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1、对胆管癌的定义、分类和中文命名的思考和建议摘要目前关于胆管癌的分类、命名和定义在国内外均存在较多争议，给临床工作的使用带来了混乱。此工作需要根据肿瘤命名原则、解剖部位、肿瘤起源、病理分类、生物学特征、临床表现、治疗方式等；还需要遵循：WHO肿瘤分类、UICC分期、ICD疾病分类、中国相关规范；并参考欧洲肝病学会指南、AJCC分期、NCCN指南。作者针对所存在的问题，结合我国临床实际，对胆管癌的定义、分类和中文命名进行思考，并提出更新建议，希望能够规范和统一临床实际工作中胆管癌的分类和中文命名。目前关于胆管癌的分类、命名和定义在国内外均存在较多争议，在临床工作中的使用存在混乱现象。经参阅国内外最
2、新权威文献，针对所存在的问题，结合我国临床实际，笔者对胆管癌的定义、分类和中文命名进行思考，并提出更新建议，希望能够规范和统一临床实际工作中胆管癌的分类和中文命名。一、胆管癌定义的差别胆管癌多指胆管上发生的上皮性恶性肿瘤，但各个指南中对胆管癌的定义存在差别，主要体现在部位和种类方面的差别。1. 部位上的差别：消化系统肿瘤WHO分类（第4版）1、我国2014年胆管癌诊断与治疗外科专家共识2、美国NCCN指南均将cholangiocarcinoma按发生部位分为肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）和肝外胆管癌两大类3。然而消化系统肿瘤WHO分类第5版
3、4、全国高等学校教材（供8年制及7年制临床医学等专业用）病理学（第3版）和国家卫生健康委员会“十三五”规划教材（供基础、临床、预防、口腔医学类专业用）病理学第9版中，胆道恶性肿瘤仅包括胆囊癌和肝外胆管癌5, 6；丛文铭教授亦指出，胆管癌一词通常指肝外胆管发生的恶性肿瘤，包括肝门部胆管癌和远端胆管癌7。显然，更为权威的消化系统肿瘤WHO分类（第5版）和国内病理学教材中，胆管癌的定义不包括ICC，消化系统肿瘤WHO分类（第5版）是将intrahepatic cholangiocarcinoma归类到肝与肝内胆管恶性肿瘤中。2.种类上的差别：顾名思义，胆管癌应包括多种不同病理学类型的上皮性恶性肿瘤，
4、按照消化系统肿瘤WHO分类第5版，肝外胆管癌（carcinoma of the extrahepatic bile ducts）包括8160/3 cholangiocarcinoma、8070/3 squamous cell carcinoma NOS、8560/3 adenosquamous carcinoma和8020/3 carcinoma，undifferentiated，NOS 4个病理学类型。然而，欧洲肝病学会（European Association for the Study of the Liver，EASL）8和美国NCCN指南则仅对cholangiocarcinoma进行
5、分类和阐述，不包括其他病理学类型。二、胆管癌分类和命名的不同与美国NCCN指南将胆管癌按部位可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌不同，消化系统肿瘤WHO分类第5版和EASL采用不同的分类和命名方式。消化系统肿瘤WHO分类第5版仅列出intrahepatic cholangiocarcinoma（iCCA）和carcinoma of the extrahepatic bile ducts两大类，而将iCCA按照病理组织学类型分为small duct type iCCA（小胆管型）和large duct type iCCA（大胆管型）4；EASL则将cholangiocarcinoma（CCA）按照解剖部
6、位分为intrahepatic（iCCA）、perihilar（pCCA）和distal（dCCA），指出iCCA位于肝内，不主张使用Klatskin和extrahepatic的命名8。以上各指南不但对胆管癌和cholangiocarcinoma的分类不同，对各个亚型的命名和定义亦有差别。除以上名词外，中文还有外周型胆管癌、中央型胆管癌、肝门周胆管癌、肝门周围型胆管癌、肝门部胆管癌、远端胆管癌等，以及英文的perihilar cholangiocarcinoma、hilar cholangiocarcinoma、peripheral ICC/iCCA、cholangiocellular car
7、cinoma和cholangiolocellular carcinoma等命名。三、cholangiocarcinoma的中文翻译和命名问题英文cholangiocarcinoma应翻译为胆管上皮癌或胆管细胞癌，但国内一直翻译为胆管癌。而在肿瘤分类中，胆管癌与肝癌、肺癌、胆囊癌一样，属于肿瘤大类。如前所述，胆管癌包括发生在胆管的各种病理学类型（cholangiocarcinoma只是其中的一个病理学类型），正如肝癌包括肝细胞癌、肝胆管细胞癌、肝混合细胞癌一样。消化系统肿瘤WHO分类（第4版和第5版）和国际疾病分类（International Classification of Diseases
8、，ICD-11疾病编码）等国外权威文献均将cholangiocarcinoma归为具体一个病理组织学类型1，4，9，消化系统肿瘤WHO分类（第5版）将cholangiocarcinoma归类在胆管恶性肿瘤（malignant biliary tumours）属下，与未分化癌、混合细胞癌、神经内分泌瘤、神经内分泌癌同一级别；ICD-11疾病编码亦是将cholangiocarcinoma作为一个独立的病理学类型进行分类9；ICD-O疾病编码给予cholangiocarcinoma一个独立的编码8160/3，与hepatocellular carcinoma（编码8160/3）并列。同样，消化系统肿
9、瘤WHO分类（第4版和第5版）肝外胆道恶性肿瘤（carcinoma of the extrahepatic bile ducts）分类下面，cholangiocarcinoma与squamous cell carcinoma、adenosquamous carcinoma和 undifferentiated carcinoma一起作为其中的一个病理学类型。显然，cholangiocarcinoma与adenocarcinoma、cystadenocarcinoma、adenosquamous carcinoma、squamous cell carcinoma、hepatocellular ca
10、rcinoma一样，是一个病理组织学类型，而非一个肿瘤大类。cholangiocarcinoma与hepatocellular carcinoma是同等级别而不同病理学类型的恶性肿瘤。NCCN和EASL均把cholangiocarcinoma作为一个独立癌种进行诊断和研究，就正如把Hepatocellular carcinoma作为一个独立癌种进行诊断和研究一样。NCCN与EASL中的Cholangiocarcinoma章节和消化系统肿瘤WHO分类的Intrahepatic Cholangiocarcinoma章节中均明确cholangiocarcinoma是唯一的病理学类型，并具有唯一的IC
11、D-O疾病编码（8160/3）9。四、正确区分胆管癌与胆管上皮癌/胆管细胞癌的概念国内外各大指南均明确cholangiocarcinoma指起源于胆管上皮的恶性肿瘤，从定义上看，无疑应称之为胆管上皮癌或胆管细胞癌。需要注意的是，以前中文未使用过“胆管上皮癌”这个名词，而是采用“胆管癌”或“胆管细胞癌”来代表。采用“胆管癌”来代表“胆管上皮癌”，是混淆了两个不同的概念。胆管癌与肝癌、肺癌、胆囊癌一样，属于肿瘤大类，“胆管癌”包括发生在胆管的各种病理学类型，cholangiocarcinoma属于胆管癌中的一个病理学类型。需要注意的是，“胆管上皮癌”与“胆管细胞癌”在中文命名上的意义是相同的，正如
12、“鳞状上皮癌”与“鳞状细胞癌”相同一样。有人认为“癌”本身就表明是来源于上皮，胆管上皮癌中的“上皮”是画蛇添足，如腺上皮癌就用腺癌即可。然而，胆管上皮癌中的“胆管”是一个器官，不加“上皮”就造成“胆管癌”与“胆管上皮癌”的混淆。在膀胱癌中，采用的是“尿道上皮癌”而不采用“尿道癌”是同一个道理。当然，胆管上皮癌与胆管细胞癌在中文命名上的意义相同，发生在肝内时，可用“肝胆管细胞癌”来命名。因此，英文cholangiocarcinoma应翻译为胆管上皮癌或胆管细胞癌，而不应翻译为胆管癌。这样，intrahepatic cholangiocarcinoma翻译为肝内胆管癌就不合适，应翻译为肝胆管上皮癌
13、或肝胆管细胞癌10，考虑到ICC与肝细胞癌并列，同属于原发性肝癌，则中文翻译和命名为“肝胆管细胞癌”较为合理，而extrahepatic cholangiocarcinoma应翻译为肝外胆管上皮癌或肝外胆管细胞癌。胆管癌的英文应该是carcinoma of the bile ducts：中文“胆管癌”的正确翻译应是Carcinoma of the bile ducts。全国高等学校教材（供8年制及7年制临床医学等专业用）病理学第3版和消化系统肿瘤WHO分类（第5版）中的“肝外胆管癌”章节题目用的是carcinoma of the extrahepatic bile ducts，而不是extra
14、hepatic cholangiocarcinoma4, 5，显然，前者才是肝外胆管癌的标准英文表述，后者表示的是肝外的胆管上皮癌（胆管细胞癌）。前者包括胆管上皮癌/胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）、鳞状细胞癌、腺鳞癌和未分化癌等多个病理学类型，后者则仅是胆管上皮癌/胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）的一个病理学类型。按照消化系统肿瘤WHO分类（第5版）中的表述，肝外胆管癌（carcinoma of extrahepatic bile ducts）分为 carcinoma of the perihilar bile ducts和carcinoma of dis
15、tal extrahepatic bile ducts。每个部位的胆管癌均可能存在不同病理学类型，包括胆管上皮癌（cholangiocarcinoma）、鳞状细胞癌、腺鳞癌和未分化癌等4，以胆管上皮癌（cholangiocarcinoma）最多见。发生在不同部位的胆管癌，则分别命名为肝门周胆管上皮癌（perihilar cholangiocarcinoma）、肝门部胆管上皮癌（perihilar cholangiocarcinoma）和远端胆管上皮癌（distal cholangiocarcinoma）。胆管癌可作为发生在胆管的胆管上皮癌的简称：临床实际应用中，由于肝癌多是肝细胞癌，因此肝癌一
16、词多被默认为指肝细胞癌；在胆管癌中，如不特别说明，基本上可默认病理学类型为胆管上皮癌/胆管细胞癌。这样，以上的3个部位的胆管上皮癌/胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）分类常被简称为肝门周胆管癌、肝门部胆管癌和远端胆管癌。也就是说，病理学类型为胆管上皮癌/胆管细胞癌（cholangiocarcinoma）的胆管癌，可采用“胆管癌”来简称，或说使用“胆管癌”名称时，默认的病理学类型为胆管上皮癌/胆管细胞癌（cholangiocarcinoma），但是决不能混淆“胆管癌”与“胆管上皮癌”的实际区别，正如不能混淆“肝癌”与“肝细胞癌”一样，两者是不完全等同的。五、不能混淆cholangiocellular carcinoma与中文“胆管细胞癌”的概念笔者认为，ICC翻译为肝胆管细胞癌最为合适。然而，国内常混淆cholangiocellular c
