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1、小儿抽动秽语综合征（又称多发性抽动症）一、 【概述】儿童的抽动症是一类比较常见的运动障碍，据估计有15%的儿童在某一阶段会出现这种问题。临床上称为“抽动障碍”，起病于儿童与青少年，多见于学龄前及学龄早期儿童。,美国1971年调查，学龄儿童抽动症患病率为5至10；荷兰调查表明，儿童抽动症占学龄儿童5至20；北京的调查显示，小学生患病率超过8，男性多于女性,男孩女孩发病比例约为4到9:1。抽动症在儿童中属于常见的儿童疾病，患儿一般不存在明显智力问题，少数智力低于正常的表现，更多的是由于此类患儿不自主运动及注意力不集中造成的。随着身体的发育和年龄的增长这些情况会得到改善，但是我们也不能忽视治疗，毕竟
2、对孩子的学习和生活有一定的影响。抽动症尚未被多数人了解和重视，在学校，患儿常被看作是思想品德差，屡教不改的坏学生，挨批评受罚则是家常便饭；在家里，父母常“恨铁不成钢”，往往施以粗暴的简单的教育方式，拳棒交加；在同学亲友邻里眼中，这些顽皮孩子也常受到讥讽疏远和歧视。久而久之，他们的自尊心受到了严重的伤害，容易产生愤怒敌视反抗等严重对立行为。主要表现：一个或多个部位肌肉不自主地、反复地、快速地运动抽动和发声抽动，并可伴有注意力不集中、多动、强迫动作思维以及其他行为症状。无论哪种抽动障碍的形式都主要表现为两种抽动类型，即运动性抽动和发音抽动。但根据抽动持续时间的长短与类型又可分为：短暂性抽动障碍、慢
3、性抽动障碍 与抽动秽语综合征。病程在1个月到1年者称为暂时性抽动障碍;病程在1年以上的称为慢性抽动障碍; 慢性抽动障碍中,运动性抽动和发声性抽动应不同时出现。多发性抽动症。是一种于儿童和青少年时期起病，以多发运动性抽动伴发声性抽动为特征的神经精神疾病。可伴有诸多行为问题，如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠障碍和情绪障碍等，这增加了病情的严重性和复杂性，也给治疗带来一定的难度。多发性抽动症其病因与发病机制尚不清楚，可不同程度地干扰与损害儿童的认知功能和发育，影响社会适应能力。对于抽动障碍的治疗，主要包括药物治疗与心理治疗。 有学者认为食物中的调味品、防腐剂和人工颜料可能会影响治疗效果，虽目前未被
4、证实，但在选择食物时应当注意。 多发性抽动症是一种慢性精神疾病，一般预后良好。大部分患儿到少年期症状会好转，只有一小部分儿童会持续至成年。家长们不必为这种抽动担心，更不要担忧孩子长大会落下什么毛病，绝大多数孩子发生的习惯性抽动行为，对孩子的精神活动和身体健康并无影响，只要家长懂得怎样去正确地对待孩子，孩子的抽动行为就一定会自行消失。什么样的孩子会患抽动症？ 从年龄讲，儿童及少年期多发，大部分在 5-12 岁发病， 90% 在 10 岁以前第 1 次发病。性别方面，男性明显多于女性。 随着研究的深入，逐渐认识到在产，难产，剖腹产儿多患此病。其中以剖腹产儿最多见。另外，性格内向，行为异常，胆小，性
5、情执幼，人格发育不全的孩子亦多见，家族中有类似病史，与精神，行为异常有血缘关系的人易被遗传发病发病原因抽动秽语综合征的病因和发病机制尚未明了，其发病与遗传因素、神经递质失衡、心理因素和环境因素等诸多方面有关，也可能是儿童在发育过程中，大脑运动分析器兴奋性高，总之，抽动秽语综合征是多种因素在发育过程中相互作用所致的结果。1. 遗传因素 抽动秽语综合征具有明显遗传倾向。本病的家系成员中，抽动障碍的发生率为40%50%。短暂性抽动障碍患儿家族成员中患抽动障碍较多见，临床观察发现家族中若有类似疾病者其发病年龄较早，症状较为明显，治疗效果比无家族史者差但迄今有关本病的致病基因尚无明确结论。2.躯体因素
6、开始时往往由于局部刺激而产生抽动。如眼结合膜炎、倒睫刺激引起眨眼，鼻炎或上呼吸道感染而出现吸鼻、面肌抽动，上颌窦炎引起轻微的咳嗽，发出“吭、吭”声，当局部疾病因素去除后，抽动症状仍继续存在。营养达不到大脑功能的需求，如必需的氨基酸、牛黄酸、核苷酸、必需脂肪酸、卵磷脂、铁、锌等摄入量过少，就会影响脑功能，可能会造成或诱发抽动症。3.体质因素 有抽动症的小儿，一般不安静，对人对事较敏感,神经质，胆怯、多动、情绪不稳定、对人对事敏感及有固执倾向。并常合并一些心理性症状，如头痛、腹痛、不明原因的发热、便秘、哮喘、遗尿等。因此推测儿童抽动症与儿童本身的体质因素有关。4.情绪因素 常与家庭有关，常见的因素
7、如父母对患儿过高的学习要求，过多的责备，母亲常有神经质，精神上不安静。家庭的争执，父母离婚，亲人死亡；过多的干预使小儿发生情绪障碍，特别是焦虑和紧张等情绪，抽动即是心理上的矛盾冲突在运动系统方面的反应。此外，患儿曾有过运动活动遭受限制的历史有关。如父母对儿童安全过分担心或早年的某些疾病限制了儿童的活动。5.学习理论 开始时的抽动可能是出于条件性的逃避反应，如眼中有异物而眨眼，或学习其他人的某些生理缺陷或病态，后来由于外界的原因起到了增强作用，以致形成了习惯性抽动。6.药源性因素 中枢神经兴奋剂如哌甲酯、抗精神病药的长期服用可能产生抽动症的不良反应。长期或大剂量应用中枢兴奋剂(如哌甲酯)、抗精神
8、病药物(如氯氮平)、左旋多巴、卡马西平及氨茶碱等，均可能诱发多发性抽动症或使抽动症状加重。7.中枢神经递质失衡 目前大多数学者认为多发性抽动症存在着中枢神经递质失衡，多种中枢神经递质的异常在本病的发病过程中起着重要作用，基底神经节和相关结构中的各种神经递质的相互作用是非常复杂的，其中主要是与多巴胺、5-羟色胺和去甲肾上腺素等单胺类递质异常有关。最早发现多巴胺与多发性抽动症的发病有一定的关系，倾向于认为本病存在基底神经节纹状体的神经突触多巴胺活动过度及多巴胺受体超敏感。8神经生化改变(2)催乳素：多发性抽动症病人在下丘脑-垂体轴上存在多巴胺能超敏感产生因子(如催乳素等)。多发性抽动症纹状体多巴胺
9、受体超敏感可能通过多巴胺能超敏感产生因子功能释放的改变而介导。从多巴胺能超敏感产生因子的角度来看，多发性抽动症病人的催乳素分泌应有较高水平。(3)性激素：在人类那些具有基本生殖功能的脑区可能位于基底神经节和边缘系统，这些脑区的发育是在性激素的控制之下，其发育异常可能与多发性抽动症的发病有关。各种类固醇激素在多发性抽动症的症状表达中均可能起一定的作用，其中以雄激素的影响最为突出。9.围生期异常：在母孕期或分娩期出现的某些围生异常因素，如母孕期患某些疾病，早产、过期产、出生时窒息等，均可能导致脑发育障碍。 母亲孕期遭受某些应激事件，如家庭暴力、过度惊吓、突如其来的精神刺激，严重的妊娠反应，特别是妊
10、娠头三个月的严重妊娠反应是导致子代发生抽动障碍的高危因素婴儿出生后的应激，如产伤、惊吓、高烧、抽搐等因素均可导致抽动-秽语综合征的发生有研究发现约半数患儿脑电图有改变，不自主发声可能与大脑扣带回基底神经节及脑干部位不规律放电有关，约l/4患儿脑断层扫描发现异常，并发现在脑部的神经核中的杏仁核。10.免疫病理损害：近年来，有研究报道认为20%35%的多发性抽动症发病与感染后自身免疫病理损害有关，其中约10%是与A组溶血性链球菌感染有关。当抽动突然加重或药物治疗无反应时，应该检查多发性抽动症病人有无A组溶血性链球菌感染。研究表明，上呼吸道感染或有链球菌感染后抽动症状明显加重。上呼吸道感染后，入侵的
11、病毒影响了纹状体部位的神经递质，进而诱发了有此病遗传缺陷者，并促使其发病。对于这一点，中医学也有相似的认识。中医学认为，上感是由于风邪外侵所致，而风为阳邪，善行而数变，故外感风邪之后，外风引动内风，肝风内动而致抽动之症。其具体表现，初起可见咽痛、发烧，同时或继而伴有喉声不断，或有强迫性怪异发声；上感症状及咽部充血等消失后，症状不减反而逐渐加重，伴有头面部及肢体的不自主抽动。此类患儿在治疗时要注意，在疏风解表的同时加用熄风镇惊之品。有的患儿随上感症状的好转，抽动之症可能消失。1 1.精神因素 几乎所有的病人精神有压力时抽动症状都会加重，有些用心理疗法可以使抽动症状缓解，因而比较强调精神因素在本病
12、发病过程中的作用。现认为惊吓、情绪激动、忧伤、看惊险恐怖电视或刺激性强的动画片致精神过度紧张等精神因素，都可能与多发性抽动症的发病有关。11.环境因素： 精神过度紧张、疲劳、过度兴奋、刺激的活动，如看紧张、激烈、恐怖的电视，在灯光色彩变化迅速的电子游戏。考试前后，患儿症状愈加明显;另外，如不良的家庭环境或意外的事件均可诱发或加重抽动。12.其他因素：某些突发的疾病,例如上呼吸道感染及脑部的轻微损伤、感冒、鼻炎、眼结膜炎等躯体病造成局部不适及机体抵抗力下降而诱发。临床表现抽动表现特点面部肌肉抽动 多表现为 眨眼、斜眼、扬眉、皱眉、咧嘴、耸鼻、作怪相等；头颈部肌肉抽动 为点头、摇头、挺脖子、耸肩等
13、；躯干部肌肉抽动则 为挺胸、扭腰、腹肌抽动；上肢抽动表现为 搓手指、握拳、甩手、举臂、扭臂；下肢抽动表现为 抖腿、踢腿、踮脚甚至步态异常。喉部肌肉抽动表现为 异常发音，如干咳声、吼叫声、吭吭声，或随地吐痰，或发音时重音不当，或有时不自主骂人等。首发症状表现为运动性抽动或发声性抽动，可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状，如眨眼、歪嘴动作或摇头等，尔后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展。以眼部抽动作为首发症状者占38%59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%37%，通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成，秽语仅占1
14、.4%6%。不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序，即抽动通常是从面上部(眨眼、斜眼等)开始，接下来是面下部(歪嘴、张口、伸舌、撅嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻等)及颈、肩部抽动(点头、仰头、摇头、斜颈、耸肩等)，然后是躯干及下肢抽动(搓手、握拳、举臂或踢腿、伸腿、蹬足等)以及躯干抽动表现(挺胸、收腹、扭腰等)。以上各组症状，有人同时出现，有人是先有一组症状，一段时间后换一组或加一组症状。抽动发作时意识清楚，可以自我短暂控制，入睡后减轻或消失，感冒、腹泻、疲劳、精神紧张或看电视时间过长时可加重或复发。发病年龄起病年龄为121岁，平均起病年龄为67岁。男性明显多于女性，至少要多3倍以上。大多数多发
15、性抽动症起病于215岁，学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病，以59岁最为多见。多发性抽动症相联系的一些行为问题轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等，它们的发生率依次分别为30%60%，35%80%，25%50%，10%40%，20%25%，15%50%和20%25%。这些行为问题构成本病整体的一部分，是多发性抽动症病人功能损害的来源。有时运动性抽动和发声性抽动已好转或缓解，而伴随的行为问题却十分严重，甚至成为临床主要矛盾。小儿抽动秽语综合征应该做哪些检查？一般实验室检查结果无特殊。应做脑电脑和脑的影像学检查。如脑CT、MRI等，以了解和除外脑部的病变。小儿抽动秽语综合征可以并发哪些疾病？常发生行为问题，重者表现为强迫障碍、注意缺陷、多动障碍、学习困难、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为和猥亵行为等。小儿抽动秽语综合征应该如何预防及治疗？(一) 预防避免对任何不良习惯的模仿,避免各种精神刺激,防治不良情绪的产生。预防感冒，
