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1、主动脉夹层、概述主动脉夹层(AD)系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内，导致血管 壁分层发病率：入。的平均年发病率为0.51万/10万人口，在美国每年至少发病2000例AD最常发生在507 0岁的男性，男女性别比 约3 : 1, 40岁以下的比较罕见，此时应除外有 家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。40 岁以下的AD患者50%发生于妊娠妇女二、发病机制1. 主动脉内膜的退行性变，内膜撕裂后高压血 流进入中层；2. 中层囊性坏死，中层滋养动脉破裂产生血肿 后压力增高导致内膜撕裂；3. 内膜撕裂口好发于主动脉应力最强部位三、主要易患因素1】高血压，主动脉粥样硬化：约占70%90
2、% 2】主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征3】内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄 4】壁中血肿蔓延 5】妊娠，主动脉 炎，创伤华寸四、病理分型1】DeBakey 法的 I、II、III型I型夹层起自升主动脉，累及主动脉弓或以远处，裂口位于主动 脉瓣上5cm.II型夹层仅累及升主动脉多见于马方综合症，裂口位置同I型III型夹层起自降主动脉，并向远端扩展，罕有逆行累及主动脉 弓，裂口多位于主动脉峡部Aortic dissectionIThoracicaBlood in wallortaof arteryAortaAbdominalaortaBlood in art
3、ery解剖示意图I型 II型I型DeBakeyI型II型 III型2】Stanford分型：A和B型A型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为A型B型 未累及升主动脉的夹层为B型3】解剖分类为近端夹层和远端夹层。近端夹层包括DeBakey I和II型或StanfordA型远端夹层包括DeBakey III型或Stanford B型4】病程分类急性期：起病2周以内为急性期慢性期：起病超过2月为慢性期亚急性期：主动脉夹层2周2月以内未经治疗的AD患者，发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二 周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一五、临床表现特
4、点：多样性，复杂性，易漏诊,易误诊1. 症状：疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状1】疼痛74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛，持续不缓 解，与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同，AD的疼痛往往有迁移的特征，提示夹层进展的 途径。疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛 可见于I、II、III型AD腹部剧痛常见于III型AD2】主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流 是A型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累，或撕裂的内膜片突入左室流出道所 致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全3】急性心肌梗塞冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠
5、多见这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ,因此临 床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治 疗前，首先要除外AD3】心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎4】休克多由于I型AD并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等4】神经系统病变神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等 易误诊为脑血管意外。发病机制：1无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外2夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口，或夹层动脉瘤内血肿延
6、伸至主 动脉重要分支，引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。5】严重的肾血管性高血压、肾衰竭常见于I型AD ，是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭 窄，造成急性肾衰竭；临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭6】其它罕见的临床表现1声音嘶哑2上呼吸道阻塞3吞咽困难4咳血或呕血等2. 体征1】血压与脉搏2】心脏体征3】胸部体征4】腹部体征5】神经系统体征3. 影像学诊断 常规的实验室检查对AD的诊断帮助不大，胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括1】主动脉造影术突出优点：是确诊AD首要、准确、可靠的诊断方法，早期报道其敏感性和特异性为88%和95% 缺点：属于有
7、创性检查，有潜在危险性，且准备及操作费时，已少用于急诊2】计算机体层摄影(CT):其诊断AD敏感性为83%94%，特异性为87%100%3】磁共振(MRI):其敏感性和特异性均为9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准4】经胸或经食管的超声心动图(UCG):经胸腔超声心动图敏感性仅为59%85%,特异性为77% 5】食管超声心动图(TEE)目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法，且能为心血管外科提供 有价值的信息，对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97%6】血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术,可以
8、确定病变主动脉的解剖仑细节和夹层分离的范围1圻作用aN ( il t (:1MlII: 1甘胡性在-H-卅特异性IIIII-IIII / III内膜破口H-4卅正艮驻而栓-H-册4-七动脉瓣械流H+-4H+心包积粮-H-卅研分枝血管鬃及十4-谴比由脂.军，及-H-优点A N (il JC 1MK11EE即刻荻得可能可能可能快速检查约1小时半小时半小时半小时床旁检查不能不能不能能无创性否是是是造影剂是是否否费用高一般中等六、诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛，镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候，而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征，可伴有心
9、力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 本病确诊有赖于影像学诊断技术L七I治疗1. 药物治疗kb的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑AD或确诊AD后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确，不亚于外科治疗.长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。AD的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平，使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩，降低dp/dt,使搏动性张力下降。较理想的药物为1】B受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物2】抗高血压作用的药物3】钙通道阻滞剂4】利尿剂控制血压5】血管紧张素转换酶抑制剂6】血管
10、紧张素受体拮抗剂7】镇静剂 8】通便药 9】对症、支持治疗药物治疗指征：无并发症的DeBakeym型AD稳定的孤立的主动脉弓夹层稳定的慢性夹层病情已不可能实施手术2. 手术治疗指征1】近端夹层分离首选手术治疗 2】远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗3】进展的重要脏器损害4】局部压迫症状5】直径大于5厘米6】动脉破裂或接近破裂（如囊状主动脉瘤形成）7】主动脉瓣反流8】逆行进展至升主动脉9】马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。急性期应内科治疗，期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高 血压，则必须立即中转手术。近年来血管腔内介入技术的迅速发展,使部分DeBakeym型 患者
11、经血管腔内介入疗法治愈。3. 手术方法1根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换1】升主动脉替换：Wheat术2】弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk 3】胸主动脉替换：4】腹主动脉替换：5】胸、腹主动脉替换：6】全替换主动脉替换：7】主动脉夹层内膜开窗术：2血管内导管介入治疗优点：导管介入手术创伤小、恢复快，多数患者能耐受避免了外科手术过程可能导致的一些 并发症3导管介入治疗方法对无导管介入禁忌症的B型夹层患者主要采取：1】近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通2】夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管， 重建血运3】近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切 开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大 对于有远端并发症的A型夹层患者可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分
