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1、弥漫性肺疾病诊断思路概述充满性肺间质疾病诊断思路广州呼吸疾病研究所 杨劲松充满性肺疾病DPLD,以往称为充满性肺间质疾病DILD, 是一组是以肺泡壁为要紧病变的疾病群。临床上DPLD所指肺间 质的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含肺泡上皮细胞、血管 内皮细胞等肺实质部分。DILD充满性间质性肺病是由1975年美国第18届ASPEN肺科 研讨会为了征集课题而使用的名称，目前被认为差不多不能准确反映 这类疾病的特点。DILD正逐步被DPLDDiffuse Parenchymal Lung Disease充满性实质性肺疾病所代替。目前DPLD/DILD诊治困难 的缘故有以下几方面：对DILD的起源
2、及名称的变迁不了解；相关的 名称不统一，如类似名称有：DIP、CFA、IPF、IIP等；不断有新的 疾病纳入其中：BOOP、DPB、NSIP等；我国尚无相应的诊疗指南；相 当一部分疾病目前无特异性治疗或疗效不佳。因此，临床上应如何建立充满性肺疾病诊断思路，对这类疾病的 诊断、治疗以及预后的判定有重要的意义。K分类充满性肺疾病DPLD包括了多种病因明确或病因未明的疾病：一、病因明确的充满性肺疾病：一、环境相关的ILD：无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺 等)、有机粉尘、外源性过敏性胞泡炎、空调湿化器肺等、有害气体 烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化 氧化物、二异
3、氰甲苯和热原树脂等)二、药物/治疗相关的ILD:抗肿瘤药物(博莱霉素、丝裂霉素、白消胺、 氨甲碟呤等)、心血管药物(胺磺酮、肼苯达嗪等)、抗生素及化学药物相关的ILD(咲喃妥因、水拨扬酸偶氮磺胺吡啶等)、口服避孕药物、违林药物(海洛 因、阿片)、非甾体类抗炎制剂、口服降糖药物、抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪 嗪)三其他理化因素：高浓度氧疗、放射线照耀、误服百草枯、其它(青霉胺、 秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)四肺感染相关的ILD:血行播散性肺结核、卡氏肺囊虫病、病毒性肺炎五慢性心脏疾病相关的ILD:左心室功能不全、左至右专门分流六ARDS复原期七癌性淋巴管炎八慢性肾功能不全相关
4、的ILD九移植物排斥反应相关的ILD二、病因未明确的充满性肺疾病:一、原发性肺疾病的ILD特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP):特发性肺纤维化/ 一般型间质性肺炎(IPF / UIP)急性间质性肺炎(AIP)特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)特发性脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP / RBILD)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)二结节病三肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM)四胶原血管病相关的ILD： RA、PSS、SLE、PM/DM、Siogren综合征、MCTD、AS(强直性脊椎炎)五肺血管炎相关的ILD六W
5、egener肉芽肿七Churg-Strauss 综合征八微小多血管炎(MPA)九坏死性结节样肉芽肿病(NSG)十淋巴增殖性疾病相关的ILD：淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、淋巴瘤样肉芽肿十一遗传性疾病相关的ILD家族性肺纤维化结节性硬化病神经纤维瘤病HermanskyPudlak 综合征 Nieman-Pick 病 Gaucher 病 Weber-Chris tian 病十二其它ILD免疫母细胞性淋巴结病支气管中心性肉芽肿十三Langerhans组织细胞增生症(LGH)十四淀粉样变性而以往所谓的IPF与DILD的关系大致可归纳为：1)IPF代表病因不明的ILD；2IPF 相当于 IIPIdiop
6、athic Interstitial Pneumonias发性间质性 肺炎。病理及病理生理DPLD中的肺间质与解剖学中肺间质概念的 区别：DPLD中的肺间质的含义不仅是指解剖学的肺泡间质，还包含 肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质部分，既往临床大夫判定是否 充满性肺疾病的要紧依据来自放射影像学资料，如X光照片提示肺部 病变要紧为网格状阴影，那么判定病变部位位于肺间质。DPLD最终共同的病理改变不仅局限在肺泡壁，还波及肺泡腔和 细支气管等，要紧表现为：细支气管和肺泡壁纤维化、细支气管炎症 以及肺小血管闭塞。相应的病理生理表现是由于肺顺应性降低导致肺容量减少和限 制性通气功能障碍，以及合并V/Q比
7、例失调和弥散功能下降所致。1、常见症状：阵发性干咳可进展为顽固性咳嗽、无痰 或少量白粘痰合并肺部或气道感染可有感染性痰液咯 出、进行性加重的活动后气促、部分病例可有咯血痰 中带血丝或整口咯血。2、要紧体征：呼吸急促、唇甲紫绀、可有三凹征，肺 容积多数减少部分病例可无改变或增大，肺部听诊 多数支气管呼吸音增强，可闻及valeo罗音爆裂音， 少数病例肺泡呼吸音减弱通常显现在肺泡腔内有液体或其他物质充填的情形下，杵状指/趾常见。如为全身 性疾病可伴有其他系统的表现。3、实验室检查：在感染性、肿瘤性、结缔组织疾病以及少数专门病种结节病、韦格氏肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病 等有特异性。4、放射影像学：一般X光
8、片只能作为选择，HRCT及薄层扫描可提供有价值的诊断依据。放射性核素的通气灌注 显象有一定的参考价值。5、肺通气功能、肺总量、残气测定及肺弥散功能测定为常 规检查。6、支气管镜检及 BAL、TBLB 均为必要的辅助检查，对肺泡细胞癌、肺结核、胸内型结节病及肺泡蛋白沉着症等诊 断有价值。7、开胸肺活检OLB或胸腔镜肺活检行病理检查因取材较为理想，国外作为诊断金标准，国内近年也逐步 开展。诊断思路DILP/DPLD 的诊断必须依靠以下资料：详细的病史、全面的体检、胸部影像学资料（HRCT不可缺少）、肺功能检查（包括弥散功能）和动脉血气。病变定位在肺部，可行TBLB或BAL,如诊断仍不能确定，才能够
9、考虑OLB。参见诊断思路图：特发性间质性肺炎IIP-Idiopathic Interstitial Pneumonia一、 IIP 的分类：1、Liebow（1968 年）:一般间质性肺炎UIP脱屑性间质性肺炎DIP闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎BIP淋巴细胞性间质性肺炎LIP巨噬细胞性间质性肺炎GIP2、Katzenstein、Myers（1998 年）:一般间质性肺炎UIP脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病DIP/RBILD 非特异性间质性肺炎（NSIP）急性间质性肺炎AIP3、ATS-ERS（2000 年：特发性肺纤维化/一般型间质性肺炎IPF/UIP 脱屑性间质性肺炎/呼吸性
10、细支气管炎伴间质性肺疾病 DIP/RBILD特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP)急性间质性肺炎AIP关于 IIP 分类的一些看法在不同时期的IIP分类中，Liebow 是以 间质性肺炎提出的分类；ATS-ERS会议提出的分类已将IPF 冠以特发性间质性肺炎(IIP)新的用语。1968年Liebow和1998年 Katzenstein/Myers的分类均以病理学为基础，而在2000年ATS/ERS 的分类中那么强调了、IPF/UIP组合命名中的临床实践意义。 ATS/ERS分类带来的具有争辩性的新观点：认为IPF/UIP并非是某些 疾病的终末期表现，而是具有其专门发生及进展规律的一类疾病，对
11、此，目前国内存在较大分歧，然而还无法提出有说服力的临床实验依 据。对 DIP 的看法：曾经认为 DIP 是 UIP 的早期表现，然而目前认为 两者的病理靶位并不一致，前者以肺泡腔为主，后者是以细支气管周 围气腔巨噬细胞AM的集合更为明显Katzenstein和ATS/ERS的 分类中已将 DIP 和 RBILD 作为同一疾病所表现的不同结果，两者均以 吸烟者为好发人群接近 90%。LIP和GIP不再列入IIP中：LIP已明确证实为低恶性度淋巴细 胞增生病的前期表现。GIP证实为吸入超硬质合金熔炼烟雾所致的职 业性肺病超硬质合金肺。1991 年 Colby 提出了在病理组织学表 现上不能归入DA
12、D、BOOP、UIP、DIP等类型的一组病例，并将之命名 为不能分类的间质性肺炎 NCIP Nonclassifiedint ers titial pneumonia。1999 年 Kat zens tein 从临床证实了这 类疾病的存在，而且其诊断必须以排除上述各类I IP为前提，并提出 将这类新的IIP命名为 非特异性间质性肺炎NSIP。目前 ATS-ERS将非特异性间质性肺炎NSIP又分为特发性NSIPINSIP 和继发性NSIP。同时还依照病理变化的特点将INSIP分为：富细胞 型和纤维化型。也有学者提出NSIP和已被剔除在IIP之外的BOOP在 临床病理方面的鉴别十分困难，故又有将B
13、OOP重新归入IIP的倾向。 NSIP之因此成为研究热点，与其预后相对较好有关。急性间质性肺炎AIP仍旧列入ATS-ERS新的分类中。AIP仍 旧被认为是类似缘故不明的ARDS，其病理表现为充满性肺泡损害DAD Diffuse alveolar damage。IPF诊断要紧/次要条件(ATS/ERS Consensus Statement， Feb 2000)要紧条件：】、除外 ILD 病因2、限制性通气障碍/气体交换专门3、双下肺基底部专门线一网状影HRCT呈最低限度磨玻璃 样透过不良4、TBLB或BAL无支持其它替代诊断的特点所见次要条件:1、年龄50岁2、隐袭发病,无其它缘故可说明的活动
14、时呼吸困难3、病程3个月4、双下肺基底部Velcro罗音IPF 的诊断标准：1、无外科活检资料：符合上述所有4 项要紧诊断标准和至少 3 项次 要诊断标准，可临床诊断 IPF。2、有外科活检资料：1）、肺组织病理学表现为 UIP 的特点2）、除外其他病因所致的间质性肺疾病,如：药 物、环境、职业和胶原血管病等3）、肺功能表现4）、胸片和 HRCT 典型的影像学专门IIP 的治疗1、免疫抑制剂2、抗纤维化药物3、人工呼吸支持4、肺移植肺泡蛋白沉积症Pulmonary Alveolar Proteinosis PAP一种以 无形的不可溶性富磷脂蛋白质沉积在肺泡和细支气管腔为特点的疾 病，病因和发病
15、机制未明，可能与II型肺泡上皮的代谢和分泌专门有 关。部分病例继发于其它疾病矽肺，感染等1、大体：肺实变，灰黄色，切面有黄色的液体2、镜下：肺泡及细支气管充满无形状的富磷脂蛋白质，H-E染色呈 红色，过碘酸雪夫PAS染色阳性。肺泡间隔正常，可合并纤维化 或感染3、电镜：II型肺泡上皮层状体。1、活动性气促，咳嗽，咯痰。2、全身症状轻微3、可继发感染和纤维化4、呼吸用力，发绀，肺部湿啰音和捻发音呼吸稍增快1、双肺充满性磨砂玻璃样影，伴微小点状改变，多数膈面清晰2、HRCT:肺泡充盈性充满性影，支气管造影征1、常规和生化：LDH2同功酶-,球蛋白-2、痰：PAS染色阳性物3、肺功能：PaO2降低，Dlco降低，限制性通气功能障碍4、BAL:混浊乳状物，PAS染色阳性，蛋白含量高临床表现、影像学、 BAL 和肺活检1、
