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1、锥体外系损害词条已锁定虫M IiidE JV 7于 讣二 $_KB即锥体系损害表现为痉挛性瘫痪，而锥体外系损害主要表现为不自主运动、肌强直、运 动缓慢，而非真正的瘫痪。目录1 病因2 诊断3 鉴别4 预防1 病因 锥体外系是运动系统的组成部分。在种系发生上属神经系统的古老部分。主要功能是在大脑 皮质的控制下调节肌张力，维持和调整身体姿势，掌管习惯性和节律性动作（如行路的双臂 摆动、模仿、手势、面部表情动作、某些防御性反应运动等）。在完成复杂的运动功能时， 锥体外系与锥体系是不可分割的统一体，只有在锥体外系使肢体保持一定的稳定性和适当的 肌张力及协调的条件下，锥体系才能支配精确的随意运动。运动障
2、碍及肌张力障碍产生的原 因是:在人脑内纹状体中含有多种神经递质，其中以多巴胺和其代谢产物高香草醛酸（HVA）含 量最高，还含有高浓度的乙酰胆碱、Y-氨酪酸、5-瓮色胺和去甲肾上腺素等。脑内有两个主要 的上行多巴胺能神经通路。最大的为黑质纹状体束，其神经元位于黑质致密部，主要功能与 动作的发动、控制有关。另一个为中脑边缘脑通路。多巴胺是纹状体的乙酰胆碱系统抑制性 介质，而乙酰胆碱呈纹状体兴奋性介质，两种介质处于一种动态平衡的状态。若黑质发生病 变，则上行多巴胺能神经通路阻断，多巴胺的减少或丧失使纹状体失去抑制作用，乙酰胆碱 兴奋性作用相对增强，临床上表现震颤。运动功能的调控是由锥体系统、基底核和
3、小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不 相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。运动障碍疾病（即锥体外系疾病）， 主要源于基底核功能紊乱。2 诊断和运动障碍。肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样 动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低，常与不自主运动运动过多）并存。 病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现， 情绪激动时增加，安静时减少，睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高； 运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。实验表明，电刺激苍白球或丘脑可在帕金森 氏综合征病人引起特征性的静
4、止性震颤。故帕金森氏综合征可用左旋多巴加脱羧酶抑制剂及 抗胆碱能药治疗。手术破坏丘脑外侧腹核，运动皮质或苍白球也能中断静止性震颤。新纹状体病变则引起另外一组肌张力减低，运动过多综合征。例如亨廷顿氏舞蹈病时纹状体 神经显著变性，壳、尾状核及黑质中Y-氨基丁酸（GABA）显著减少基底节中可催化GABA合成 的谷氨酸脱羧酶亦显著减少，GABA为抑制性介质，其缺乏可致多动症，基底节多巴胺含量 增高、乙酰胆碱减少均可诱发多动症状，故亨廷顿氏舞蹈病可用阻滞多巴胺受体的药物（如 氟哌啶醇、三氟拉嗪、奋乃静）、增加中枢GABA的药物（如异烟肼）及加强乙酰胆碱的药物（如 氯化胆碱）治疗。1.病史 （1）发病年龄
5、：常可提示病因，如婴儿或幼儿期起病可能为脑缺氧、产伤、胆红素脑 病或遗传因素少年期出现震颤可能是肝豆状核变性;也有助于判定预后，如儿童期起病的原 发性扭转痉挛远较成年起病严重致残率高;相反的，老年发病的迟发性运动障碍较年轻发病 顽固。 （2）起病方式：常可提示病因，如急性起病的儿童或青少年肌张力障碍可能提示药物 不良反应，缓慢起病多为原发性扭转痉挛、肝豆状核变性等;急性起病的严重舞蹈症或偏侧 投掷症提示可能为血管性病因，缓慢隐袭起病可能为神经变性疾病。3 鉴别 神经运动系统由四个部分组成。 1、下运动神经元， 2、上运动神经元，即锥体系统， 3、锥 体外系统， 4、小脑系统。 上运动神经元瘫痪
6、的特点，大脑皮质运动区或锥体束受损引起的对侧肢体单瘫或偏瘫，也叫 中枢性瘫痪。特点。瘫痪肌肉张力增高，腱反射亢进，浅反射消失，出现病理反射，瘫痪肌 肉不萎缩，肌电图显示神经传导正常，无失神经电位， 肌张力增高的特点，上肢的屈肌比伸肌肌张力高，下肢的伸肌比屈肌肌张力高。因此，作被 动运动检查肌张力时。伸直上肢及弯曲下肢所遇的阻力大，被动运动快比被动运动慢阻力大。 称为折刀样肌张力增高或折刀样痉挛。 锥体外系包括纹状体系统及前庭小脑系统，纹状体系统指，纹状体，红核，黑质，丘脑底核， 总称基底节。它的功能是维持及调节身体的姿势和保障动作时必需的肌张力，并担负那些半 自动性的刻板的及反射性的运动。锥体
7、外系病变能引起肌张力变化和不自主运动两大类症状。肌张力变化有增强，减低和游走 性增强及减低。不自主运动有舞蹈样运动，手足徐动症，扭转痉挛，震颤等。锥体外系病变引起的肌张力增高的特点是，伸肌屈肌均增高，被动运动检查时，向各方向的 活动所遇的阻力是一致的，故称“铅管样强直”或可感到是断续相间的，称为“齿轮样强直”。 锥体束受损所致“折刀样痉挛”与锥体外系受损所致的“铅管样强直”是不同的。4 预防 有遗传背景的运动障碍性疾病，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传 咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断、早期治 疗、加强临床护理，对改善运动障碍性疾病患者的生活质量有重要意义。
