黄疸的基本知识

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1、黄疸一、黄疸的定义1. 正常人每天大约产生250350mg的胆红素，70%80%源于衰老红 细胞的破坏；20%30%（早期胆红素）主要源于骨髓及肝脏内的其他 血红素蛋白质。2 胆红素分类1）游离胆红素 是由胆绿素转化而成，但未与白蛋白结合的胆红 素，正常人含量极微，它为脂溶性，可以弥散通过细胞膜和血脑屏 障而产生核黄疸。2）未结合胆红素 是指游离胆红素与白蛋白结合，但尚未经肝细 胞脂化的胆红素。游离和未结合胆红素称非结合胆红素，不能经肾由尿排出。3）结合胆红素 是指被肝细胞摄取，经Y、Z蛋白的转运，在一 系列酶的作用下，形成胆红素葡萄糖酸昔，即结合胆红素。水溶性, 可通过肾脏由尿排出。4）尿胆

2、素原、尿胆素及尿胆红素临床上称为尿三胆。3黄疸的定义血清中胆血素升高（34.2mol/L ）致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症 状和体征。胆红素在17.1mol/L34.2 mol/L之间称为隐性黄疸。胆红素的正常代谢RBC破坏E结台胆红素（UCBJ 不溶于水，不能从肾小球滤出I 与白蛋白结合运输至肝 与载体蛋白Y利Z结含后被运输至肝细胞的微粒体由葡萄糖谨酸转移酶催化与葡萄糖醛酸结合形成胆红素葡萄糖醛酸酣结合胆红素（CB）I90%回到肝脏经胆管垮入肠道肝肠循琢丄小部分经肾推出（尿胆原）在肠道细菌的作用下还原为中粪尿胆原胆鑽大部分被氧代成粪胆素 从粪便排出（粪胆原）（&10%尿胆原）经肠道吸收二黄疸的

3、分类1、按病因学分类：溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸2、按胆红素性质分类以UCB （非结合）增高为主的黄疸以CB （结合）增高为主的黄疸三黄疸的病因.机制和临床表现（-）溶血性黄疸1、病因：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸的产生。先天性溶血性贫血 RBC膜缺陷；珠蛋白异常；RBC酶缺陷 后天性获得性溶贫血白身免疫性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿;异型输血、恶性疟疾等2、机制：红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、结合与排泌能力；缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损一一处 理胆红素能力下降。临床表现：一般黄疸为轻度；皮肤无

4、瘙痒。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛；不同程度贫血和血红蛋白尿。尚有脾肿大。严重者出现急性肾衰。3、实验室检查：血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常或升高；贫血、网红t骨髓红系增生旺盛尿中尿胆原增加；粪中粪胆原t 尿中胆红素无。（二）肝细胞性黄疸1、病因：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致黄疸的产生。病毒性肝炎中毒性肝损伤 肝硬化原发性妊娠急性脂肪肝2、机制：肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降一血中UCB增加；未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CBo部分CB经受损细胞或 坏死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使CB返流入血一血中CB增加。3、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、纳差

5、，严重者有出血倾向。4、实验室检査：血中CB与UCB均增加。黄疸肝炎时CBUCB；尿中CB定性试验阳性，尿胆原增高。粪中粪胆原正常或略低。血TBf, UCB为主，CB亦升高。（三）胆汁淤积性黄疸1、病因： 肝内性：肝炎、PBC、肝内结石、寄生虫、癌栓、妊娠期胆汁淤积、药物 性胆汁淤积等； 肝外性：胆总管结石，胆管结石，硬化性胆管炎，胰/胆管癌，狭窄、炎 性水肿，胆总管良性狭窄等。炎症、结石、肿瘤占80%以上。2、机制： 胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张，小胆管和毛细胆管破裂，CB返流入血；肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。3、病理生理胆汁淤积的病理生理作用体现在胆汁成分反流到体循环而进

6、入全身以及 不能进入肠道排泄两方面，其中以胆红素，胆盐及脂质最为重要。 .胆红素潴留引起混合性高胆红素血症，而且尿中亦出现结合胆红素：大便则因胆红素进入肠道的量少而常呈白色。 循环中的胆盐增加可引起瘙痒，但两者的相关性并不密切，而且瘙痒的发 病机制也未阐明。 因为胆盐是脂肪和维生素K吸收所必需的物质，所以胆盐排泄障碍可能引 起脂肪痢及低凝血酶原血症如果胆汁淤积持续时间长（如原发性胆汁性肝硬 化）就会引起维生素D吸收障碍，导致骨质疏松或骨软化. 胆固醇和磷脂在体内潴留可引起高脂血症，不过肝脏合成增加以及血浆中 的胆固醇的酯化障碍同样也有此作用.甘油三酯一般不受影响,但循环血中可 出现一种少见的异

7、常低密度脂蛋白，即所谓脂蛋白X.4、临床表现：皮肤呈喑黄色其至呈黄绿色；搔痒显著：心动过速；尿色 深；粪便变浅其至为陶土色。5、实验室检査：血TB t , CB为主尿Bili（+）,尿胆原J或缺如粪中粪胆原（或缺如，粪呈浅灰或陶土色ALP、rGT、LP-X和胆固醇增高。项目溶血性肝细胞性胆汁淤积性TBTTTCB正常TTTCB/TB30 40% 50-60%尿胆红素+ +尿胆原T轻度个/或消失ALT. AST正常T个TALP正常TT TGGT正常TT TPT正常延长延长对Vit K反应无差好胆固醇正常TTT血浆蛋白正常Alb卜降Glob升高正常（四）妊娠黄疸 本症的确切病因尚不清楚。与妊娠有关。

8、多胎、多次妊娠妇女易患本病， 约80%病人的瘙痒开始于怀孕第30周前后。瘙痒是胆酸盐刺激皮肤神经 末梢的结果。 胆汁在肝内淤滞而产生黄疸。妊娠时雌激素增多，肝脏对这种激素的代谢 反应加剧或异常，因而影响了胆汁的形成和分泌，以致胆红素增高。 皮肤瘙痒甚至比黄疸出现得更早、更多见。 多属良性经过，所有各种不正常现象在分娩后一定会消失，但化验检查恢 复正常可稍晚，多在产后4一6周。（五）先天性非溶血性黄疸常染色体显性或隐性遗传肝细胞对Bill摄取、结合、排泄缺陷无溶血证据、肝功能正常血Bill升高呈间隙或波动性症 状 轻 微 、预 后 佳几种常见先天性非溶血性黄疸（-）Gilb ert Crigle

9、r-NajjarRotor Dubin-Johnson遗传 基本缺陷况 大祝Jlt-TBCB 病身状睥清清 起全症肝血血显性隐性隐性隐性摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍20岁后出生后20岁前20岁后良好极差良好良好轻微核黄疸轻微轻微少见常有无可有W68 pM342 gM3486 pM34 86 jiMW10%50%50%几种常见先天性非溶血性黄疸（-）懲GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson尿胆红素+BSPiS正常正常30 50%10%无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着（黑肝）尿粪吓麻t t正常粪口KI65

10、%80%预后良好差良好良好四伴随症状（1）伴发热：急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等;（2）伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三联征）;（3）伴肝肿大：病毒性肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等;（4）伴胆囊肿大：胰头癌、胆总管癌。（5）伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。（6）伴有腹水：重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。五临床和实验室诊断提出了几个特别问题:1要明确黄疸是由于溶血，2. 还是由于单纯的胆红素代谢紊乱（不常见），3. 肝细胞疾病（常见），4. 胆道阻塞（发生率居中）所致.5. 确定有否黄疸：脂肪沉积一一不均性；胡萝卜素血症一一角膜周边明显 黄疸的起病如果确诊有肝胆疾病，1

11、则要弄清是慢性还是急性？2. 是原发于肝脏还是全身系统疾病累及肝脏？3. 是病毒感染，酒精中毒还是药物引起的损伤？4 是肝内胆汁淤积还是肝外胆汁淤积？5. 是否需要手术治疗？6. 有无并发症出现？病史年龄和性别：婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎 幼年：先天性非溶血性黄疸儿童与青壮年：病毒性肝炎中老年：肝硬化、结石、肿瘤接触史：疫水疫地接触史、输血史、长期酗酒史、肝毒药物和化学物接触 史过去史：胆结石、胆道蛔虫症、胆道手术史、肝移植后 妊娠： 妊娠期复发性胆淤、妊娠期急性脂肪肝、严重妊高症 家族遗传史：家族中有表现为黄疸的先天性、遗传性疾病者 症状 发热：低热：病毒性肝炎、肝

12、硬化伴有进行性肝细胞坏死者高热：胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡间歇热：恶性淋巴瘤月复痛肝区隐痛或胀痛病毒性肝炎、肝癌局部阵发性绞痛胆石症、胆道蛔虫症上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解胰头癌消化不良：病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤 皮肤瘙痒：梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸 尿、粪颜色改变：溶血性黄疸急性发作尿色呈酱油色，粪色加深 肝细胞性黄疸尿色加深，粪色浅黄 胆汁淤积性黄疸尿色如浓茶，粪色变浅或呈白陶土色 病程：病毒性肝炎 一般24周自行消退胆石症 间歇性癌肿进行性加深药物性出现较快，消退也快体征：皮肤：皮肤黄疣一胆汁淤积皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能减退 月干脏：急性肝炎一肝脏轻中

13、度肿大，质地软而有压痛肝硬化一质地变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒肝癌一肝脏显著增大，硬而有压痛急性肝坏死一肝浊音界缩小胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿一肿大伴明显压痛脾脏：肝硬化伴门脉高压一脾肿大溶血性黄疸实验室及其他检査：肝功能代谢试验血液学检查：血常规，RBC脆性试验，RBC形态，网织RBC,尿Hb。骨髓检查肝炎标志物自身免疫性抗体寄生虫检查肿瘤标志物血清铜检查B超、CT或MRI检查腹腔镜检查肝穿刺活检胆道造影诊断性治疗强的松(龙)试验10-15mg Tid 5-7d；苯巴比妥试验30-60mgTid 7d 剖腹探查注：ALP是判断胆汁淤积的比较可靠的指标。亦可鉴于肝内炎症、肝癌、骨性疾 病及妊辰。1-GT主要存在于肝细胞的胞浆及胆管上皮细胞中，主要价值在于：(1) 胆汁淤积时明显升高，恶性梗阻比良性梗阻更高；(2) 肝癌时，无论有无黄疸，明显升高；(3) 急性肝炎时，如转氨酶己正常，而r-GT仍高，提示有残存病变；慢性 肝炎时，如GT持续升高，提示病变处于活动期；(4) 酒精性肝病时，GT升高。胆汁郁积酶谱 ALP、r-GT. 5 -NT七、治疗K病因治疗是最根本病因治疗环节；停用药物；抗病毒、解除梗阻。2、药物治疗肾上腺皮质激素苯巴比妥熊去氧胆酸腺昔蛋氨酸（思美泰）3. 瘙痒治疗消胆胺苯巴比妥 5-HT3受体拮抗剂阿片类受体拮抗剂梗阻性黄疸的发病机理