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1、神经病学 Neurology一、神经病学的定义：1. 临床医学和神经科学下属的一门应用学科。2. 研究神经系统疾病和骨骼肌疾病： 病因与病理： 发病机制 预防对策 消灭疾病 诊断与鉴别： 症状体征 辅助检查 疾病甄别 治疗与预后： 自然史 干预结局 疗效评判3有别于精神病学、 内科学。二、神经病学学科发展与其它学科关系：一级学科临床医学 （基础医学+临床医学）一级学科神经科学 （基础学科+临床学科）既不断分化派生; 又不断交叉重组。 神经科学基础：神经生物学 神经组胚学 神经解剖学 神经生理学 神经生物化学 基础神经药理学 分子神经科学神经科学临床：神经病学+ 精神病学 基础神经病学神经病理学
2、 神经遗传学 神经免疫学 神经影像学 神经心理学 临床神经药理学 实验神经病学 分子神经病学 临床神经病学神经流行病学 神经眼科学 神经耳科学 神经内分泌学 神经肿瘤学 神经外科学 儿童神经病学 老年神经病学 神经康复医学三、神经疾病研究范围与种类：神经系统疾病： 脑、脊髓 CNS； 脑神经、脊神经 PNS肌肉疾病： 骨骼肌 神经疾病种类病因病理感染遗传血管病变中毒先天异常免疫疾病外伤营养缺陷变性疾病肿瘤代谢紊乱脱髓鞘疾病四、神经疾病临床症状 分大四类。 1缺损症状： 2刺激症状： 3. 释放症状： 4.断联休克症状（脑休克、脊髓休克）：五、神经疾病的诊断手段与步骤：三 手 段 ：1采集病史：
3、详尽。 起病方式，主要症状，演变过程。2体检：全面有重点。神经系统阳性与重要的阴性体征。3辅助检测：有选择性。影像（CT，MR，MRA，DSA，ECT，PET，TCD）；电生理（EEG，AEEG，Video-EEG，EBM，EP，VEP，BAEP，SEP，NCV，MNCV，SNCV）；生物化学：（活组织检查：肌肉、神经、脑；CSF：细胞学，IgG指数，OB；特异性抗体：AchRab，MBPab；特异性DNA：结核杆菌，单纯疱疹病毒）。三 步 骤 ：定位诊断： 建立病损部位的诊断。 依靠体征（症状）引路+影像检查结果佐证。定性诊断： 建立病理性质诊断。 依据病史+病程模式+初步辅助检测结果。验证
4、诊断： 确立最终的临床病理诊断。依据初步定位+定性诊断，再作诊断验证。 辅助诊断验证：病理诊断是金标准。治疗验证：针对性病因治疗有效？ 跟踪随访验证：缓解？复发？进展？任一辅助检测结果， 都不能替代临床思维的综合分析判断。 辅助诊断的局限性：时间上：24h内脑梗塞CT（-）；空间上：腔梗CT/低磁MR；技术上：AD CJD MND 头痛 神经痛遗传性疾病；经验上：取决于报告者的识别能力（诊断水平）。 六、 神经系统疾病的治疗，分三类：完全或基本治愈：脑膜炎、营养缺乏病、良性肿瘤、神经炎、轻症脑血管病、脑寄生虫病。完全控制或缓解：癫痫、帕金森病、三叉神经痛、多发性硬化、重症肌无力、偏头痛。缺乏有
5、效的治疗：神经变性病、遗传病、朊蛋白病、恶性肿瘤、AIDS/HIV。七、 对本科医学生的要求：学习方法：利用图谱、模型、标本、电影、光碟片，重建神经解剖的三维结构概念。理解和贯通神经解剖、生理、病理知识，解决临床定位和定性诊断中的实际问题。从整体出发，抓主要矛盾，把握诊断与救治原则。七、 对本科医学生的要求： 学习重点：A. 掌握病史采集，神经系统体检，神经科基本操作（腰穿）。B. 掌握神经系统常见病和危重病的诊断原则。 C. 了解辅助检查的方法与意义； D. 学习神经疾病的定位和定性诊断要点。 神经系统疾病的常见症状授课时间：2.5学时授课要求：让听课学生能获得 （一）掌握各种类型意识障碍的
6、临床表现与鉴别。掌握脑死亡的诊断标准。掌握运动性失语、感觉性失语的临床特征及病变部位。重点掌握感觉障碍、瘫痪在各常见损害部位的临床表现特征及上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断。掌握小脑性共济失调的临床特点。（二）熟悉失用症和失语症的临床表现。讲授内容：（一）详细讲解意识障碍的临床分类。重点讲解脑死亡的临床表现和诊断标准。（二）重点讲解失语、失用、失认症的临床表现。 （三）详细讲解感觉障碍的临床表现和类型，定位诊断。（四）详细讲解瘫痪的临床表现，定位诊断，中枢性瘫痪与周围性瘫痪的鉴别。（五）重点讲解常见不自主运动的临床表现、共济失调的临床表现。教学考查，思考题：1、 1、 大脑、脊髓、脑神经与脊神经
7、的各不同部位损害时，有哪些临床表现及其定位要点？2、 2、 各种神经系统功能（意识、言语、感觉、运动、反射、步态等）障碍时，有哪些临床表现、常见临床类型及其定位诊断价值？意识障碍意识（consciousness）的定义： 医学中，指大脑的“觉醒程度”和“意识内容”。 “觉醒程度=清醒水平”人脑对自身和外界（周围环境）的感知和理解的能力，有赖于“意识开关”通过非特异性投射系统（脑干-丘脑上行性网状激动系统ascending reticular activating system ）连续不断地将各种内外感觉冲动传经丘脑，继而弥散性地投射到大脑皮质，对皮质的诱发电位产生易化作用，维持觉醒状态。“意识
8、内容=精神活动”：人脑对内、外环境的刺激所做出的应答反应，即知觉（定向、感知、注意）、思维、情感、智能（记忆、计算、理解、判断）、意志行为等心理活动的表现，通过特异性投射系统（丘脑-皮质投射系统）连续不断地将传经丘脑的各种内外感觉冲动，分门别类地投射到大脑皮质特定的相应脑区，完成中枢的整合作用，维持人脑的认知能力。两者相辅相成，都通过人们的语言(口头、躯体）表达出来；该两种能力的减退或消失，就意味着发生不同程度的意识障碍（disorders of consciousness）。意识状态的临床分类觉醒程度下降的意识障碍1）嗜睡(somnolent)：病理性睡眠增多，可唤醒，定向力正常，注意力不集
9、中，记忆稍差，停止刺激，稍后就又入睡。2）昏睡状态(sopor)：病理性的睡眠状态，较重的疼痛或言语刺激方可唤醒，作简单模糊的回答后（定向力不全），旋即熟睡。3）昏迷(coma)：严重意识丧失，对言语刺激无应答反应；高级皮质功能丧失。分为浅、中、深昏迷。意识内容改变的意识障碍（1）意识模糊(confusion)：或称朦胧状态(twilight state)，表现意识范围缩小，定向力障碍，突出表现是错觉，幻觉较少见，情感反应与错觉相关。（2）谵妄状态(delirium state)：较意识模糊严重，定向力和自知力障碍，注意力涣散，与外界不能正常接触；常有丰富的错觉、幻觉，以错觉为主，形象生动而逼
10、真，以至有恐惧、外逃或伤人行为。急性谵妄状态常见于高热或中毒，慢性谵妄状态多见于慢性酒精中毒。特殊类型的意识障碍 即醒状昏迷(coma vigil)，或称睁眼昏迷：1）去皮质综合征(decorticated 或 apallic syndrome)：能无意识地睁眼闭眼，光反射、角膜反射存在，无自发性言语及有目的动作，呈上肢屈曲、下肢伸直姿势（去皮质强直状态），可有病理征。因中脑及脑桥上行网状激活系统未受损，故保持觉醒-睡眠周期，能无意识地咀嚼和吞咽。见于缺氧性脑病、脑外伤、脑炎等大脑皮质的广泛性损害。2）无动性缄默症(akinetic mutism)：对外界刺激无反应，四肢不能活动，也可呈不典型
11、去脑强直状态，可有无目的睁眼或眼球运动，睡眠-醒觉周期可保留或有改变，如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱，如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛、尿便潴留或失禁等，肌肉松弛，无锥体束征。为前额叶-边缘系统损害。昏迷的鉴别诊断1）意志缺乏症(abulia)：处于清醒状态并能意识到自己的处境，但却不讲话，无自主活动。虽然其感觉和运动通路仍完整，而且患者对自身和环境的记忆仍存在，但对刺激无反应、无欲望，呈严重淡漠状态，多见于双侧额叶病变、抑郁症患者。2）闭锁综合征(locked-in syndrome)：由于皮质脑干束和皮质脊髓束双侧受损引起患者几乎全部运动功能丧失（四肢和脑桥及其
12、以下脑神经均瘫痪），患者不能言语、不能吞咽、不能活动，但意识清醒并能以睁闭眼或眼球的上下活动与周围环境建立联系，多见于脑血管病等引起的脑桥基底部病变。脑死亡(brain death) 临床表现 过深昏迷：对外界环境刺激毫无反应，无任何自发性运动；自主呼吸停止，须用呼吸机维持换气；五项重要脑干反射消失，持续至少12小时；脑电图呈一条直线，脑干听觉诱发电位引不出波形，至少维持30分钟；腱反射、腹壁反射及颈以下对疼痛刺激反应可消失，也可存在；须除外药物中毒、低温和内分泌代谢等。有去大脑或去皮质强直发作，不能诊断脑死亡。 近年增加阿托品试验、TCD检测作为脑死亡的诊断标准之一。失语症一、 一、 失语症
13、(aphasia)定义：语言(language)交流能力障碍, 由脑损害所致。指对各种语言符号(口语、文字、手语等)的表达及认识能力的受损或丧失。二、 二、 失语症表现：既听不懂别人及自己的讲话，或说不出要表达的言语，又看不懂、或写不出病前会读、会写的字句。前提：意识清楚、无严重的精神障碍、无智能障碍，无视觉和听觉缺损，亦无发音器官（口、咽、喉等）肌肉瘫痪及共济运动障碍。三、 三、 失语症的鉴别：构音障碍(dysarthria)是一种纯言语(speech)障碍，发音器官肌无力及运动不协调所致。即口语的语音障碍。前提：虽然具有语言交流所必备的语言形成及接受的能力，但是仅在言语形成时，语音不清晰、
14、语速迟缓，表现：发声困难、发音不清、声音、音调及语速异常。失语症与构音障碍的区别：在于后者，患者对言语的理解正常,并保留文字理解(阅读)和表达(书写)能力，可通过文字仍可进行交流。可见于肌肉疾病，上、下运动神经元病变所致的球麻痹和面、舌瘫，小脑病变及运动障碍性疾病。四、 四、 失语症的分类：国内目前常用的失语症分类1.外侧裂周围失语综合征:病灶在外侧裂周区,特点：有复述障碍。(1)Broca失语(Broca aphasia,BA)(2)Wernicke失语(Wernicke aphasia,WA)(3)传导性失语(conduction aphasia,CA)2.经皮质性失语(transcotical aphasia),又称分水岭区失语综合征(borderzone aphasic syndrome):病灶在分水岭区，特点：复述相对保留(1)经皮质运动性失语(transcortical motor aphasia,T
