内分泌疾病

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1、内分泌疾病第一节 垂体肿瘤【 病史采集】病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。1性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。2头痛：部位（前额、双颞侧、眶后等处）性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性 头痛）。3有否视力、视野改变。4有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。 5饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。【 体格检查 】1全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。2专科检查：（1）视力、视野、眼球运动、眼底。（2）性征、性腺、生殖器。（3）BMR、对外界反应、甲状腺。（ 4 ）肤色

2、、体态。【 实验室检查 】1血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24 小时尿量。 2脑脊液压力，常规、生化。3性腺激素及其促激素，泌乳素。4甲状腺激素及其促激素。5肾上腺皮质激素及其促激素。 24 小时尿 17-OH、 17-KS、 UFC。6生长激素。7肾上腺、性腺、甲状腺和心脏 B 超检查，心电图。8X 线检查：头颅正侧位片。 CT 或 MRI。【 诊 断 】垂体瘤诊断须包括三部分：1确诊有垂体瘤；2肿瘤类型和性质；3了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、X线发现，辅以各种内分泌检查， 一般不难作出诊断。【 鉴别诊断 】 诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、

3、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤 等相鉴别。【 治疗原则 】除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。1放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。（1）深部X线照射，35004500Rad, 3050天。（ 2） 60 钴照射， 4500Rad 左右， 3040 天。（3）放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者40004500Rad、3040天。2手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。3药物治疗：(1) 溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.560mg/日(怀孕时宜停 药)。(2) 赛庚啶243

4、2mg/日。(3) 生长抑素衍化物SMS201-995 50100ug/日。第二节 尿 崩 症【 病史采集 】1多饮、多尿，每日尿量2500m 1以上； 2若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡； 3可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。【 体格检查 】1 饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。2可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。【 辅助检查 】1一般检查：24h尿量2500m 1以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、H b升高等。2禁水加压试验：禁水后尿比重V 1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加

5、压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9%以上，谓禁水加压试验阳性； 若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。3其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。4可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。【 诊断标准 】1每日尿量2500ml；2禁水加压试验阳性；3可有颅脑原发病表现。【 鉴别诊断 】1 精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。2肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。3其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。【 治疗原则 】1 激素替代疗法：(1) 加压素水剂46h皮下注射510

6、uo(2) 鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/m1), 0.20.3m 1肌注，根据尿量调整剂量，每34天 肌注一次。(3) 去氨加压素即弥凝0.1mg每日23次。2其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。3病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。【 出院标准 】1尿量明显减少；2若有颅脑原发病可根据原发病种类制订相应标准。第三节 腺垂体机能减退症【 病史采集 】 性腺机能减退症候群：包括产后无乳、乳房萎缩、闭经不育、男女性欲减退到消失，体检时 毛发稀少，腋毛、阴毛脱落，生殖器萎缩，易于疲乏，体力衰弱等症状。1甲状腺机能减退症候群：畏寒，皮肤干燥、较苍白、少光泽、少弹性，纳差，精

7、神抑郁， 表情淡薄，有时精神失常，有幻觉，心率缓慢，心电图提示低电压、T波平坦、倒置。2肾上腺皮质功能减退症候群：早期症状不明显，较常见，极度疲乏，有时厌食，恶心，抵 抗力低，血压偏低，严重者有发作性低血糖症候群，对胰岛素敏感，肤色浅淡。3腺垂体内或附近肿瘤压迫症候群：最常见，严重者有头痛，偏盲，出现脑瘫引起的下丘脑 综合征及颅内压增高症候群。【 辅助检查 】 1代谢功能测定：（1）糖代谢：OGTT呈低平曲线，常可有胰岛素过度敏感状态；（ 2）电解质及水代谢：血清钠、氯偏低，血清钾可在正常偏高范围。 2内分泌功能测定：垂体前叶功能低下激素功能测定激素可选测的靶腺激素讲一步测定TSH血t3、t4

8、、ft3、ft4TSH、TRH兴奋试验LH男 血睾酮游离睾酮、LHRH兴奋试验FSH女 血雌二醇阴道细胞学检查ACTH血皮质醇（8Am、4Pm）甲吡酮试验、人工合成ACT H静注试验HGHLGT-1怀疑GH缺乏：GH激发试验 怀疑GH分泌过多：GH抑制试验ADH24h尿量及比重禁水试验、高渗盐水试验ADH测定3蝶鞍X线检查，必要时CT、MRI,以助判断颅内情况，眼底检查及视野测定，也是提示有关颅内病变的辅助检查。【 诊断标准 】1 有性腺激素减少的临床和检查证据；2 多有肾上腺或/和甲状腺激素减少的临床和检查证据；3可有颅脑或垂体原发病表现。【 鉴别诊断 】1 神经性厌食；2 低T3综合征；3

9、低血糖；4原发性靶腺功能低下；5其它慢性病引起的虚弱症候群。【 治疗原则 】1 一般治疗：宜进高热量、高蛋白与维生素膳食，注意生活制度，尽量预防感染、过度劳累 与激动。2替代疗法：（1）肾上腺皮质激素替代：以醋酸可的松为首选，剂量个体化，12.537.5mg/d,强的松次之， 57.5mg/d，如有应激状态，适当加量，一般不需补充盐皮质激素，因醛固酮不是ACTH依赖型激 素。（2）甲状腺激素替代：甲状腺片小剂量开始，1020mg/d，逐渐增至60120mg/d，另外，L- 甲状腺素25ug开始，增至100150ug，监测甲功调节剂量。（3）性激素替代：女性行人工周期，乙烯雌酚0.51mg，每晚

10、一次，口服连服20天，继以黄 体酮10mg每日一次，肌肉注射共5天；男性苯丙酸诺龙25mg每周一次，肌肉注射。（4）病因治疗：如因肿瘤引起者，采取放射治疗及手术疗法，由感染引起者，给予有效抗感 染治疗，其它视病因而定。3垂体危象：（1）表现：低血糖昏迷型，血糖低于2.8mmol/L以下；低体温型，30度以下；感染性昏迷， 水中毒昏迷。（ 2）处理：1）迅速静脉注射50%Glucose4060ml，继以静脉滴注10%葡萄糖盐水204 0滴/分，以抢 救低血糖及失水等。2）氢化可的松300mg/d或地塞米松静脉注射或肌肉注射。3）低温者，保温热水浴疗法，给予兴奋剂对症处理，可鼻测饲甲状腺片。4）水

11、中毒者，口服强的松1025mg每6小时一次，氢化可的松50200mg地塞米松15mg 加入50%Glucose40ml，缓慢静脉注射。5）抗生素控制感染；6）慎用镇静药、胰岛素等。【 出院标准 】 1肾上腺和甲状腺功能降低的临床缓解、激素水平恢复正常； 2根据病人的年龄和要求可恢复性功能和月经； 3可治疗的原发病可在原发病得到治疗后。第四节 甲状腺功能亢进症【 病史采集 】 症状的发生时间、诱因、发展过程、程度（如多长时间内体重下降多少公斤）、有鉴别意义的 有关症状（包括阴性症状）、治疗经过及其转归。1高代谢征候群：怕热、多汗、皮肤湿热、体重减轻； 2甲状腺：肿大、对称；3眼部表现：突眼；4精

12、神神经系统：精神亢奋或抑郁、多动或少动； 5心血管系统：心悸、落空感； 6消化系统：食欲亢进或减退、大便次数增多、转氨酶升高； 7肌肉骨骼系统：肌无力、肌痛、吞咽困难、构音不清； 8皮肤、毛发：面颈部皮肤红斑样改变、斑秃、下肢胫前水肿。【 体格检查 】1 皮肤：潮湿、斑秃；2眼：突眼、甲亢眼征；3甲状腺：肿大程度、质地、结节、杂音；4心脏：心界、心率； 5下肢：胫前粘液水肿、腱反射。【 实验室检查 】1. 甲状腺激素：TT3, TT4，FT3，FT4, rT3。2. TSH免疫放射测定分析（STSH IRMA）正常：0.46.0uIU/ml。3. TRH兴奋试验：静注TRH 200ug后TSH

13、不增高者，支持甲亢诊断。4甲状腺摄131I率：3小时25%, 24小时45%，且高峰前移。5. T3抑制试验：测基础摄1311率后，服T3200ug,每日三次，连服6天，第7天再作摄1311率，甲 亢患者抑制率50%。冠心病及甲亢心脏病者禁用此法。6. 甲状腺刺激性抗体（TSAb）测定：甲亢病人TSAb阳性率高达80%90%,有预测复发的价值。 【 诊断标准 】1 .高代谢征候群、突眼、甲状腺肿大。2. TT3，TT4，FT3，FT4增高。3. TSH下降（IRMA法）。4. 131I摄取率增咼且咼峰前移。5. T3抑制试验抑制率50%。6. TRH刺激试验阴性。【 鉴别诊断 】1. 单纯性甲

14、状腺肿。2. 神经官能症。3. 更年期综合征。4. 桥本甲状腺炎。5. 单侧突眼需与炎性假瘤，眶内肿瘤鉴别。【 治疗原则 】1. 休息与饮食：初期适当休息。低碘、高热量、高蛋白、高糖、高维生素饮食。2. 抗甲状腺药物治疗：（1）他巴唑（MM）：初始期510mg每日三次，渐减量至510mg/日维持，共服1.52年。（2）丙基硫氧密啶（PTU）：初始期50100mg每日三次，渐减量至50100mg/日维持，共服1. 52年。（3）主要副作用：1）粒细胞减少或缺乏（MM较PTU多见），如中性粒细胞低于1.5X109/L，则应考虑停药。2）药疹，较常见，多可用抗组织胺药控制，皮疹严重时应停药。3. 辅

15、助药物治疗：（1）B受体阻滞剂：普奈洛尔（心得安）、阿替洛尔（氨酰心安）、美托洛尔（倍它洛克）。 用于甲亢初治期，心率正常后停药。哮喘病人禁用。（2）复方碘溶液：仅用于甲亢术前准备及甲亢危象，属暂时短期给药。（3）维生素B族：复合维生素。（4）辅助能量代谢：三磷酸腺苷（ATP），肌苷。（5）粒细胞减少者，利血生，鲨肝醇，肌肝，Vit B4。粒细胞缺乏者，须即停抗甲亢药，使用 白细胞集落刺激因子，改其它方法治疗。（6）服抗甲状腺药过敏者，服抗过敏药，直至过敏症状消失。严重过敏者，需停抗甲状腺药， 改其它方法治疗。4 放射性131I治疗：（1）适应证：1）年龄25岁，中度甲亢；2）抗甲状腺药物长期治疗无效或治疗