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1、病历资料1患者王，男，56岁。因“周身浮肿1个月，加重并少尿、气短2天”入院。一个月来无诱因眼睑及双下肢浮肿，曾就诊于某医院，化验尿蛋白（+），诊为“肾病综合征”给予泼尼松60mg，日1次口服，雷公藤多甙20mg，日3次口服及利尿等对症治疗，水肿有所消退。两天前尿量减少，每天200300ml，水肿加重，于当地医院扩容、利尿效果不佳，且出现气短而来诊。发病以来无发热，食欲下降，大便正常。既往无高血压、心脏病、糖尿病、肝炎等病史，无药物过敏史。体温36.6，脉搏96次/分，呼吸24次/分，血压120/90mmHg。皮肤无皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及。颜面水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染。颈静脉
2、无怒张，胸骨无压痛，双肺下野叩诊略浊，双肺清。心界不大，心率96次/分，心律规整，无杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢重度凹陷性水肿。临床分析1 病例特点：中老年男性，水肿，蛋白尿，尿量减少 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）；水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有、或齐备时，肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可达10g），即刺激肝脏
3、代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活 / 性下降而脂蛋白降解减少，这双重因素导致了高脂血症。为了明确诊断，我们首先应进行血液学检查和无创的影像学检查，必要时再进行肾脏穿刺等有创检查。病历资料2尿常规:蛋白(+),RBC35个/HP,比重.008，尿蛋白定量6.9g/24h，尿本周氏蛋白阴性。Hb1
4、30g/L，TG1.95mmol/L, TCho8.36mmol/L TP36g/L，ALB20g/L, BUN12.4mmol/L, Cr167.4mol/L, UA256mol/L, K4.2mmol/L，Ca1.8mmol/L, 补体水平正常、ANCA、ANA、抗ds-DNA抗体及抗GBM抗体均阴性。B超示双肾增大。临床分析2肾病综合征诊断成立后，还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合征，才能为原发性肾病综合征。 能引起肾病综合征的遗传性肾脏病不多。在儿科，主要见于先天性肾病综合征，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期（非芬兰
5、型）发病，呈现肾病综合征及进行性肾损害，数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高，国内罕见，应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科，能引起肾病综合征的遗传肾脏病更少，仅见于极少数Alport综合征病人。 Alport综合征的遗传方式呈异质性，多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病，以血尿（100病有血尿）、蛋白尿（多为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合征）、进行性肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄斑病变）。本病属性染色体显性遗传时，家族中男性病人病情常明显重于女性，男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检
6、查证实本病主要病变在肾小球基底膜，可见增厚与变薄的基底膜相间，在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网，故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。常见的系统性疾病所致的肾病综合征主要有： 过敏性紫癜性肾炎 好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后14周出现血尿及蛋白尿，部分病人呈现肾病综合征，肾组织病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有IgA及补体C3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断，肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。 狼疮性肾炎 好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官
7、系统（心、肾、血液及神经等）累表现。化验血清补受体C3下降，多种自身抗体阳性，肾脏受累时部分病人呈肾病综合征。临床呈肾病综合征的狼疮性肾炎病理多属IV型（弥漫增生型）或V型（膜型）。狼疮性肾炎必须依靠肾穿刺病理检查分型。 糖尿病肾病 好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现白蛋白尿，以后逐渐进展成大量蛋白尿，出现肾病综合征时糖尿病病程已达10年以上。此后病情进展更快，35年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合征前患者已有10多年糖尿病史，故此肾病不易误诊、漏诊。 肾淀粉样变性病 好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种，前者病因不清，
8、主要侵犯心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经；后者常经常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病，主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大，常出现肾病综合征。此病确诊需做组织活检（牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查，病变组织刚果红染色阳性，电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。骨髓瘤肾损害 好发于中、老年，男多于女。常有下列表现：骨痛，扁骨X片穿凿样空洞，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳增高，蛋白电泳M带，尿凝溶蛋白阳性，骨髓瘤可致多种肾损害，当大量轻链蛋白沉积肾小球（轻链蛋白肾病）或并发肾脏淀粉样变性病时，临床往往出现肾病综合征。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难，骨髓瘤病人一旦出现尿异常，即应做肾穿刺明
9、确肾病性质。该患者无明显肾外异常，化验检查未提示明显继发疾病，故考虑原发肾病综合征诊断考虑可能。病历资料3肾活检资料提示光镜：肾小球毛细血管袢基膜 弥漫均匀一致增厚，上皮侧梳齿状“钉突”形成，弥漫分布。 免疫荧光：免疫复合物呈颗粒状弥漫分布于基膜上皮侧，高倍镜观察有时呈纤细的颗粒。 电镜：上皮侧电子致密物及钉突显而易见，它们的大小、形态多较规则，均匀一致性分布，脏层上皮细胞胞浆丰富，含较多细胞器，足突融合。临床分析3原发性肾病综合征诊断成立后，还必须明确导致其发生的基础肾小球疾病，因为不同的基础病治疗方案和预后不同，因此必须进行肾穿刺病理检查。 导致原发性肾病综合征的病理类型有以下5型： 微小
10、病变 好发于少年儿童，尤其26岁幼儿，但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈现肾病综合征。镜下血尿发生率低（1520），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消退）。 系膜增生性肾炎 好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占20 30），否则常隐袭起病。肾病综合征发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30，后者约15），而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者近乎100，后者约70；肉眼血尿发生率前者约60，后者约30）。肾功能不全及高血压则随肾脏
11、病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约1/2，我国原发性肾病综合征中约1/3病例系由该型肾炎引起。 系膜毛细血管性肾炎 又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占6070）发病较急，可呈急性肾炎综合征（约占 2030），否则亦隐袭起病。常呈肾病综合征（约占60），伴有明显血尿（几乎100有血尿，肉眼血尿20），疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早。约5070血清补体C3持续下降，对本病诊断有提示意义。 膜性肾病 好发于中老年，男多于女。隐袭起病，肾病综合征发生率高（80），部分病例有镜下血尿（约占
12、40），但无肉眼血尿。疾病进展缓慢，一般在发病510年后才开始出现肾功能损害及高血压。但本病极易发生血栓栓塞并发症，文献报道肾静脉血栓发生率高达3060。 局灶节段性肾小球硬化 好发于青少年，男多于女。隐袭起病，肾病综合征发生率高（约占50%75），血尿发生率也很高（约75），可见肉眼血尿（约20）。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外，本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。 在已知上述各种肾小球疾病病理类型的临床表现后，即可试从临床表现推断病理诊断，以下几点可供参考中：发病年龄：发病高峰年龄从小至老依次为MCD（儿童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN（青壮年）、MN（
13、中、老年）。起病情况：起病急、临床呈单纯肾病综合征者，主要为MCD；感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者，主要为MsPGN及MCGN；隐袭起病多为MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。 血尿：感染后3日内出现肉眼血尿者多为IgA肾病；无肉眼血尿，乃至无血尿者主要为MCD及MN。肾功能不全：MCGN肾功能不全出现早、进展快； MN肾功能不全出现晚、进展慢；FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害；而MCD及轻度MsPGN肾功能常正常。其他：IgA肾病血清IgA 水平可能增高；MCGN病人血清补体常持续降低。病历资料4呋塞米40mg Qd；泼尼松龙 50mg
14、Qd； 碳酸钙 200mg Tid；骨化三醇 0.25ug Qd；科素亚 50mg QD临床分析4 1 对症治疗利尿消肿 导致肾病综合征水肿的机制并不单一，但是肯定有低血浆胶体渗透压（由低蛋白血症导致）因素存在，因此，欲有效利尿，静脉补充胶体液是重要措施之一。临床多静脉输注血浆代用品（如右旋糖酐或羟乙基淀粉）来提高病人血浆胶体渗透压。 利尿效果不佳时，应检查病人是否严格限制食盐摄入。利尿效果差的严重水肿病人，可辅助应用超滤脱水消肿；利尿效果差的严重腹水病人，亦可考虑进行自身腹水浓缩回输。而病人利尿效果好时，亦需注意勿利尿过度、过猛，以免血液浓缩形成血栓，病人体重以每日下降0.51.0Kg为宜。
15、 2 主要治疗-抗免疫抗炎症 导致原发性肾病综合征的肾小球疾病几乎都是免疫介导性疾病，而且多为免疫介导性炎症，故其主要治疗必为抗免疫及抗炎症治疗。 2.1 合理应用各种治疗药物 类固醇激素 尽管激素治疗存在多种方案，但是一般均遵循“足量、慢减、长期维持”的用药原则。开始用量要足：以泼尼松为例，起始剂量需达到每日 1mg/kg（不过，多数国内医师主张最大量不超过60mg/d），足量（40mg/d）服药12周。减撤药要慢：有效病例每2-3周减原用量的1 /10，当减至 20mg/d左右时疾病尤易反跳，更应谨慎。维持用药要久：常以隔日20mg顿服作维持量，共服半年至1年或更久。起始量足有利于诱导疾病缓解，减量慢及维持用药久可预防疾病复发。 某些难治性原发性肾病综合征（尤其少数病理为微小病变或轻度系膜增生性肾炎者）可以试用甲泼尼龙冲击治疗，0.5-1.0g溶于5葡萄糖静脉点滴，隔日1次，共3次。用药期间，必须注意防止感染、水钠潴留及消化道出血等副作用。
