闭塞性血栓性脉管炎

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1、目录1. 拼音2. 英文参考3. 概述4. 疾病名称5. 英文名称6. 别名7. 分类8. ICD号9. 流行病学10. 病因1. 吸烟2. 寒冷和感染3. 性激素4. 血管神经调节障碍5. 外伤6. 免疫学说11. 发病机制1. 病理特点2. 病理过程12. 闭塞性血栓性脉管炎的临床表现1. 症状2. 临床分期13. 闭塞性血栓性脉管炎的并发症14. 实验室检查1. 放射免疫分析2. 血液凝固和纤维蛋白因子测定3. 组织病理15. 辅助检查1. 甲周微循环检查2. 动脉造影3. 磁共振血管造影4. 数字减影血管造影(DSA)5. 电阻抗血流测定检查6. 血管超声检查7. 多普勒超声血管测定8

2、. 皮肤温度测定16. 诊断1. 诊断依据2. 血栓闭塞性脉管炎特殊表现3. 试验方法4. 中医病机和辨证17. 鉴别诊断1. 闭塞性动脉硬化症2. 多发性大动脉炎3. 急性动脉栓塞4. 糖尿病性坏疽5. 雷诺症6. 自身免疫病7. 结节性动脉周围炎8. 特发性动脉血栓形成9. 其他非血管性疾病18. 闭塞性血栓性脉管炎的治疗1. 般疗法1. 戒烟2. 保暖3. 加强运动锻炼2. 药物治疗3. 对症治疗4. 局部疗法5. 手术治疗1. 腰交感神经节切除术2. 动脉旁路术3. 动脉血栓内膜剥除术4. 动静脉转流术5. 大网膜移植术6. 肾上腺切除术7. 截肢术6. 介入治疗7. 高压氧治疗8.

3、基因治疗9. 中医治疗1. 辨证论治2. 综合治疗10. 护理1. 护理问题2. 护理目标3. 护理措施11. 出院指导19. 预后20. 闭塞性血栓性脉管炎的预防21. 相关药品22. 相关检查23. 相关文献返回拼音b si xng xu shun xng mi gun yn返回英文参考Thromboangiitis obliterans返回概述闭塞性血栓性脉管炎(thromboangiitis angiitis)又称Buerger病、血栓闭塞性脉管炎(简称TA),闭塞性动脉内膜炎,是一种慢性、周期性加剧的全身中小动、静脉闭塞性疾病。主要累及四肢中、小动物和静脉,以下肢中、小动脉的节段性非

4、感染性炎症和管腔内血栓形成以致进行性狭窄或闭塞而产生严重症状和体征的慢性疾病。多发于男性青壮年。其临床特征为患肢缺血、疼痛,间歇性跛行,受累动脉搏动减弱或消失,伴有游走性浅表性静脉炎,严重者可有肢端溃疡和坏死。本病多发于2040岁男性青壮年,女性多见,男女之比为291。多在冬季发病。闭塞性血栓性脉管炎属中医脱疽范畴,古籍中又有脱痈(灵枢痈疽),脱骨疽(外科全生集),脱骨疗(治疗汇要)之称,俗称十指零落。返回疾病名称闭塞性血栓性脉管炎返回英文名称thromboangiitis obliterans返回别名Buerger病;闭塞性动脉内膜炎;十指零落;血栓闭塞性脉管炎;thromboangiiti

5、s angiitis;闭塞性血栓血管炎;伯格病;伯格氏病;buerger disease;Burger病;闭塞性血栓性血管炎返回分类风湿科 弥漫性结缔组织病血管炎与血管病皮肤科 皮肤血管病及淋巴管病普通外科 脉管疾病 动脉疾病返回ICD号I73.1返回流行病学闭塞性血栓性脉管炎由Burger最初报道,本症发生于犹太人中。目前已知这是一种世界性的疾病,但其患病率有明显的地区差异。综合文献报道,在北美洲的患病率是11.6/10万人,在周围血管病患者中占0.75%;东欧的患病率为3.3%;日本曾高达16.6%。在太平洋地区,尤其是东南亚、印度,以及以色列都曾有大量的病例报道,而黑人的患病率却很低。2

6、0世纪50年代以来,北美洲的患病率明显下降,但女性患者却相对增加。一般认为,这是妇女吸烟者不断增多的缘故。据美国MayoClinic的统计资料,在1947年,每10万人中有104.3人诊断为血栓闭塞性脉管炎;1956年下降为61.1人;1966年为18.8人;1976年为9.9人;1986年为12.6人。但有些学者认为,尚不能肯定这是否真正代表血栓闭塞性脉管炎的患病率下降,还是由于严格诊断标准所致。与北美洲的情况相反,在亚洲特别是远东和中东地区,仍不断有大样本的病例报道,其原因尚无法解释。令人感兴趣的是,报道中女性患者的人群明显增加。据早年资料,女性在血栓闭塞性脉管炎患者中仅占1%2%,而在9

7、0年代前后的几篇报道中,女性患者竟占11%23%,学者们将这一患病率的变化,归咎于女性吸烟人群的增加。1999年,Sasaki等报道,近10余年来,日本妇女的患病率不断上升,其发病年龄、临床表现等均与男性患者相同;而与男性有显著差异之处是,女性患者中不吸烟者多于男性。我国各地都有血栓闭塞性脉管炎发病的报道,但以黄河以北特别是东北地区最为多见。多发于2040岁男性青壮年,女性多见,男女之比为291。多在冬季发病。返回病因闭塞性血栓性脉管炎病因不明,一般认为吸烟是一个重要的发病因素,而寒冷可能是一个诱因。男性患者显著多于女性,而且女性患者临床表现轻,这就提示激素可能影响本病的发生。另外有人认为,本

8、病发病还与风湿病、病毒或真菌感染及慢性肾上腺皮质功能不全有关。吸烟指主动及被动吸烟者,烟碱能使血管收缩。据统计,患者中有吸烟史者占80%95%。戒烟可使病情好转,再吸烟后,又再度复发。吸烟虽与本病关系密切,但并非惟一的致病因素,因为妇女吸烟者,发病率并不高,还有少量患者从不吸烟。寒冷和感染寒冷损害可使血管收缩,因此北方的发病率明显高于南方。由于很多病人都有皮肤真菌感染,所以有些学者认为,它影响人的免疫反应,可使血液中的纤维蛋白原含量增多,易发生血栓形成。但某些易感人群因工作关系,经常暴露于寒冷环境中,以及虽有真菌感染者,而其发病率并不高,因此尚不能确认寒冷和感染为本病的主要病因,而可能是一种诱

9、因,加重血管痉挛作用。性激素病人绝大多数为男性,又都在青壮年发病,很可能与前列腺功能紊乱,引起血管舒缩失常有关。血管神经调节障碍自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能失常,可使血管处于痉挛状态,从而可导致管壁增厚和血栓形成。外伤少数病人有肢体损伤史,如压伤、剧烈运动、长途行走等,发病可能与血管损伤有关。但有的轻微外伤,不足以引起肢体血管损伤,也有时一侧肢端轻度外伤而在其他肢体发生脉管炎的病变,这些情况难以用直接外伤暴力解释。有人认为外伤后刺激神经感受器,进而引起中枢神经系统功能失调,使其逐渐丧失对周围血管的调节作用,引起血管痉挛,长期痉挛而导致血栓阻塞。免疫学说临床研究表明脉管炎病人有特殊

10、的抗人体动脉抗原的细胞和体液免疫性,血清中有抗动脉抗体存在。病人血管中发现各种免疫球蛋白(IGM、IGG、IGA)和C3复合物,血清中发现抗核抗体存在,无抗线粒体抗体,人类白细胞抗原异常与这些自体抗体的存在提示本病可能是自身免疫性疾病。近年文献报道,取患者动脉抗原作补体结合试验,呈阳性者占44.3%,在病情处于急性活动期,其阳性率更高。总之,从临床角度看,凡是能使周围血管持久地处于痉挛状态者,都很可能是致病因素,病因上可能是综合性的。血管持久痉挛,影响管壁滋养血管的血供,可使管壁发生缺血性损害,导致炎症反应和血栓形成,构成本病发生和发展的基础。返回发病机制由于血小板聚集性增高和血浆因子相关抗原

11、(R:Ag)增高以及抗凝血酶(AT-)、纤维蛋白溶酶原(plasminogen)、纤维蛋白原(fibinogen)等的异常,而患者血液中尚存在某些血液凝固性增高状态但这与发病的因果关系尚有待进一步研究。另外,在患者血清中发现抗动脉壁抗体以及构成人体血管的型和型胶原的细胞和体液免疫反应,并且患者的淋巴细胞对型或型胶原有敏感性,还有HLA-A9和HLA-B频率常较高,故发病可能尚与免疫及遗传基因等异常有关。病变主要发生在四肢中小动脉,伴行的静脉可同时受累。肉眼可见动脉萎缩变硬,动静脉问有炎症性粘连,管腔内有炎症性血栓阻塞,呈节段性分布。同一条血管可有多处阻塞,受累节段间血管可正常。镜下观察病变初期

12、呈全层动脉炎,周围组织有非特异性肉芽肿,其中有淋巴细胞、中性粒细胞、组织细胞、浆细胞和巨细胞浸润,伴有管腔内血栓形成。其后血栓开始机化,含有大量成纤维细胞,并与增厚的血管内膜融合。内弹力膜完整,中层有较多新形成的滋养血管及成纤维细胞,外层也有大量成纤维细胞和纤维组织增生。晚期血栓机化,中层收缩,动脉周围广泛纤维化,动、静脉与神经被周围致密结缔组织所包绕而形成硬索条,同一条血管不同节段可呈不同期的病理改变。静脉病变与动脉相仿。受累肢体可由于局部营养障碍而发生肌肉萎缩,骨质疏松,指(趾)甲肥厚,皮肤萎缩,毛发脱落,晚期可出现溃疡和坏疽。由于病变呈节段性分布和进行性发展,故一条血管的不同节段内病变可

13、以不同,而病变段间血管可以完全正常。早期病变为血管内皮细胞增生、淋巴细胞和中性粒细胞浸润、管腔内血栓形成,而内弹性膜和中层平滑肌尚完好;外膜中滋养血管周围炎性细胞浸润,进一步发展则血栓机化,出现大量成纤维细胞,并与增厚的血管内膜融合;中层中出现较多的滋养血管和成纤维细胞;外层中亦有大量的成纤维细胞和增生的结缔组织。在晚期,由于血栓机化,中层收缩,动脉周围组织纤维化,严重时与邻近动脉和伴行静脉以及神经均为结缔组织所包绕而成为硬索。静脉的炎性细胞浸润较动脉更为明显。电镜检查发现腰交感神经节和小动脉中胶原纤维弥漫性变性(图1)。病理特点脉管炎是一种周围血管的病变,血管全层呈炎性反应有腔内血栓形成和管

14、腔阻塞。其特点如下:(1)病变主要侵犯下肢血管,病情进展可侵犯上肢。心、脑、肠、肾等内脏血管虽可累及,但极罕见。在上海中山医院261例中,上下肢同时受累者21例,无一例单独发生在上肢的。(2)病变主要累及中小型动脉。如胫前、胫后、足背、跖、桡、尺和手掌等动脉。其他较大的动脉如股和肱动脉发生病变较少见。据一组198例脉管炎病人进行两侧股动脉造影类型分析,对其中105例210条肢体动脉造影类型分析,显示胫前、胫后和腓动脉闭塞分别占90%、80%和50%。腓动脉有半数未闭塞。有40%的病人,除小腿动脉闭塞外,股腘动脉也受累。股腘动脉病变系由小腿动脉病变向近心端发展形成。约40%小腿血管闭塞类型两侧相

15、似。半数以上在闭塞远侧动脉主干消失。(3)病变的血管壁全层呈非化脓性血管炎改变,在全层血管壁中有广泛的淋巴细胞浸润及内皮细胞和成纤维细胞增生。中性粒细胞浸润较少,偶见巨细胞。早期即有管腔内血栓形成,血栓初期为红色或棕色,后变为淡黄色,含有很多内皮细胞及成纤维细胞。后期血栓机化,伴有血管腔内细小再管化,血管壁的交感神经可发生神经周围炎、神经退行性变和纤维化。静脉受累的病理变化与动脉大体相同。(4)病变为节段性,并常呈节段性分布,节段之间有内膜正常的管壁、病变和正常部分的界线分明。(5)少数病人在病变后期,血管壁和血管周围组织呈广泛纤维化,动脉、静脉和神经可被纤维组织包围,形成一硬索条周围可以见到侧支循环形成。(6)血管闭塞的同时,虽可逐渐建立侧支循环,但常不足以代偿。因此受累肢体供血不足,发生疼痛、功能障碍以及骨骼和软组织营养障碍。肌肉和皮肤萎缩,骨质疏松或发生坏死,骨髓炎。足和趾部脂肪吸收和纤维化。趾甲增厚,生长缓慢。毛发脱落,趾部毛细血管增多,扩张而无张力。后期可发生足部坏疽和溃疡,继发感染,弥漫性蜂窝织炎、腱鞘脓肿或上行性淋巴管

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