发育性髋关节发育不良临床诊疗指南

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1、发育性髋关节发育不良临床诊疗指南(02岁)(二)五、06个月DDH的治疗方法(一)治疗基本原则对诊断为DDH的病例应早期治疗,其 治疗原则包括:获得中心复位;维持稳定的复位;促 进髋关节正常生长和发育;减少并发症。对06个月的 DDH患儿,应用髋关节屈曲外展挽具或支具是治疗的主要方 式1,17,31,32,33,34。最常用的是可活动的Pavlik挽具(连 衣挽具)35,其他还有各种固定或半固定的外展支具,如 Von Roson外展支具、Ottobock外展支具、Ilfeld外展支具等(图3)图3Ilfeld外展支具Pavlik挽具的作用及佩戴:通过 屈曲外展髋关节、限制内收,使髋关节复位并维

2、持复位;同 时允许髋关节有适当的活动,保证关节软骨的营养和头臼间 的力学刺激。Pavlik挽具的适应证是可复位的DDH。Pavlik 挽具用于小于3个月的DDH患儿有很高的成功率,但用于 年龄超过4个月或Graf W型患儿成功率明显降低33。Pavlik 挽具的禁忌证:畸胎型(先天性)髋脱位;伴明显肌力 不平衡,如脑脊膜膨出;伴病理性韧带松弛或关节僵硬, 如艾当综合征、多发关节挛缩症;年龄6个月17。Pavlik 挽具治疗的并发症:Pavlik病,如果佩戴后长期无法复位, 持续后脱位的股骨头可挤压髋臼,导致髋臼后壁损伤36; 股骨头坏死,文献报道发生率为2.4% (015%) 32,37,38

3、; 过度屈曲导致的向下脱位39或股神经麻痹40:其他并 发症,如皮肤损伤、臂丛神经损伤、膝关节脱位。(二)髋 关节发育不良伴或不伴髋关节不稳定(GrafIIa-、IIb、IIc 型)的治疗从第6周开始治疗41,42。治疗指征:Graflla-、 IIb、IIc型。治疗方法:采用Pavlik挽具或其他固定式支具 治疗,佩戴时间为23 h/d,允许洗澡。6周复查,若超声恢 复正常则终止治疗;若仍存在髋臼表浅,则继续佩戴6周。 对3个月以内患儿,一般在12周内完成治疗。3个月以上患 儿,佩戴时间会延长,全部治疗时间约为月龄的2倍17, 至体格检查、超声和X线片完全正常。如患儿在56个月开 始治疗,P

4、avlik挽具可佩戴至89个月;对超过9个月仍残 留发育不良的患儿,改用固定外展支具治疗。(三)髋关节 半脱位及完全脱位(Graf D、III、W型)的治疗最早生后2 周即开始治疗,全天24 h佩戴Pavlik挽具。每周进行临床及 超声检查,临床体格检查需要关注皮肤和神经方面的并发 症,如有需要调整角度43。佩戴Pavlik后第3周评估复位 情况并确定后续治疗。髋关节复位且稳定:继续每天24 h 佩戴Pavlik挽具3周;使用6周后改为23 h佩戴(允许洗澡), 每3周复查。小于3个月的患儿,一般佩戴12周可恢复正 常;大于3个月患儿,佩戴时间会延长,全部治疗时间约为 月龄的2倍17,至体格检

5、查、超声和X线片完全正常。如 患儿在56个月开始治疗,Pavlik挽具可佩戴至89个月;对超过9个月仍残留发育不良的患儿,改用固定外展支具。髋关节复位但不稳定:脱掉挽具后仍然脱位,更换为固定 外展支具44,每3周复查。复查时若稳定,则更换为Pavlik 挽具,治疗同;若仍不稳定,则继续使用外展支具。治疗 至体格检查、超声和X线片完全正常。仍然脱位(复位失 败):弃用Pavlik挽具治疗,闭合或切开复位+关节造影+人 类位石膏固定(图4)。图406个月DDH诊疗流程六、618 个月DDH的治疗方法618个月DDH患儿的治疗目的:中 心复位并维持复位,防止股骨头坏死。治疗方式可选择闭合 复位和切开

6、复位,闭合复位为首选。(一)复位前牵引仍有 争议。以往认为术前牵引能够减少股骨头坏死的风险和切开 复位的概率45,46,家庭牵引可降低医疗费用47。但在更 多的文献中牵引并未降低股骨头坏死的发生率48,49;且在 实际操作中,牵引多为垂直悬吊牵引,理论上并不能放松骼 腰肌和内收肌50,因而无法增加闭合复位的成功率。不推 荐在闭合复位前常规行牵引治疗。(二)闭合复位闭合复位 在全麻下进行,术中可行髋关节造影证实复位效果(推荐但 不是必须)。闭合复位前根据内收肌是否紧张行内收长肌切 断,必要时同时切断骼腰肌肌腱。以轻柔的Ortolani手法复 位,并记录最大外展度数及内收脱位时的外展度数,两者差

7、值为复位安全区38。内收肌和骼腰肌的松解有助于增加安 全区。同时记录是否需要内旋来维持复位。如果安全区51, 此时可结合造影结果考虑切开复位。(三)髋关节造影髋关 节造影时患儿平卧位,可选择正前方或内侧(内收肌下方) 入路,术中辅助透视。正前方穿刺入路:穿刺点位于腹股沟 中点股动脉外下方1 cm处,垂直入针;内侧穿刺入路:穿 刺点位于内收长肌下方,针尖指向同侧肩锁关节。术中透视: 造影池51,52,53;造影池过宽(7 mm或同股骨头直径 比16%)54,55,或臼缘软骨(Limbus)内翻、股骨头位于 臼缘软骨以外(Leveuflll型或Tonnis造影结果III度) 56,57,58,均提

8、示头臼间有软组织嵌顿并阻挡复位59,此 时应结合复位安全角考虑切开复位。(四)切开复位如果没 有达到稳定的中心复位,则应考虑髋关节切开复位。切开复 位可采用内侧入路或前方S-P入路(年龄1岁的患儿)。内 侧入路的优点为分离范围较小,出血少。缺点为视野小,可 能会损伤旋股内侧动脉,从而增加股骨头坏死的风险(尚有 争议);其次是通过内侧入路无法进行关节囊的修整与缝合 60 o内侧入路包括:前内侧入路(Weinstein-Pon-seti): 耻骨肌和股鞘间隙进入61;内侧入路(Ludl-off):耻骨 肌(前)和内收长、短肌(后)间隙进入62;后内侧入 路(Ferguson):内收长、短肌(前)和

9、股薄肌、大收肌(后) 间隙进入63。切开复位可能需要处理的、阻碍复位的结构 包括:骼腰肌肌腱;葫芦型缩窄的关节囊;内翻变性 的髋臼缘软骨(Limbus);增粗变长的圆韧带;臼底脂肪组织;挛缩的髋臼横韧带。(五)人类位石膏固定人类 位指髋关节屈曲95100、外展4050、旋转中立位 64。人类位石膏应防止外展大于55 60,否则会增加 股骨头坏死的风险50。注意股骨大转子处的石膏塑形,保 证髋关节稳定。建议石膏固定时间为3个月,6周时可更换 石膏,评估复位。该阶段固定的目的为稳定复位。3个月后 更换为外展石膏或支具继续固定36个月,之后可改为间断 外展支具。该阶段固定的目的为促进髋臼发育。(六)

10、单纯 髋臼发育不良和半脱位的诊断和治疗鉴别诊断:髋关节完 全脱位,股骨头与髋臼完全无接触。髋关节半脱位,股骨 头与髋臼仅有部分接触,Shenton线中断,包括Tonnis I度 和部分TonnisII度脱位病例。通过MRI或髋关节造影,根据 臼缘软骨和股骨头的关系能够准确鉴别半脱位和脱位;此 外,外展45、内旋位X线片可辅助鉴别半脱位65(可复 位,Shenton线连续)和完全脱位(不可复位)。单纯髋臼 发育不良,表现为股骨头覆盖不良,不伴股骨向上移位, Shenton线连续。髋关节MRI能辅助髋臼发育不良和半脱位 的鉴别。治疗:单纯髋臼发育不良:定期随访观察,严重 者可夜间佩戴外展支具;髋关

11、节半脱位:佩戴外展支具, 每3个月复查。应选择合适的外展支具,最好能同时控制髋 关节,以达到足够的外展,但外展不能超过55 60,以 防股骨头坏死的发生,如Ilfeld外展支具。(七)治疗后转归 及处理1 .头臼中心复位:停止治疗后观察,每36个月摄 片一次。2.术后再脱位:一是安全角小、闭合复位不稳定, 人类位石膏难以维持复位。应放弃闭合复位,择期切开复位, 行骨盆和股骨截骨。二是切开复位后再脱位,应择期行骨盆、 股骨截骨。3.头臼复位,但残余髋臼发育不良:早期的中 心复位能最大程度发挥髋臼的塑形潜力66,减少髋臼发育 不良的发生。髋臼发育不良表现为髋臼陡直、髋臼指数24 、Shenton线

12、连续。应佩戴外展支具,尤其是夜间; 密切随访至骨成熟,观察髋臼包容髋臼指数、中心边缘角(CE角)改善情况及是否出现半脱位67。闭合复位后残 余发育不良的手术指征仍无定论。评估指标包括:患儿年龄 68,69,70、髋臼指数71,72、髋关节偏离中心的程度(CE 角、髋关节间隙差值N6%) 72,73等。一般认为可以观察到 45岁,若髋臼指数和CE角无改善则考虑手术干预。4.残 余半脱位:表现为Shenton线不连续,通常伴有髋臼发育不 良。可佩戴外展支具,密切随访,观察612个月。摄X线 片尤其是站立位骨盆正位X线片,如显示有持续存在的半脱 位(Shenton线中断)应手术矫正。髋关节MRI有利

13、于明确 半脱位程度和髋臼软骨外缘覆盖情况。若X线片表现为持续 改进,处理同(3.)。5.残余股骨头坏死:应使受累的股骨 头置于髋臼的包容下,使其修复和塑形。具体的处理方法同(3.)、(4.) 67(图5)。图5618个月DDH治疗流程七、1824个月DDH的治疗方法随着患儿年龄增长及开始学步 行走,1824个月年龄段的患儿髋关节脱位的程度更大,肌 肉软组织挛缩更重,治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合 复位,但闭合复位即使成功其残余发育不良的概率也会大大 增加74。因此一期切开复位同时行股骨截骨、骼骨截骨也 时是该年龄段DDH的可选择治疗方式。治疗方式的选择应 根据每例患儿的具体情况,相关因素包

14、括:试行闭合复位 的稳定程度;关节松弛度;身高体重(身高80 cm、体 重10 kg时,截骨更易操作且稳定);单侧或双侧;术 前髋臼指数大小75,76,77。对关节松弛、身高矮、体重轻的 患儿可试行闭合复位;对超过1岁半、身高大于80 cm、体 重大于10 kg、髋臼指数大于40的患儿,或闭合复位失败 的患儿,切开复位截骨手术可能为更佳的选择75,76。股骨 短缩旋转截骨一般应用于2岁之后的DDH患儿,目的为减 轻头臼压力,矫正过大的前倾角;骼骨截骨包括Salter截骨 术、Pemberton截骨术、Dega截骨术。Salter截骨为完全骼 骨截骨,以耻骨联合为合页旋转78,不推荐双侧同时行 Salter截骨术。Pem-berton截骨、Dega截骨为不完全骼骨截 骨,分别以Y型软骨和骨盆后柱为合页旋转。原则上三种截 骨术式均可用于1岁半以后的患儿,但Pemberton截骨对小 龄患儿应慎重,最好用于38岁的患儿79。(边臻、陈涛整 理)“参考文献略”

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