内科学题库骨髓增生异常综合征MDS

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1、内科学题库骨髓增生异常综合征MDS思考题1. 骨髓增生异常综合征(MDS如何分型?FAB协助组将MDS分为5型:难治性贫血(RA,环形铁粒幼 细胞 性难治性贫血(RAS,难 治性贫血伴原始细胞增多(RAEB,难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-t) 2000年叩日(提出新的MDS分型,保留了 FAB的RA.RAS.RAEB. 将CMML归为MDS/MPD,RAEB-归为急性髓系白血病,新增加5q-综 合征,u-MDS.2. MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别?MDS患者多见于老年人,RAEB.RAEB-t患者可有脾大,骨 髓虽 有巨幼变,但其叶酸,维生素B12的浓度不会减少,叶酸,维生 素B12

2、治疗无效,40% 708的患者有克隆性染色体核型异常,多 为缺失性改变,如 +8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.3. MDS的血象有哪些改变?巨幼红细胞贫血一般无脾大,骨髓可有巨幼变,其叶酸, 维生素B12的浓度减少,叶酸,维生素B12治疗无效,患者无克隆性染色体核型异常。MDS血象少数为一系减少,多为2系或2系以上减少,50%70% 的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到原始细 胞。4.低危组MDS高危组MDS的治疗原则是什么?低危组MDS采用促造血,诱导分化和生物反应调节剂等治疗,高 危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。选择题5.女性,26岁,皮下出血,

3、面色苍白2周。2个哥哥,2个姐姐体健,白细胞12.1*10/L,Hb66g/L,血小板12*10/L。骨髓增 生明显活跃,原粒细胞15%诊断为MDS-RAEB经1个疗程 化疗,血 象,骨髓象完全正常,巩固4次化疗,下一步最好的治疗措施?(标答:B)7. 男性,60岁,诊断为MDS-RAS其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核 细胞比例为A. 1%以上B. 15%以上C. 10% 12%D. 2% 5%E. 5%(标答:B)8. 女性,50岁,头晕,面色苍白2月,脾肋下1指。白细胞 2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象:增生明显活跃, 中晚幼红细胞61%见有巨幼变,原始细胞2%,

4、可见小巨核细胞,环 形铁粒幼细胞3%染色体检查示:5q,可诊断下列哪种疾病?A. 急性白血病B. 巨幼细胞贫血C. 慢性再生障碍性贫血D. 骨髓增生异常综合征RAE. 免疫相关全血细胞减少症(标答:D)8. 男性,58岁,贫血3个月,疑诊MDS下列哪项最有诊断价值?A. 贫血。感染。出血B. 肝脾肿大C. 骨髓病态造血D. 骨髓异常综合征RAE. 免疫相关全血细胞减少症(标答:C)9. 男性,41岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,前表淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板 33*10/L。血髓象:增生明显

5、活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+幼稚单核细胞12%巨核细胞未见,初步诊断A. 急性白血病B. MDS-RAC. MDS-RAEBD. MDS-RASE. CMML(标答:C)10. 男性,54岁,1998年,按FAB分型诊断为MDS-RAEB-,根据WHOI出的新的MDS分型标准,该患者应归为?A. 仍为 MDS-RAEB-tB. MDS-RASC. MDS-RAEBD. 急性髓系白血病E. CMML(标答:D)A2型题11. 男性,70岁,诊断为MDS下列哪项不属于骨髓增生异常综合征类型A. RAB. RASC. RAEBD. RAEB-tE. XML(标答:E)1.女性,59岁

6、,疑诊MDS下列哪项不是骨髓增生异常综合征骨髓 红系改变?A. 红系比例超过60%B. 红系少于15%C. 核浆发育不平衡,巨幼变D. 点彩红细胞E. 红系比例,形态正常(标答:E)13. 女性,55岁当地疑诊为MDS关于MDS勺血象改变,下列哪项 不对。A. 40%60%勺MDS血小板减少B. 60%的中性粒细胞减少C. 95%以上红细胞减少D. 50%70%勺全血细胞减少E. 部分病人红细胞增多(标答:E)14. 下列哪项不是MDS的特点?A. 老年多见B. 血细胞病态造血C. 易转为急性白血病D. 预后好E. 均有贫血症状(标答:D)A3题型男性,56岁,头晕,面色苍白4月,脾肋下1指,

7、血象。白细胞 3.1*10/L,Hb58g/L,血小板32*10/L,骨髓象:增生明显 活跃,中晚幼红细胞66%见有巨幼变,原始细胞2%疑诊MDS-RA15. 最需排除下列哪种疾病?A. 慢性再生障碍性贫血B. 阵发性睡眠性血红蛋白尿C. 巨幼细胞贫血D. 慢性粒细胞白血病E. 急性白血病(标答:C)16. 试验性叶酸。维生素B12治疗多少天无效可排除巨幼细胞 贫血?A. 7天B. 10 天C. 3天D. 21天左右E. 30 天(标答:D) 男性,47岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,浅表淋巴 结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L, RBC1.7*10

8、/L,Hb55g/L,血小板 33*10/L。血髓 象:增生明显活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+幼稚单核细胞12%巨核细胞未见。17. 该患者的初步诊断?A. 急性白血病B. MDS-RAC. MDS-RAEBD. MDS-RASE. CMML(标答:C)18. 该患者的治疗?A. 蒽环类药物和阿糖胞苷治疗B. 雄激素C. 环抱素AD. 干扰素E. 维A酸(标答:A)男性,60岁,头晕,乏力,活动后心悸,气促1年,脾肋下各 1cm,血象:WBC2.7T0/L,Hb55g/L,血小板 72*10/L。分类未见有幼稚细胞,经叶酸,维生素 B12治疗3周无效。骨髓 象:增生明显活跃,红系

9、比例66%,见有巨幼变,见有小巨核 细 胞,原始细胞2%环形铁粒幼细胞5%12. 符合下列哪项初步诊断?A. 再生障碍性贫血B. 巨幼细胞贫血C. 骨髓异常综合征D. 急性白血病E. 脾功能亢进(标答:C)20. 为进一步明确诊断,先做哪项检查?A. 造血祖细胞培养B. 叶酸,B12浓度C. Cooms 试验D. 克隆性染色体核型检查E. Hams试验(标答:D)21. 该患者的治疗?A. 异基因造血干细胞移植B. 强烈联合化疗C. 肾上腺素糖皮质激素D. 自体骨髓移植E. 输血和雄激素(标答:E)问答题2223A .MDS-RAB. MDS-RAEBC. MDS-RASD. CMMLE. CML男性,55岁,。乏力,头晕3月。脾肋下2指,血象:WBC3.7*10/L, Hb55g/L,血小板42T0/L。骨髓象:增生明显活 跃,红系比例60%原红细胞5%粒系30%原粒细胞9%见有小巨核细 胞,环形铁粒幼细胞2%可诊断为(标答:B)男性,70岁,头晕,活动后心悸,气促半年,脾肋下未触及。血象:WBC4*10/L,Hb53g/L,血小板 172*10/L。经叶酸,维生素B12,铁剂治疗3周无效。骨髓象:增生明显活跃,红系比例66%,原始细胞2%环形铁粒幼细胞25%粒系,巨幼细胞未见异常, 可诊断为(标答:C)

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