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1、原发性纵隔肿瘤【疾病概述】原发性纵隔肿瘤(Mediastinal Tumor)良恶性均有，种类来源复杂，病理类 型与发生位置有关。纵膈的范围与分区 纵膈的范围，前为胸骨，后为胸椎，两侧为纵隔胸膜， 上经胸廓入口与颈部相连，下止于膈肌。在此基础上划分为若干部分： 1、以胸 骨角到第 4 胸椎下缘的水平连线，将分成上、下两部；2、下纵膈以气管、心包 为界，分前、中、后纵膈；3、上纵膈以气管为界，分前、后纵膈。纵膈肿瘤多属良性，也有恶性。各种类型的纵膈肿瘤各有其好发部位。1. 神经源性肿瘤(neurogenic tumour)多起源于交感神经，多位于后纵隔 脊柱旁，良性为多，恶性占10，良性者表面光
2、滑，包膜完整。2. 畸胎瘤(teratoma)与皮样囊肿(dermoid cyst) 位于前纵隔，接近心底部， 多为实质性，内含囊肿。囊内有表皮、真皮、毛发。实体部分有骨、软骨、肌等。 10%畸胎瘤类为恶性。畸胎瘤破入肺内时咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂。3. 胸腺瘤( thymoma) 位于前上纵隔，分为上皮细胞型、淋巴细胞型、混 合型。多为良性，约1/3恶性，可合并重症肌无力。根据肿瘤包膜是否完整，有 无外侵可分为非侵袭性及侵袭性胸腺瘤。4. 纵隔囊肿(cyst of mediastinum)常见有支气管囊肿、食管囊肿、心包囊肿， 多见于中纵膈。5. 胸内异位组织肿瘤 胸骨后甲状腺肿可随吞咽
3、活动上下移动，淋巴源性 肿瘤多系恶性，对放疗、化疗敏感。6. 其他肿瘤。临床表现上不少患者无症状，体检或偶然X线检查时发现。症状可有胸痛、 胸闷、气促、呼吸困难、吞咽困难等。压迫交感神经干时出现 Horner 综合征， 压迫上腔静脉时出现上腔静脉综合征。治疗程序】淋巴结肿大淋巴源性肿瘤仅是囊性 i 囊实性均有 囊内有可强 化的分隔胸腺囊肿淋巴瘤囊性胸腺瘤生殖细胞 肿瘤【治疗方案】一、对于一些有特殊症状的患者对明确诊断有特殊的意义：1、如合并重症 肌无力的前纵膈肿瘤应考虑胸腺瘤。2、咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂的患者 考虑畸胎瘤破入肺内。3、肿块随吞咽上下移动的患者考虑胸骨后胸骨后甲状腺 肿。4
4、、出现上腔静脉综合症的考虑恶性肿瘤可能性大。二、诊断上主要是依靠影像学检查，特别是胸部CT及胸部增强CT。其它 特殊检查包括：1、前纵膈肿瘤应行血清AFP及HCG检查，以排除生殖腺肿瘤，应行TSH、 T3、 T4 检查，以排除甲状腺病变。2、怀疑胸腺瘤，不论是否合并重症肌无力可考虑行重症肌无力三项检查（抗 乙酰胆碱突触前膜抗体、抗乙酰胆碱突触后膜抗体、胸腺瘤相关抗体）以明确诊 断，如怀疑重症肌无力可行肌电图检查。3、对前纵膈肿瘤合并颈部淋巴结肿大的先考虑行颈部淋巴结活检。4、怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺 瘤的诊断很有帮助。5、对后纵膈肿瘤牵涉到椎间孔及脊柱
5、、脊髓的应行核磁共振成像（ MRI） 检查。6、诊断性放射治疗 怀疑恶性淋巴瘤，经其他检查未能证实时，可试用放射 治疗，当肿瘤迅速缩小，即可诊断。7、纵隔镜检查 对明确气管旁、隆突下有肿大的淋巴结，可钳取活组织明确 病因诊断。鉴别诊断上要与肺内肿瘤、 主动脉瘤、纵膈淋巴结结核相鉴别。三、治疗1、大多数纵膈肿瘤如无手术禁忌，原则上均应手术。如分期较晚，术后可 辅助放疗及化疗。2、如果恶性肿瘤已近晚期，无法切除或有远处转移，可行放疗及化疗。3、淋巴源性肿瘤应行放疗和化疗，不宜手术治疗。4、侵袭性胸腺瘤术后应辅助放疗。5、后纵膈神经源性肿瘤如侵入椎间孔或压迫脊髓，最好与神经外科或脊柱 外科联合，必要
6、时考虑胸部及脊柱联合切口，以提高安全性，利于切除。6、大多数纵膈肿瘤可安全地通过胸腔镜完成切除手术，手术创伤小，患者 疼痛轻，恢复快。【疗效观察与随访】 对于良性纵膈肿瘤，术后无特殊治疗，应定期随访，手术效果较好，复发率 较低。对于侵袭性胸腺瘤，手术后辅助放疗，应定期随访，以防复发。淋巴源性 肿瘤治疗后应加强随访，以防复发。【指南解析】1、对于前纵膈肿瘤来说，诊断时应综合考虑，应行血清AFP及HCG检查， 以排除生殖腺肿瘤，应行 TSH、 T3、 T4 检查，以排除甲状腺病变及甲亢。2、对于考虑胸腺瘤的患者，手术前最好行重症肌无力相关检查，以确定是 否合并重症肌无力。如合并重症肌无力，应行胸腺扩大切除术。3、应注意肺内肿瘤与纵膈肿瘤的鉴别诊断。胸片及胸部 CT 上与纵膈边界 清楚锐利的肿块很可能是肺内肿块，与纵膈成钝角的肿很可能是纵膈肿瘤。应注 意与胸主动脉瘤鉴别，以免手术时导致严重后果。4、随着胸腔镜技术的发展，大多数纵膈肿瘤可通过胸腔镜安全地完成手术， 避免了开胸手术的大创伤，是今后的发展方向。
