《肺间质疾病的鉴别诊断与支扩影像征象》由会员分享，可在线阅读，更多相关《肺间质疾病的鉴别诊断与支扩影像征象（6页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、肺间质疾病的鉴别诊断与支扩影像征象首都医科大学附属北京友谊医院放射科马大庆一、肺间质疾病的解剖基础 肺间质是疏松结缔组织，位于气道与血管的外围，包绕静脉和淋巴管，并位于毛细血管与肺 泡上皮之间。正常肺间质一般分为三部分：（1）中轴间质，又称轴心间质。所有的气道，从 主支气管到呼吸性细支气管，及其伴随的肺动脉分支，均被轴心间质围绕。这些结缔组织， 可从肺门部沿支气管分支，到小叶内支气管周围,甚至连向肺泡导管及肺泡囊。（2）外围间质， 外围间质分布在肺脏表面，与脏层胸膜有关，并伸入肺内构成小叶间隔。小叶间隔的结缔组 织内含有肺静脉和淋巴管。在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚，在肺脏的外围部比中心部
2、较厚。上叶比下叶明显，小儿比成人显著。正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。（3）间 隔间质，又称肺泡间质。肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。二、间质性肺水肿 冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水肿。在 X 线胸片上，风心病二尖瓣病变反复的间质性肺水肿引起小叶间隔的明显增厚，在两下肺野外 带、肋膈角上方出现K氏B线，即长1-2cm、水平走行、与胸壁相连的线状阴影。还可见 肺门及肺纹理模糊，中下肺野中内带磨玻璃密度影，上肺血管增粗、下肺血管变细改变。并 可见胸膜增厚。 HRCT
3、 显示小叶间隔增厚及磨玻璃密度影像。小叶间隔增厚边缘光滑，受重 力影响在肺脏、的 下部显著。磨玻璃密度影像在肺门旁及肺脏下部明显。在肺脏的上部肺血管增粗。几天后复查，随着心脏功能的改善，肺内的影像明显吸收。三、肺间质纤维化 肺间质纤维化由多种疾病引起,比较常见的有：特发性肺间质纤维化,慢性支气管炎、胶原病、 结节病和尘肺等。胸部X线片表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、肺纹理 增重及肺气肿等。HRCT可清楚地显示肺内的细节表现。主要的HRCT表现为：小叶内间 质增厚、小叶间隔增厚、支气管血管束异常、胸膜下弧线影、磨玻璃密度及蜂窝影像等。 CT 诊断肺间质纤维化的主要根据是蜂窝影像和牵
4、拉性支气管扩张。严重的肺间质纤维化使 得肺脏的固有结构消失。还可见肺小叶轮廓变形,小叶间隔和支气管血管束粗糙、毛糙。特 发性肺间质纤维化、慢性支气管炎和胶原病的肺内的纤维化的HRCT表现相似，需根据临 床检查进行鉴别诊断。在慢性支气管炎病例，合并的肺气肿改变较多见。肺间质纤维化合并 结节见于结节病及尘肺。结节病可见沿较大的支气管血管束和小叶间隔有结节或串珠状改 变。严重纤维化的病例以蜂窝和牵拉性支气管扩张为主。尘肺结节位于小叶间隔、支气管血管束、胸膜及在肺内广泛分布。在肺间质纤维化病例，肺磨玻璃密度影像、小叶内间质增厚和胸膜下线是肺间质纤维化的早 期表现。这些征象的解剖基础是轴心间质的外围部分
5、和间隔间质，均位于小叶范围内。病变 的进展最终引起蜂窝肺。因而应注意从肺小叶内，即肺脏的边缘部位识别这些征象。具有磨 玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚的病例经积极的治疗，有可能防止和减慢终末肺发生 的可能。影像征象，请大家相继补充印戒征 表现： 印戒征见于胸部 CT 扫描。它是由一小圆形软组织密度影邻接一围绕大圆形低密度空气影的 环状软组织密度影构成。说明： 在横断面CT扫描上，环状软组织密度影代表扩张的支气管壁，圆形低密度空气影代表扩张 的支气管内气体。与环邻接的圆形软组织密度影代表与扩张支气管伴行的肺动脉的横断面影 像。讨论：印戒征是支气管扩张患者的CT表现。支气管扩张定义为不可逆性支气
6、管异常扩张。扩张的 支气管一般在中等大小的支气管最广泛。同时，可以发生支气管肌肉萎缩，支气管壁破坏， 支气管周围炎症和纤维化。由于纤毛活动减弱和支气管动力学异常，大量粘液聚集在这些扩 张的支气管内。支气管扩张常由于坏死性病毒性或细菌性支气管炎后支气管壁损伤引起，常发生在婴幼儿 期。支气管扩张也可发生在阻塞的支气管远端，当分泌物聚集在阻塞支气管的远端导致它们 扩张。进展期肺纤维化或放射性肺损伤也能引起支气管扩张。囊性纤维化；通气压增高，例 如正压通气；纤毛功能紊乱，如 Kartagener 综合症以及各种免疫缺陷都同样与支气管扩张有 关。支气管扩张一般分为三种形态学类型。柱状支气管扩张，最轻的形
7、式，特征是支气管轻度均 匀扩张。静脉曲张样支气管扩张是指支气管中度扩张，呈不规则串珠样。囊状扩张是最严重 的，支气管显著囊样扩张，伴有数量不等的分泌物池。支气管扩张的临床表现常为非特异性的。慢性咳嗽，过量痰，反复肺部感染，咯血都可以出 现。尽管胸部平片可以显示扩张的支气管，CT可以提高我们发现支气管扩张的能力。事实 上，CT已经取代支气管造影，成为评估支气管扩张可能的研究选择。薄层CT对发现支气 管扩张的敏感性为8797，特异性为93100。支气管扩张的胸部平片表现包括扩张的充气支气管，支气管壁增厚，肺实质体积减小，支气 管聚集。也能见到由于肺炎或纤维化所致的肺透亮度异常。在薄层CT可见到支气
8、管扩张， 缺乏支气管尖端变细，在胸膜 1cm 内见到支气管，支气管壁增厚和印戒征等。支气管与动 脉比率随不同参数而变化，例如CT扫描的海拔高度，因此，仅发现支气管直径大于相邻动 脉不足以诊断支气管扩张。以 CT 为基础诊断支气管扩张有几个缺陷，包括呼吸运动或心脏搏动所致的运动伪影，与层 厚和窗相关的技术因素。因此常需要用薄层CT来诊断支气管扩张。有趣的是“印戒征”这个词，用来描述扩张的支气管和相邻的肺动脉的横断面图像。英版新韦 氏词典定义印戒(signet ring)为“刻有拥有者花押字、签名或姓名字首的戒指” (finger ring set or engraved with the mon
9、ogram, sign or initials of the owner。更深一层，印(signet)定义为“个人 的图章，用来表示文件的真实性，常刻有签名(a personal seal used to show authenticity of documents, often in addition to the signature) 。印章或图章看上去是平的，而不象典型的、与 扩张支气管相邻的肺动脉，呈拱形或一定程度的圆形。因此“印戒征”是否用词不当？是否该 用“珠戒征(pearl ring sign)来定义该征象，更能够反应在活的患者中肺动脉在大小上更像珍 珠的事实？图1：支气管扩张患
10、者，右肺横断面CT扫描。一小圆形软组织密度影邻接一围绕大圆形低 密度空气影的环状软组织密度影构成印戒征CT 晕征表现：CT晕征，也叫作晕征，是指CT图像上肺内结节或肿块周围的磨玻璃密度区。说明：出现磨玻璃样的晕与结节出血有关。这种表现被Kuhlman等用来描述侵袭性曲霉菌病患者。 在严重中性粒细胞减少患者，CT晕征高度提示血管侵袭性霉菌感染，最常见的是曲霉菌。 霉菌侵袭血管使得中小血管内血栓形成，导致缺血性坏死。在病理检查中，结节代表梗死中 心，磨玻璃样晕是肺泡内出血的结果。尽管不常见，在非出血性结节也可以见到晕征，这些 病例中肿瘤细胞或炎性浸润导致磨玻璃样晕。尽管如此，在特定的临床情况下，晕
11、征被认为 是肺曲霉菌病的早期证据，甚至在血清检查呈阳性之前，有理由进行系统的抗霉菌治疗。 讨论： 晕征用来描述侵袭性曲霉菌病和急性白血病患者。侵袭性肺曲霉菌代表曲霉菌感染的终末阶 段。严重免疫抑制患者，对抗生素无效的发热，需考虑到肺部或全身霉菌感染。早期认识到 这种并发症很重要，因为它具有较高的死亡率，范围从50到 90。在侵袭性曲霉菌病的 早期，晕征出现频率相对高。随着时间推移，出现频率越来越低。在一组25 例侵袭性曲霉 菌病患者中，通过一系列CT扫描研究显示，晕征出现频率从0天的96%到14天的19%。 当患者中性粒细胞减少症恢复后，另一个与侵袭性曲霉菌病相关的空气新月征可出现在疾病 的后
12、期。Kami等证明对于早期侵袭性曲霉菌病的诊断，胸部CT比目前可用的用来发现曲 霉菌循环抗体的血清学检查更敏感。其他霉菌属与曲霉菌具有同样的血管侵袭性特性。在一 组8例毛霉菌感染患者中，3例患者在CT图像上观察到晕征。有报道肺念珠菌病和球抱子 菌病患者出现此征象。晕征可出现在其他一些与肺结节出血有关的情况下。富血管肿瘤的肺转移瘤可以表现为磨玻 璃样晕，最有可能是继发于易碎的肿瘤血管组织的病灶周围出血。这种CT表现可出现在血 管肉瘤、绒毛膜癌和骨肉瘤的肺转移患者中。肺卡波西肉瘤在胸部CT上典型表现为边界不 清（火焰样）的结节影，主要沿周围支气管血管束分布。该病有时在CT上表现为多中心的 磨玻璃密
13、度影或伴有晕征的结节影。韦格纳肉芽肿病，一种累及呼吸道的坏死性血管炎，可 以表现为伴有肺出血，然后形成晕征。行支气管透壁活检的患者可形成肺内结节，部分病例 可见晕征。回顾40例肺移植患者的CT图像，12例患者出现与感染或排异无关的结节，其 中6例在CT图像上可见磨玻璃影，作者认为与继发于肺损伤的出血有关。 尽管一般认为提示结节出血，肿瘤或炎症细胞浸润肺实质也可以出现晕征。根据 Heitzman 描述，肿瘤在肺内生长有两种方式：hilic,这是大多数肿块的特征，在增大时推移肺组织； lepidic,肿瘤细胞沿肺泡壁蔓延，因此保留其下方的结构。第二种生长方式可以在支气管肺 泡癌中见到，这也就能够解
14、释这型肿瘤中常见到磨玻璃密度影。在一组22例支气管肺泡癌 患者中，2例患者在CT图像上见到晕征。在另外一组病例中，65例肺外腺癌肺内转移患者， 2例出现晕征。组织学检查显示肿瘤浸润呈lepidic生长。据报道，晕征可出现在嗜酸性肺炎、 闭塞性细支气管炎机化性肺炎、结核和禽分支杆菌复合体、伯纳特柯克斯体（Q热的病原体）、 巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、粘液病毒感染的患者。这些病例大多数是单发病例报道或在数 量有限的患者中，而且，大多数病例没有病理一影像的对比。不过，有一例结核患者在CT 图像上表现为单发结节伴晕征，组织学检查在周围磨玻璃影区显示为肉芽肿反应而没有肺泡 内出血。回顾18例胸内淋巴组织增
15、生症患者的CT表现，4例移植后淋巴组织增生症患者中 3 例显示晕征。 CT 上磨玻璃影由非特异性间质炎症和坏死的肿瘤核心周围阻塞后内源性脂 质沉积混合构成。总之，CT晕征见于多种肺部疾病，最常与结节出血有关，很少与肿瘤细胞或炎症浸润有关。 尽管它多种疾病有关，在特定的临床情况下，CT晕征是有用的诊断线索，可能是肺霉菌感 染的第一证据。图片说明： 50 岁女性侵袭性肺曲霉菌病患者，为减轻间变性少枝胶质细胞瘤所致的脑水肿 而使用大剂量的类固醇。横断面CT显示右肺下叶巨大肿块，被较宽区域的磨玻璃密度影包 围（箭号），为晕征；在左肺下叶可见稍小的肿块，它边界清楚，未见明确晕征。 梳征 表现： 梳征见于
16、对比剂增强CT扫描上，多发管状、迂曲高密度影在回肠肠系膜侧排列呈梳齿状。 说明：小肠供血动脉分支在肠系膜内就象一系列小肠动脉通过血管弓相互连接。终末分支或直小血 管，在空肠内分布得长而宽，在回肠内排列得短而紧密。当增强CT显示血管扩张、迂曲而 血管增多的肠系膜和广泛分布的直小血管，产生梳征。这是由于受影响的肠管肠系膜血流增 加和纤维脂肪增生的结果。讨论： 克隆氏病是一种慢性肉芽肿性疾病，特征是肠壁的透壁炎症。它可以累及消化道的任何部分， 但末段回肠和近段结肠最易受累。该病最早在显微镜下表现为淋巴滤泡增大和口疮样溃疡， 可以在双对比钡剂检查中显示，但低于CT的空间分辨率。克隆氏病最常见的 CT 征象是肠壁增厚，可出现在 82的患者中。肠壁增厚常在 5-10mm 之间，但可以达到20mm。这种增厚最常在末段回肠见到，但也可以累及胃肠道的其他部分。 在疾病的急性期，小肠和结肠出现肠壁分层，在CT上表现为靶状或双晕。这种表现可能是 粘膜下水肿或
