实,其严重程度已干扰日常生活,且这种损害不是由于躯体疾病或卒中本身所致。排除标准:有、精神病、严重的失语、严重的感觉运动损害而无法行神经心理测试。同时排除全身性疾病或其他脑部疾病(如AD)所致的记忆和认知的缺损。(2)CVD的诊断:神经科检查有与卒中相符的局灶性神经系统病症和体征,如偏瘫、中枢性面瘫、巴宾斯基征、感觉障碍、构音障碍等,可有或无卒中史。CT/MRl见多发大血管性梗死或单个重要部位的梗死(角回、底前脑、PCA或ACA支配区)、底节区或白质的多发腔隙梗死或广泛的脑室旁白质病变或兼有上述表现。(3)有以下至少一项证实痴呆和CVD间关系密切:痴呆发生在卒中后3个月内。认知

9、功能障碍突然加重、波动或呈阶梯样逐步进展。(4)支持很可能的VaD的临床特征:早期步态异常(小步、磁性步态、或)。易跌倒。早期出现的不能由泌尿系统疾病解释的尿频、尿急及其他尿路病症。假性延髓麻痹。人格及情感障碍,意志缺失、抑郁、情感失控或其他皮质下缺损病症,包括精神运动迟滞和执行功能异常。(5)诊断很可能的VaD时不肯定或不支持的特征:病程早期出现记忆缺损,并且记忆和其他认知功能障碍如语言(经皮质感觉性失语)、运动技能(失用)、感知(失认)呈进行性加重,而脑部影像学检查显示无相应的局灶病损。除了认知功能障碍,无局部的神经系统体征。脑CT或MRl未发现CVD病灶。可能的VaD临床诊断痴呆的诊断符

10、合(1)所述,患者有神经系统局灶体征但缺少影像学对CVD的证实,或痴呆和卒中之间缺乏明确的时间上的关联,或者在有轻微发作及波动病程(平稳或改善)的认知功能障碍患者中,存在有相关的CVD的证据。确诊VaD(1)符合很可能的VaD临床诊断标准。(2)有活体组织学检查或尸体组织学检查证实的CVD的组织病理学依据。(3)不超过年龄相关的神经原纤维缠结和老年斑的数量。(4)无其他可导致痴呆的临床疾病或病理学改变。血管性痴呆ADDTC诊断标准A 1.很可能的缺血性血管性痴呆probable IVD包括以下三项1痴呆:由病史和床旁简单的认知检查或标准的、详细的认知评估证实患者的认知能力较以往减退,并广泛影响

11、患者的日常生活,这种认知损害不局限于某一单一的认知域,而且与意识水平无关2两次或屡次的缺血性卒中依据病史、神经系统体征和/或神经系统影像检查证据;或一次卒中但与痴呆有明确的时间关系3一处或多处的小脑以外梗死的证据2.支持很可能缺血性血管性痴呆诊断的证据1有能够影响认知功能的脑区的多发性梗死2多处发作的TIA病史3脑血管病危险因素的病史如高血压、心脏病、糖尿病4Hachinski缺血程度评分高原始的或改进的3.与缺血性血管性痴呆有关,但需进一步研究的临床表现包括1早期出现步态障碍和尿失禁2与年龄不符的脑室周围及深部白质的病变MRI3电生理EEG或诱发电位或者神经影像PET、SPECT、MRI显示

12、的脑局灶性改变4.其他既不支持很可能缺血性脑血管性痴呆诊断也不与此诊断相矛盾的临床表现1病症进展缓慢2错觉、精神病、幻觉、妄想3癫痫发作5.不支持很可能缺血性血管性痴呆的临床表现,包括:1经皮质性感觉性失语不伴神经系统影像学检查的相应局灶性损害2认知障碍但无明确的神经系统病症与体征B、 可能的缺血性血管性痴呆标准1.痴呆2.与脑血管病的关系不十分确定,具备以下一条或以上1单词卒中的病史或证据非多发卒中,但卒中与痴呆无明显的时间关系2Binswanger综合征,包括以下3点:早期出现的不能够用泌尿系病变解释的尿失禁,或不能够用外周病变解释的步态异常帕金森样步态、失用性步态、老年性步态、粘滞性步态

13、血管危险因素影像学显示的广泛的白质病变C 、肯定的缺血性血管性痴呆标准1.临床有痴呆的证据2.病理检查证实有多发的梗死灶,至少局部在小脑以外的部位注:如果还有AD或其他病变认为与痴呆相关,应诊断为混合性痴呆VCI 和MCI 的鉴别VCI和MCI的鉴别非常困难,因为它们之间有很多共性的东西。首先它们都有认知障碍,但是VCI为血管源性的从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征,而MCI主要指由变性引起的不到痴呆程度的轻度认知障碍。两者的鉴别点主要在于:病症:MCI多为记忆力下降,轻度VCI多为认知如注意力、执行功能的障碍;病程:MCI波动性少而VCI波动性大;病因:MCI为变性引起,而VCI为血管源性疾

14、病;概念:一般认为MCI可能为AD前的过渡状态,而VCI为血管源性的各种认知障碍一直到痴呆;治疗效果:MCI目前尚不知,轻度VCI 治疗效果相对较好。AD的诊断标准1.世界卫生组织国际疾病分类的诊断标准(ICD-10)2.美国国立神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会诊断标准 NINCDS-ADRDA3.精神障碍诊断和统计工作手册诊断标准DSM-lll/R,DSM-IV/R4. 美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究诊断标准 NINCDS-ADRDA-Research,美国神经病学、语言障碍和卒中老年性痴呆和相关疾病学会研究小组于2022年8月Lancet发表的最新AD诊断标准,强调了AD诊断的客观依据精神疾病统计诊断手册DSM-IV有多领域的认知缺损,显示出记忆1的损害。包括无法学习的新事物,或回忆起已学会的事物且至少存在以下认知障碍的一种1+1:失语症语言障碍失用虽然运动功能良好,但执行上出现困难失认症虽然感官功能良好,仍无法认识或识别物体执行功能方案、组织、排序、抽象思考的障碍认知障碍必须严重地造成社会或职业功能损害,并显示出这些功能的显著下降病症非仅出现於譫妄的病程中DSM-IV 对痴呆的描述DSM-IV 的定义中要求必须有记忆的功能障碍但是认知功能的全面衰退,并不意味

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