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1、伴上颈椎不稳的Klippel-feil综合征手术治疗的临床疗效评价目的通过对伴上颈椎不稳的Klippel-feil综合征(Klippel-feil syndrome KFS)患者的手术前后的管理、诊断、手术方式的选择和各评分指标的搜集与统计 分析，评价KFS患者经手术治疗的临床疗效。方法本研究为回顾性研究，选取自 2008年4月-2015年6月期间我科收治的8例伴上颈椎不稳的KFS患者为研究对 象,其中男3例，女5例；年龄25-45岁，平均38.5岁。8例患者均为C2-3先天性融合，其中融合部位3例为C2和C3的椎体、椎板 与棘突融合,5例为C2、C3的椎板和棘突融合;研究对象伴有寰枢椎脱位者
2、8例、 先天性游离齿状突者1例、先天性寰椎枕骨化者7例、颅底凹陷症者7例，伴有 脊髓压迫者8例、脊髓信号异常者3例，伴有神经症状者8例，不全瘫者7例，其 中伴有手术史者1例。8例患者术前均进行颈椎日本骨科协会评估治疗分数JOA 评分(Japanese Orthopaedic Association Scores JOA)和美国脊髓损伤协会 ASIA 评分(America spinal injury association ASIA)。患者完善体格检查、颈椎X线、CT、MRI检查后均行手术治疗，其中4例行 经口咽前路松解复位+植骨+钢板固定寰枢椎融合术,1例行经口咽前路松解复位 +后路寰枢椎钉棒
3、内固定+植骨融合术，该例因一期手术效果不佳改为二期枕颈融 合术。2例行经口咽松解复位+后路植骨枕颈融合术;最后1例行牵引复位+后路 3D导航模板辅助置钉枕颈融合术。患者术后根据不同的病情状况给予合理管理，给予术后康复训练指导和健康 教育,术后定期复查X、CT、MRI等检查，并给予颈椎JOA评分、ASIA评分和体格 检查。根据收集的患者颈椎JOA评分、ASIA评分和体格检查进行术前术后自身 对照实验研究。结果8例患者均根据其体征以及临床症状，并结合影像学检查选择合适的手 术治疗，患者依从性较好，术后均获得随访3、6、12个月至今,8例患者复查X 线，未见内固定松动，均获得良好的植骨融合。8例患者
4、术中无脊髓、神经根和椎 动脉损伤;术后1例患者出现术后切口感染，经积极抗感染和清创手术等措施后 得到控制，术后五个月该患者出现四肢肌力减退，拍片复查见寰枢椎脱位复发,二 次住院改为枕颈融合术，该患者二次术后出现脑脊液漏和喝水呛咳，加强换药后 3个月切口部愈合。8例患者均无大小便失禁。研究对象采取术前术后自身对照实验，术前颈椎 JOA评分为92.93、术后末次为152.62,p<0.05,两组数据具有统计学差 异性；术前ASIA感觉评分为210.38 10.36、术后末次为219.88 2.03,p<0.05,两组数据具有统计学差异性;术前ASIA运动评分为77.25 8.35、术后末次为91.756.88,p<0.05,两组数据具有统计学差异性，根据统 计数据结果，可以证明手术治疗伴上颈椎不稳的KFS患者术前术后疗效具有差异 性,术后比术前有明显的改善。结论伴上颈椎不稳的KFS患者其手术治疗仍存在风险，而3D导航模版的使用 明显减少了手术的风险。相比较而言患者术后症状均得到缓解或治愈，患者对手 术满意度较高，外科手术治疗伴上颈椎不稳的KFS是可行性很高的治疗方式，当 然本实验样本数据量小,缺乏大样本数据支持，该研究尚需进一步完善。
