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1、大部分原发性肾小球疾病 微小病变型肾病(MCD) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 膜增生性肾炎(MPGN) IgA肾病和系膜增生性肾炎(MsPGN)部分继发性肾小球疾病 狼疮性肾炎(LN) 系统性血管炎(SV)：如MPA，WG 新月体肾炎(CN) 其它：干燥综合征、类风湿性关节炎、紫瘢性肾炎等间质性肾炎 药物导致的急性间质性肾炎 部分特发性间质性肾炎肾移植排异反应慎用糖皮质激素心脏病和急性心力衰竭糖尿病高血压憩室炎结核病全身性真菌感染情绪不稳定和精神病倾向青光眼肝功能损害眼单纯性疱疹高脂血症甲状腺机能减退重症肌无力骨质疏松消化性溃疡胃炎和食管炎病毒性肝炎微小病变肾病糖皮质激
2、素对微小病变性肾病治疗效果较好随着患者年龄增加，糖皮质激素的疗效有下降趋势起始剂量足量激素治疗6-8周：泼尼松 1mg/kg/d (W80mg)/甲泼尼龙 0.8mg/kg/d (W64mg)如足量激素治疗8周未获得完全缓解时，可延长足量激素治疗至12-16 周减量蛋白尿转阴后2周逐渐减量;每2周减去原剂量的5%10%左右，减量到2030mg/d时，减量速度应更加缓慢。维持治疗减量到510mg/d （甲泼尼龙4-8mg/d）时，至少维持3个月以上-局灶性节段性肾小球硬化-方案可参照MCD-足量激素治疗时间可延长到16w-完全缓解的中位时间为3-4m-缓解率15%-61%-判断激素治疗FSGS敏
3、感性的时间为16w-对于激素依赖或反复复发的患者，需加用免疫抑制剂治疗疗程缓解 16w61%膜性肾病-首先应除外继发性疾病对于原发性MN,单用糖皮质激素治疗常常无效或疗效非常有限，应联合 使用免疫抑制剂 一般主张仅在严重肾病综合征、肾功能减退时使用糖皮质激素联合免疫抑 制剂治疗足量或半量激素联合免疫抑制剂足量或半量糖皮质激素联合免疫抑制剂/肾病综合征患者，3个月内不能自行缓解者，建议用糖皮质激素剂量：0.5-1mg/kg/d，不超过 60mg/ d/联合免疫抑制剂治疗（环孢素A或环磷酰胺、霉酚酸酯等）。疗程：足量激素疗程在6-8周后缓慢减量。Ponticelli方案（激素+瘤可宁）（国内较少应
4、用）口第一月：甲基泼尼松龙1g/d冲击3天，继之口服04mg/kg/d,共27天； 口第二月：停用甲基泼尼松龙，单用口服瘤可宁0.2mg/kg/d治疗30天。口以后两者交替治疗共6月为一疗程。安慰剂组NS缓解率为22%, 40%在10年后进入ESRD,Ponticelli方案组NS缓解率58%, 10年后8%进入ESRD。膜增生性肾小球肾炎糖皮质激素和免疫抑制剂的疗效不肯定，目前没有较为统一的治疗方案 糖皮质激素治疗可能对改善I型MPGN患者的肾功能有效，尤其对儿童 IgA肾病原发性IgA肾病的临床和病理表现多样，应根据肾脏病理和临床表现选择 适当治疗方法强调激素联合其它药物（免疫及非免疫药物
5、）的综合治疗-临床表现为单纯性镜下血尿和重度肾功能减退的患者激素治疗可能并无明显疗效-尿蛋白 1.0g/24h尚无足够证据表明糖皮质激素治疗有效尿蛋白N 1.0g/24无扁桃体炎等明显诱因反复发作肉眼血尿（部分病例有细胞性新月体）、短 期内无明显诱因病情恶化（新月体IgAN可能）的患者，在肾脏活检病理报告做为 依据的前提下可以考虑糖皮质激素治疗。肾功能正常，可应用糖皮质激素肾功能减退/肾活检病理为活动性的、增殖性病变为主，可以考虑糖皮质激素治疗或 联合应用免疫抑制剂/若病理提示严重的肾小球硬化及间质纤维化，则激素疗效常较差，如用 药后尿蛋白无明显减少，则根据病情及时减量并停药起始剂量泼尼松（龙
6、）0.5-1.0mg/kg/d 或甲泼尼龙 0.4-0.8mg/kg/d 减量持续给药68周后逐渐减量，每2周减量5mg维持用量每日或隔日510mg 总疗程6个月或更长时间-尿蛋白N3.5g/24h，临床为肾病综合征、病理表现轻微者治疗同MCD-临床表现为急进性肾炎，肾病理提示为IgAN-新月体肾炎类型治疗同急进性肾炎/甲泼尼龙冲击治疗。甲泼尼龙0.51g/d冲击3天，根据病情可重复l 2个疗程/然后予泼尼松（龙）或甲泼尼龙口服治疗，剂量同上持续性高血压，但肾功能检查Cr小于440gmol/L （5mg/dl）病理往往表现为较重的慢性化病变，激素治疗是否有价值无统一意见。急性肾小球肾炎 一般而
7、言，无糖皮质激素使用的指征。但对于成人患者肾脏活检病理提示有新月体形成或临床上伴有大量蛋白 尿时，可使用糖皮质激素治疗。剂量尚无统一意见。肾脏活检病理做为用药依据是必须的。狼疮性肾炎提倡个体化的治疗方案以病理活检为治疗的主要依据需要定期评价治疗效果，单一激素治疗可能效果并不完全满意，必要时应冲击治疗或加用其他免疫抑制剂 I型、II型-对于尿液检查正常或改变极轻微者，不需激素治疗对于II型有血尿和蛋白尿者，可给予小剂量激素治疗。予泼尼松或甲泼 尼龙每日10-15mg 口服，治疗以控制SLE的肾外症状为主若有严重肾外症状可根据肾外症状程度决定激素应用剂量及是否需联合 应用其它免疫抑制剂 III型和
8、IV型糖皮质激素为基本治疗药物，可根据病情联合使用其它免疫抑制剂-诱导治疗主要处理狼疮活动引起的严重情况，应用较大剂量的激素和免疫抑制剂-维持治疗为一种长期治疗，主要是维持缓解、预防复发、保护肾功能，单用小剂量糖皮质激素或加用免疫抑制剂，需避免治疗的不良反应诱导治疗：轻度III型轻至中度的局灶节段性系膜增生，没有明显的袢坏死、新月体形成等活 动性病变泼尼松或甲泼尼龙每日1mg/kg 口服，共8周V如反应良好，可于6月内缓慢减量至5-10mg/d维持V如对激素抵抗，可加用免疫抑制剂I诱导治疗：中重度I型和W型泼尼松1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg，需要联合使用免疫抑制剂如 CTX、硫唑
9、嘌玲吗替麦考酚酸酯或环胞素A甲泼尼龙静脉冲击治疗指征，甲基泼尼松龙0.5-1.0g/d静脉滴注，连续3 天为一疗程，必要时重复。(a) 表现为快速进展性肾炎综合征；(b) 病理显示肾小球有大量细胞浸润及免疫复合物沉积、伴细胞性新月体、 祥坏死(c) 严重血细胞减少(系统性红斑狼疮所致)、心肌炎、心包炎、狼疮性肺炎、肺出血(需排除感染)、狼疮性脑病、狼疮危象及严重皮损维持治疗-诱导治疗获得完全缓解后，可转入维持治疗-完全缓解的标准为：尿红细胞和管型等阴性尿蛋白0.3g/d血补体和抗ds-DNA抗体正常肾外表现很轻如仅有少量蛋白尿或抗ds-DNA抗体轻度升高，而无其它狼疮活动的证 据，也可认为病情
10、已缓解-可单用泼尼松并逐渐减量至5-15mg隔日服用，也可联合免疫抑制剂-如经6个月的治疗未获得完全缓解，则维持治疗需联合应用免疫抑制剂-当根据临床表现难以判断病情控制情况时，可考虑重复肾穿刺-病情缓解3年以上，可酌情停用激素和免疫抑制剂 V型泼尼松1mg/kg或甲泼尼龙每日0.8mg/kg，共8周-有反应者3-4月内缓慢减量至5-15mg隔日服用疗效不佳时应加用其它免疫抑制剂 一般不主张大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法 VI型 一般不使用激素治疗如有LN以外的SLE活动，可用使用糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗-系统性血管炎绝大多数成人寡免疫复合物性系统性小血管炎与ANCA相关，累及肾脏，表现 为I
11、II型即寡免疫复合物的新月体肾炎-足量糖皮质激素如泼尼松（龙）1mg/kg/d，或甲泼尼龙0.8mg/kg/d ）治疗1月后逐渐减量， 一般于6月后减量至每日或隔日泼尼松（龙）5-15mg或甲泼尼龙4-12mg维持 治疗-同时合用免疫抑制剂-总疗程一般不短于12个月，必要时可延长维持治疗时间-对重症患者可给予甲泼尼龙冲击治疗，血浆置换或免疫吸附-新月体肾炎必须根据肾活检分型和病因诊断治疗夕I型：抗GBM型免疫荧光检查以IgG （罕见IgA）及C3呈线状沿GBM沉积（也可沉积于 TBM及包囊壁）及血清抗-GBM抗体阳性为特征，部分患者可伴ANCA阳性。 此类患者病情凶险，迅速进入终末期肾衰。足量
12、激素泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲泼尼龙0.8mg/kg/d，或先给予甲泼 尼龙1.0g/d（或 30mg/kg/d）3天，可根据病情重复冲击治疗。继之足量激素联合其它免疫抑制剂（环磷酰胺等）治疗。根据病情决定维持治疗时间，疗程为6-12月。如同时进行血浆置换或免疫吸附治疗可能提高疗效。夕II型：免疫复合物型可见于原发性肾炎，如IgA肾病、链球菌感染后肾炎等，或继发性性肾炎， 如狼疮性肾炎、过敏性紫瘢性肾炎、冷球蛋白血症性肾炎等。少部分原因不明， 即特发性。应根据临床、组织学及免疫病理特点（免疫沉积物种类和部位）明确原 发病。建议糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。具体用法参见I型新月体肾炎寡免疫
13、复合物型。免疫荧光检查肾小球无或仅有很少量免疫球蛋白及补 体沉积。光镜下常见肾小球袢坏死及间质血管坏死性炎症。血清ANCA 阳性率高。III型新月体肾炎，可见于系统性小血管炎，如微型多发性血管炎（MPA） , Wegener肉芽肿及Churg-Strauss，也可见于非系统性血 管炎（诊断为特发性m型新月体肾炎）。参照系统性血管炎肾小管-间质疾病特发性急性间质性肾炎药物所致急性小管间质肾炎慢性间质性肾炎特发性急性间质性肾炎泼尼松（龙）1mg/kg/d或甲泼尼龙08mg/kg/d，2-4周病情好转后逐渐减量 和维持治疗部分患者治疗4-6周可以停药 一些继发于系统疾病者需根据病情决定维持治疗时间如
14、单纯激素治疗反应不佳，可考虑联合免疫抑制剂治疗药物所致急性小管间质肾炎首先应停用可疑药物对于出现明显肾功能损伤、伴肾间质明显炎症细胞浸润时，可给予泼尼松（龙）0.5-1mg/kg/d或甲泼尼龙04-08mg/kg/d治疗 2-4周病情好转后逐渐减量 一般总疗程1-4月明显肾衰竭时可考虑激素冲击治疗如单纯激素治疗反应不佳，可联合免疫抑制剂肾移植排异反应的防治-免疫抑制剂治疗是预防和治疗排异反应的主要措施，也是移植肾长期存活 的关键糖皮质激素是肾移植免疫抑制治疗的基础药物，剂量和用法各单位不一-手术前即刻或手术时给予甲泼尼龙240-1000mg静脉滴注-以后很快减量，口服维持，术后一周左右减为每日泼尼松（龙）30mg或 甲泼尼龙24mg-术后16月每日泼尼松（龙）剂量为1020mg或甲泼尼龙812mg-如病情稳定6-12月，可逐渐减量至泼尼松（龙）10-15mg或甲泼尼龙 8-12mg每日或隔日维持 1年后维持剂量每日泼尼松（龙）510mg或甲泼尼龙48mg-需同时应用其它免疫抑制剂如环孢素A或他克莫司、霉酚酸酯或硫唑嘌 呤等当出现急性排异反应时，可静脉给予甲泼尼龙500-1000mg/d冲击治疗3-5 天对抵抗激素的难治性排异，则改为抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或单克隆抗体
