格林巴利就诊指南(精品)

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1、 http:/ syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel.inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。脑脊液 常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。流行病学资料吉兰-巴雷综合征在全球的年发病率为0.60 4/10万，男性为女性的1.50倍，各年龄阶段均可发病。欧美发病率呈年龄增长性， 30岁人群发病率75岁人群年发病率高达4/10万。目前我国尚缺乏系统性流行病学资料。病因及发病机制1.前驱

2、感染 超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。曾发现的前驱感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(CBV)、肺炎支原 体(Mp)乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。近年来，国内外均有文献报道发现空肠弯曲菌感染在吉兰-巴雷综合征患者中占相当比 例，有空肠弯曲菌感染证据者为15% 91%，特别是以腹泻症状为前驱感染的患者，大多与AMAN亚型相关。空肠弯曲菌为革兰阴性杆菌，属于弯曲菌属，适宜在微氧环境中生长;与其他革兰阴性致 病菌相似，其菌体表面亦含有内毒素，化学结构为脂多糖或脂寡糖。与吉兰-巴雷综合征相关的数种空肠弯曲菌亚型所含糖脂成分与人类神经细

3、胞膜上的神经节苷 脂具有相同的抗原决定簇，而神经节苷脂与神经功能密切相关。据此推测，由于这种交叉抗原性，机体免疫系统产生的抗体极易攻击自身的外周神经而致病。血清学 检测发现，许多吉兰-巴雷综合征患者有较高滴度的抗空肠弯曲菌抗体及抗神经节苷脂GM1、GD1a、GD1b等自身抗体。我们也从吉兰-巴雷综合征患 者的血清中分离出空肠弯曲菌并提取其脂多糖，注射给动物后可成功诱发其自身免疫攻击，产生类似吉兰-巴雷综合征患者的外周神经病变。2.分子模拟 分子模拟(molecular mimicry)学说认为，外来致病因子由于具有与机体某组织结构相同或相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，这种抗体既

4、与外来抗原物质结合 又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织发生免疫损伤。吉兰-巴雷综合征的发病机制可能即为上述情况发生 在周围神经系统(PNS)从而产生针对周围神经纤维的免疫损害。3.宿主因素我 们在临床研究和实验研究中均可观察到，同一种空肠弯曲菌菌株感染宿主后(如出现腹泻)并非所有宿主均产生神经系统损害。表明宿主对病原体入侵所产生的免疫 反应可能存在个体差异性。目前，已发现数十种疾病与人类白细胞抗原(HLA)多态性相关联，其中大多数为自身免疫性疾病。吉兰-巴雷综合征发病与HLA 分型的关系目前尚无明确定论，由于其在不同种族甚至不同地理区域分布不同，

5、以及分型复杂等原因，研究结果亦存在较大差异。4.不同亚型的发病机制 (1)AIDP的发病机制： AIDP一直被认为是类似于实验性自身免疫性神经炎(EAN)并由T细胞介导的免疫性疾病。目前认为，不同AIDP患者其免疫发病机制不完全相同。在 AIDP病例中没有确定的某个单一抗原，抗神经节苷脂、抗基膜成分和蛋白质均在AIDP病例的发病中占据一定的比例。在发达国家，有l4% 25%的AIDP患者血清中出现抗GM1抗体IgG型，该抗体与持续性运动功能损害和严重的临床表现有关。蛋白抗原对某些AIDP患者的发病可能发挥重要 作用。由狂犬病疫苗引起的AIDP和抗髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体与T细胞反应有关。血清

6、学研究表明，周围神经髓鞘蛋白22可能与某些AIDP患者的发病 有关。(2)轴索性吉兰巴雷综合征的发病机制： 轴索性吉兰-巴雷综合征的发病机制比AIDP更容易理解。其关键特征为，由感染性生物体(如空肠弯曲菌)携带的神经节苷脂样抗原发起针对神经节苷脂的自 身免疫性攻击。吉兰-巴雷综合征患者血清中的这些抗神经节苷脂抗体大多为多克隆状态，可与相关的神经节苷脂发生广泛性交叉反应。 (3)Miller Fisher综合征的发病机制： 大于85%的Miller Fisher综合征患者的血清中可检出GQ1b抗体，出现IgM、IgA和IgG抗GQ1b反应。Miller Fisher综合征患者血清中的特异性GQ1

7、b抗体与特定的临床特点有关，即抗GQ1b抗体几乎总是与神经节苷脂GT1a发生交叉反应，约半数 MillerFisher综合征患者出现抗神经节苷脂反应，如GD3、GD1b或GT1b。病理AIDP的病理 表现类似于实验性自身免疫性神经炎，但目前T细胞介导的机制和作用尚不清楚。GBS轴索亚型：AMAN，AMSAN，发病机制是由于结合免疫复合物(补体 和特异性抗体)巨噬细胞共同对轴 膜 行 以 免 疫 攻 击，引 起 运 动 神 经 轴 突 华 勒(wallerian)样变性所致 。临床表现(一)一般情况1.发病年龄可发生于任何年龄，我国以儿童及青壮年较多。2.发病季节四季散发，我国夏秋季多见。3.发

8、病地区农村多见。4.病前诱因病前14周常有感染史，如上呼吸道、胃肠道感染史、疫苗接种史、手术史等。(二)发病形式急性或亚急性起病，多数患者发病24周内病情达到高峰。(三)神经系统表现 1.运动障碍运动障碍范围：四肢大致对称性弛缓性无力，多自双下肢开始，逐渐上升，或四肢同时无力，四肢远端常较重。可波及躯干肌，严重患者可累及支 配肋间肌及膈肌的神经，导致呼吸肌麻痹。运动障碍形式：下运动神经元性瘫痪，肌张力减低，腱反射减退或消失，病理反射阴性。早期肌萎缩常不明显，严重患 者可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端较明显。2.颅神经障碍30%53%的患者可有颅神经麻痹。成人以双侧面神经麻痹常见，依次为咽喉肌麻痹

9、、眼肌麻痹和舌肌麻痹;儿童以舌咽、迷走神经麻痹常见。展、动眼、舌下、副及三叉神经皆可受累。3.感觉障碍约80%的患者有感觉障碍，可表现为：主观感觉异常，四肢麻木、肌肉疼痛和蚁走感等。客观感觉障碍，多表现为肢体远端感觉异常，如手套、袜套样感觉减退或过敏，可有肢体远端深感觉减退。主观感觉异常重于客观检查异常。4.自主神经系统功能障碍2/3的患者可有交感神经及副交感神经功能不全的症状，如心动过速、体位性低血压或血压增高、面部潮红、全身发热、腹部压迫感、出汗异常。括约肌一般不受影响，因卧位和腹肌无力，偶可发生暂时性排尿困难甚至尿潴留。(四)病程与预后 一般起病后症状迅速发展，约半数患者2周内达高峰，可

10、在23天内使原来健康的人变得卧床不起，甚至需要人工辅助呼吸。通常在症状稳定14周后开始恢 复。GBS的危险性较高，在条件完备的医院病死率为3%5%，主要死亡原因是呼吸窘迫综合征、辅助呼吸意外以及感染和心肺功能衰竭。诊断要点(一)临床特点1.病前14周有感染史，起病时无发热。2.急性或亚急性起病。3.四肢大致对称性弛缓性瘫痪，腱反射消失或减退。、4.感觉功能多正常或轻度异常。5.可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍，但括约肌功能多正常。(二)辅助检查1.脑脊液检查典型的脑脊液改变是蛋白一细胞分离现象。半数患者蛋白在起病第l周内可正常，第2周增高，第3周增高最明显。蛋白增高程度不一，通常

11、为1.05.0g/L。细胞数一般少于l0个/mm。偶尔可达到50个/mm3，以单核细胞为主。2.电生理检查早期肢体远端的运动神经传导速度可正常，但此时F波的潜伏期已延长，随着病情的发展多数患者的运动神经传导速度明显减慢，常超过60%70%，波幅可正常。3.心电图部分患者可有窦性心动过速，T波低平甚至倒置。4.其他检查有条件可作血清或脑脊液中抗神经节苷脂抗体、粪便培养空肠弯曲杆菌以及抗空肠弯曲杆菌、巨细胞病毒、E-B病毒等的抗体检查。(三)特殊类型GBS的临床特点及诊断 1.急性运动性轴索型神经病(acute motor axonal netlropathy，AMAN)是GBS的一种亚型。特点为

12、儿童多见、夏秋季多见、农村多见，病前常有感染史。主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，也可 累及颅神经和呼吸肌，但多数患者无感觉异常。电生理检查为运动诱发波幅明显降低，F波潜伏期正常或轻度延长，而运动传导速度正常或轻度减慢。病因与空肠弯 曲杆菌感染有关。诊断主要依靠临床表现和电生理学诊断。由于轴索损害，大部分患者恢复较慢。2.Miller-Fisher综合征简称 Fistler综合征，也是GBS的一种亚型。特点为眼肌麻痹、共济失调、腱反射消失三联症，可伴有面神经麻痹，如伴有肢体肌力减低，也极轻微。可有躯干 及肢体感觉异常。脑脊液有蛋白一细胞分离现象。临床病程、电生理学及病理学表现均与GBS相同。3.

13、全自主神经功能不全病前可有感染 史，特点为急性或亚急性起病，四肢无汗，皮肤干燥，体位性低血压，便秘，瞳孔不等大，瞳孔反射消失，唾液、泪液分泌障碍，阳痿，元张力性膀胱，心率固定 等。脑脊液可有蛋白一细胞分离现象。本病预后良好，经过一段时间治疗后可完全恢复或基本恢复。4.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP) CIDP和GBS的临床表现有很多相同之处，病程逐步进展超过8周。CIDP病前多有非特异性病毒感染，脑脊液也出现蛋白一细胞分离现象;发病缓慢，呈慢 性进行性或复发发作病程，神经干粗大和对皮质类固醇激素治疗反应良好是其特点。(四)鉴别诊断 1.急性脊髓灰质炎 也为急性肢体弛缓性瘫痪，但起病时

14、常有发热，肌肉瘫痪多为节段性，瘫痪肢体多明显不对称，无感觉障碍，肌萎缩出现较早。患者常未服或未正规服用脊髓灰质炎 疫苗。脑脊液蛋白及细胞数均增多，肌电图呈失神经支配现象，而运动神经传导速度可正常，或有波幅减低。2.重症肌无力全身型 可表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，但一般起病较慢，症状有波动，晨轻暮重，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。重复电刺激波幅下降15%以上。乙酰胆碱受体抗体阳性。3.低钾型周期性瘫痪发作时肢体对称性弛缓性瘫痪，既往有类似发作史，病前常有过饱、过劳、饮酒史。多无感觉障碍及颅神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾水平降低及心电图呈低钾样改变，补钾后症状迅速缓解。4.急性脊髓

15、炎高位脊髓炎可有四肢瘫痪，脊髓休克期肌张力呈弛缓性，有感觉障碍平面和大小便功能障碍。随着时间的推移，病变水平以下肌张力逐渐增高，腱反射亢进，病理反射阳性，也可出现脊髓总体反射。脑脊液细胞数、蛋白正常或轻度增高。5.其他疾病如肉毒中毒、白喉、卟啉症、艾滋病、糖尿病、酒精中毒和基底动脉梗死等所致的肌肉瘫痪和周围神经病，以及外源性毒性物质中毒特别是药物如海洛因、化学物质如正己烷、砷、铊，以及长期肠道外营养患者的低磷血症诱发的GBS样综合征等。治疗方案及原则GBS的治疗关键是强化护理及并发症的预防和处理。(一)一般治疗1、保持呼吸道通畅和维持呼吸功能GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，需要保持呼吸道通畅。当有呼吸肌麻痹和吸氧困难时，应尽早行气管切开和人工辅助呼吸。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、减少病死率的关键。2、鼻饲饮食舌咽、迷走神经麻痹患者因有延髓麻痹，宜及早应用细的鼻饲管，以免食物误人气管而至窒息或肺部感染，如病情允许，进食时和进食