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1、匚背景右室双出口( double outlet right ventricle, DORV)是一种令人着迷的心脏畸形，围绕着 它的是一个病理生理混乱和解剖结构异常排列非常繁杂的系列。在这个系列的一端是类似于法鲁 氏四联症的肺动脉狭窄，或者无肺窄的巨大室间隔缺损(VSD)；而另一端的表现则类似于合并 VSD的TGA。这些极端差异的组成导致了多年以来在其定义、分型以及外科修复时机上存在大 量相互矛盾的争议。这篇综述的目的是探讨DORV的历史表现(historical aspects)、目前应用的命名法、定 义、形态学以及DORV的外科治疗。这个综合讨论可以使我们对其有一个概要的了解，有利于 建立小
2、儿心脏外科数据库。在这篇文章结尾将汇总成一种命名模式来组织这个数据库计划。命名 法中1级和2级构成一个微型数据库模型，在此外的数据将构成一个更全面的数据库模型。发现历史和命名法回顾直到20世纪后半叶，我们现在称之为DOVR的疾病仍被认为使使TGA的一种类型01898 年Vierordt用“部分大动脉转位(partial transposition )这个词来描述我们现在称作DORV的 畸形，意思是只有一条大动脉发生转位(主动脉位于右室)。这是其与TGA的区别。1923年 Spitzer重新将TGA分为四型；并将其中的II型称之为“简单转位(simple transposition) ”， 其实
3、就是目前命名的DORVo 1939年Harris和Farber将我们目前认为的DORV从他们对TGA 的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主动脉完全转位合并肺动脉左位的病例(a case of complete transposition of the aorta and levoposition of the pulmonary artery )。 1950年Lev和Volk发表了一例类似的畸形并称之为“Taussig-Bing心脏(Taussig-Bing heart)”。 以往所有已知的“部分TGA”都合并主动脉瓣下 VSD，并且可以有(Fallot型)或者没有
4、(Eisenmenger型)肺动脉流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺动脉瓣下VSD，因此， 对于“部分TGA”的分型又有了新的认识01952年Braun及其助手报告了一例DORV合并肺动脉 狭窄的病例，首次应用了 DORV这个名词。但在1957年，却是Witham介绍了“右室双出口” 这个名词，并沿用至今。另一个因素促成了放弃应用“部分TGA”而改用DORV的倾向，就是在 1967 年 Sakakibara 和助手发现了 “左室双出口( double outlet left ventricular, DOLV ) ”，并在 1970年得到Paul等的证实。1957年Kirk
5、lin在Mayo clinic首次为合并主动脉瓣下VSD的DORV实施手术修复，当 时的诊断只有在手术中才能做出，术中采用心内隧道修复。之后，McGoon(1961年)和Kirklin(1964年)分别采用了“两条大动脉均起自右室”这一描述，并报告了修复手术。在早期，Daicoff 和 Kirklin (1967 年)、Patrick 和 McGoon (1969 年)、Kawashima 等(1971 年)都分别报 告了外科手术成功矫治Taussig-Bing畸形的案例。DORV最早的分型方法是Neufeld等基于以下三个原则建立的，1、VSD和室上嵴的关系 (crista supraven
6、tricularis)； 2、VSD相对于大动脉的位置关系；3、是否存在肺动脉狭窄。具体分型如下：I 型：嵴下型 VSD (subcristal VSD)la型：主动脉瓣下VSD ；合并或不合并肺动脉狭窄Ib型：远离大动脉的VSDII 型：嵴上型 VSD (supracristal VSD)Ila 型：肺动脉瓣下 VSD (Taussig-Bing)lib 型：双动脉瓣下 VSD (VSD subpulmonary and subaortic)1972年Lev等根据VSD和大血管间解剖关系描述DORV,从而建立了当前被广泛应用的分类基础：DORV合并主动脉瓣下VSDDORV合并肺动脉瓣下VSD
7、 (Taussig-Bing)DORV 合并双动脉相关 VSD (DORV with doubly-committed VSD)DORV 合并双动脉无关 VSD (DORV with noncommitted VSD)尽管这种分型对生理学特性和外科手术选择非常实用，它仍然存在很多重要的缺陷。正如 Lecompte、Kirklin和Barratt-Boyes、Castaneda等指出的，VSD 大动脉关系类型和外科手术 选择之间并不存在绝对的相关关系。定义DORV是指一系列复杂的先天性心脏畸形，其形态学介于合并主动脉骑跨(overriding) 的VSD和合并VSD的TGA之间。我们将DORV定
8、义为心室大动脉连接的一种类型，其两条大 动脉完全或绝大部分起自右心室。合并肺动脉瓣下VSD的DORV(Taussig-Bing)被认为是DORV 的一种亚型；除非肺动脉绝大部分起自左心室，将被认为是TGA合并VSD的一种亚型。有时 DORV合并不一致(discordant )或单心室型的房室连接、房室瓣闭锁、心房异构( atrial isomerism)。本综述讨论仅限于合并正常心房排列、房室连接正常、心室发育正常或接近正常 的 DORVoDORV合并房室连接不一致将在 Wilkinson等所著的“矫正型大动脉转位(corrected TGA) ”章节中阐述。他们的文章中将对以下畸形进行讨论分
9、析：心房正位的房室连接不一致，DORV心房反位的房室连接不一致，DORVDORV合并单心室型房室连接、房室瓣闭锁、心房异构将在Jacobs和Mayer所著的“单心室(single ventricular) ”章节中阐述。他们的文章中将对以下畸形进行分析讨论：单心室，左室双入口(DILV), DORV单心室，右室双入口(DIRV), DORV单心室，二尖瓣闭锁，DORV单心室，内脏异位综合征(He tero taxia syndrome), DORV，完全房室通道(CAVC)，无脾(aspli 单心室，内脏异位综合征，DORV，完全房室通道，多脾(polyplenia)DORV的心室大动脉关系与
10、其他畸形相区别，例如：单纯VSD合并主动脉骑跨(overriding)或者TOF,这是因为DORV中的VSD构成了左室流出道整体的一部分(intergral)。 单纯直接用补片闭合VSD将导致要么是把左心室和半月瓣分隔开来，要么至少是左室流出道梗 阻。在真正的DORV解剖矫治手术中，必须要预留一个通道将VSD与体循环半月瓣相连接， 从而产生一个宽广不阻塞的左室流出道，这一点非常明确。这是DORV本质的、永恒不变的形 态学特点，使之与其他可能混淆的畸形相区别。编者注：争议的中心区域之一就题OF和DORV间的区别。以下材料Marshall等所 著“法鲁氏四联症障节中的一部分：UDORV和TOF之间
11、存在争议p 些作者将肺动脉起自右心室同时O%以上的主动脉 起自右心室称之为DORV。另一些作者认为只有肺动脉起自右心室同时O%或以上主动 脉起自右心室时才称作DORV。更有作者仅在主动脉瓣与二尖瓣间缺乏纤维连续时才为 DORV。在本篇“右室双出口嘩节中，DORV被定义为两条大动脉都起自右心室或绝大部分起自右心室的一种心室大动脉连接。这将不可避免的出现某些病例在一些中心称作F,而在 另一些中心称作dorv的情况。”多年以来，在诊断DORV之前主动脉需要骑跨在右室上50%还是90%，各自都有许多支 持者。纵览最近几本公认经典的教科书中，都应用(refer to)了 50%骑跨原则Cardiac S
12、urgery by Kirklin JW and Barratt-Boyes ；Cardiac surgery of the neonate and infantby Castaneda AR. et al；Glenns thoracic and cardiovascular surgeryby Starnes VA. et al；Congenital heart disease: textbook of angiocardiographby Freedom RM. et al】。即便对于接受50%原则的人 来说，从实用角度来讲鉴别主动脉骑跨是40%还是60%是非常困难的事。何况，合并主动脉瓣
13、 下VSD和肺动脉流出道梗阻(POTO)的TOF和DORV之间的区别可能并不是那么明显。病例 总是被一些人分在TOF中，而被另一些人分在DORV中。如果试图区分TGA-VSD和Taussig-Bing也存在同样的困难。另一方面，我们相信没人会 不同意如果骑跨小于50%那么绝对不是DORV。DORV的定义中是否应该包括主动脉瓣一二尖瓣纤维连续阙如尚存在争论。Lev等将 DORV定义成“两条大动脉主干完全或几乎完全起自右心室，并且可能存在或不存在主动脉瓣/ 肺动脉瓣一二尖瓣纤维连续”。尽管把那些合并主动脉瓣/肺动脉瓣一二尖瓣纤维连续的病例排除 出DORV从语意上很完美(semantically p
14、ure)，并且提供了一个将合并主动脉瓣下VSD及 PS的TOF与DORV明确的分界点，但这个概念却与病理学数据不符合。在从合并主动脉瓣下 VSD和PS的TOF向DORV过渡(transition)过程中，正常的主动脉瓣一二尖瓣间纤维连续 逐渐缩小范围直至完全消失。并且病理学家发现另一个逐渐过渡的过程：从肺动脉主干在室间隔 上没有任何骑跨的Taussig-Bing到肺动脉主干轻度骑跨在左心室、肺动脉主干从双心室相等发 出、肺动脉主干大部分由左心室发出、直至TGA-VSD。在这个过程中，肺动脉瓣一二尖瓣纤维 连续逐渐发育。另一个相关争议就是DORV的诊断是否必须存在双侧圆锥(bilateral c
15、oni)。这个问题从 Taussig-Bing的最初描述文章中就开始，因为Taussig-Bing的确存双侧并且发育良好的主动脉 瓣下和肺动脉瓣下肌性圆锥(muscular coni)。这种现象支持将“双圆锥”标准应用到所有DORV 中。Baron、Hallerman等人的影像学研究结果支持这一概念，他们应用主动脉瓣和二尖瓣叶分 离这一标准从影像学上区分DORV和TOFoHowell等人在分析了一组两条大动脉都明确起自从 形态学右心室的病例之后，宣称只有37.5%存在完整的双侧肌性圆锥；从而得出结论：这一标 准对于形态学描述非常实用，但并非是DORV分型的绝对必须标准。从这篇综述的目的出发，
16、我们推荐将漏斗部形态学作为DORV的描述，而不是必须条件(prerequisite)o我们努力提出一个DORV的实用性定义，是希望建立一个准确的、可重复的、获得最大 多数人认可的小儿心脏外科数据库，以便对目前各种外科手术的结果进行可靠的、有意义的分析 研究。我们可以推荐非常严格的标准，比如90%原则并且主动脉瓣一二尖瓣纤维连续中断和双 圆锥，也可以是50%原则并且对其他两项没有要求的宽松标准。在STS先天性心脏病命名及数 据库委员会数次讨论之后，多数人最终达成一致，结果再次强调如下：DORV是心室大动脉连接的一种类型，两条大血管完全或绝大部分起自右心室。(DORV is a type of ventriculararterial connect in which both great vessels arise either entirely or predominantly fr
