眼眶嗜酸性肉芽肿(专业知识值得参考借鉴)

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1、眼眶嗜酸性肉芽肿(专业知识值得参考借鉴)一概述朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种原因不明、临床少见的非肿瘤性树突状细胞增生 性病变,曾命名为组织细胞增生症X(histiocytosisX)。根据临床表现分为三种类型:嗜酸性肉芽 肿(eosinophilicgranuloma)、韩一薛一柯病(Hand-Schuler-Christiandisease)和勒雪病 (Letterer-Siwedisease)o 嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma, EG)是一种相对良性的病变, 通常累及单个骨,常常在眶上缘的浅表部分。比其他两种疾病预后好,现未发现孤立性的嗜酸性肉 芽肿

2、发展成为系统性多灶性病变或因该病死亡的患者。二病因发病机制不清,可能是一种免疫异常性疾病,特别与T淋巴细胞异常有关,单克隆抗体OKT-6 可使Langerhans细胞表面膜受体染色。三临床表现孤立的骨病变多见于颅骨,其他依次为骨盆、脊柱、肋骨和四肢长骨。嗜酸性肉芽肿 也可以是多灶性的。颅骨的额骨和顶骨是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上眶缘是最普遍的部位, 偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区肿胀,有压痛或疼痛,骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状新生物, 上睑肿胀、下垂。眼球前突、向下移位。病变发生在骨的板障层,突破眶骨膜,引起上睑外侧软组 织炎症和泪腺发炎,故临床类似于眼眶的皮样囊肿和泪腺炎的表现。极个别

3、病变可累及角膜、巩膜 和葡萄膜。患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。四 检查1.免疫学检查可能发现部分指标异常。2.病理学检查活检标本的组织病理学显示最明显的细胞是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空 泡状,核膜轻度凹陷,嗜酸性粒细胞质内有较多的颗粒。在组织细胞浸润的背景中,可见不同数量 的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞。病灶区内基质少,但血管多,易出血,故可见 含铁血黄色素的巨噬细胞。旧病变中的单核细胞和多核细胞发生脂化,骨内的一些病变可以自愈, 病变区纤维化而呈现硬化灶。电子显微镜证实单核细胞组织细胞质内有特殊的颗粒呈棒状,中

4、心有条纹,末端有开口的空泡,酷 似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的线粒体、 滑面内质网,但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是树突状组织细胞(Langerhans细胞) 的标记。现已知嗜酸性细胞肉芽肿是 Langerhans 细胞的增生,该细胞常存在皮肤的表皮层,这就 可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。(1)X 线检查颅骨是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以颅盖骨为甚。病灶大小不等,常相互融 合呈大块“地图样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从板障开始,随病灶的扩展,使内外 骨板破坏,局部软组织隆

5、起肿胀,骨质破坏区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。 眶窝骨质破坏以累及眼眶之外上缘为多,并出现同侧突眼。(2)超声波探查病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强 弱分布不均匀,声衰减明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。(3)CT 扫描眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯眼外肌、泪腺、甚至 眼球,颞肌亦可侵犯,增强后 CT 扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,颞鳞部 及眶骨骨质破坏均可引起眼球突出。(4)MRI 病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及颞窝或 颅腔。侵及颅内者,类似其他

6、颅眶沟通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权 像呈中高信号。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。五 诊断根据临床表现和检查可确诊。六 治疗眼眶嗜酸性肉芽肿为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,皮质类固醇内注射能治愈病灶, 但注射时切勿穿过硬脑膜,将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次放射 治疗,总剂量68Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全 身用皮质类固醇和抗代谢药物治疗。七 预后本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官功能障碍等情况有关。发病年龄越 早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用保守疗法、激素疗法和化学 疗法,亦可考虑小剂量放射治疗。寄语:“身体是革命的本钱”。身体健康是人最基本的,也是很难达到的目标。今天,你能开口说 话,能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物,能正常地用双腿行走,无病无痛这些看起 来是很轻而易举的,但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的,如果某一天你失去了,怎么 办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人,你是否在想:幸好我没有像他们那样,你错了, 生命充满意外,谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢? 那就请不要透支自己的身体健康,赶快行动起来,锻炼身体,让身心健康吧!要清楚意识到自己目

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