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1、先天性单侧肺动脉缺如*导读：先天性单侧肺动脉缺如(unilateralabsenceofpulmonaryartery,UAPA)是一种罕见的肺 血管畸形，诊断和治疗均有一定难度。【关键词】 肺动脉;先天畸形;诊断摘要目的认识先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)的病理生理和 临床表现，以期得到早期诊断和治疗。方法 报道1 例经胸片、 超声心动图、胸部CT,最后手术证实的UAPA，并复习相关文献。 结果 UAPA 虽较罕见，但临床症状和胸片可为其提供诊断线索， CT、MRI和血管造影有确诊价值。结论UAPA的早期诊断可避免 病情恶化和改善预后。关键词 肺动脉;先天畸形;诊断先天性单侧肺动脉缺如(un
2、ilateral absence of pulmonary artery, UAPA) 是一种罕见的肺血管畸形，诊断和治疗均有一定 难度。 UAPA 常合并其他先天性心脏病，单独发生者少见，尤其 是左侧。国外报道自1978 2000年107例未合并其他先天性心 脏病的UAPA中左侧仅40例1，国内仅见少数个案报道。本院 新近发现 1 例左肺动脉缺如，并经手术证实，现报告如下并复习 相关文献。1 临床资料1.1 一般资料 患者男， 29 岁，因咳嗽、少痰伴咯血约 350ml 于 2005 年5 月收住入院。平时受凉后易出现咳嗽、咳痰，有时痰 中带血，未予诊治。查体：发育正常，胸廓对称，左肺可闻及
3、少 许湿音。心率84次min-1,律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音， 无杵状指。1.2 实验室检查 心电图示不完全性右束支传导阻滞、左心室高 电压。超声心动图见左室内径增大（58mm）,左房饱满（内径39mm）, 肺动脉压24mmHg （lmmHg=0.133kPa）。右心房、右心室大小正常， 主动脉根部内径正常，搏动好。电子气管镜见左上叶尖后段血性 分泌物，未见新生物。胸部X线示左侧胸廓缩小，纵隔轻度左移， 左肺门血管影变小，左膈上抬，左肺容积减少（图1）。胸部CT 纵隔窗示左肺动脉缺如，纵隔左偏。肺窗示左肺血管纹理稀疏， 肺容积缩小。其间见斑片状渗出影，为肺泡出血。1.3治疗 拟进一步行CT增
4、强扫描和肺动脉造影检查时患者出 现大咯血，4h内出血约800ml，给予补液、输血，紧急转外科手 术治疗。术中见左肺脏层胸膜增厚，色红润，表面遍布网状血管， 顺应性欠佳，上叶明显发育不全，尖段呈黑色，质韧，下叶明显 萎缩，贴伏于肋膈窦和心膈角处，斜裂发育不全。左肺动脉缺如， 肺静脉狭窄，直径约0.5cm，支气管动脉有2支显著增粗，直径 约0.4cm,下肺韧带内有3支直径约0.2cm来自降主动脉的血管， 侧支循环丰富。分离肺时，肺裂口出血明显，压力较高，向外喷 射。予以行左肺切除术。术后病理报告示左肺发育不良伴肺不张， 左上肺出血性梗死，左肺胸膜脏层纤维组织中见较多厚壁血管， 符合临床肺动脉干缺如
5、侧支循环丰富的改变。术后病人痊愈出院。 2讨论2.1发病率 自1868年Fraentzel首次报道UAPA来，国外报道 的发病率约1/20万。UAPA多合并法乐四联症、动脉导管未闭等 先天性心血管畸形，单纯性左肺动脉缺如极为罕见。1962年Pool 等2报道的98例UAPA中单纯性32例，多发生于右侧。Ten Harkel报道的107例UAPA中左侧占37%。1977年至今，国内报 道 168 例，男57.7%，女 42.3%，比例无明显差异;右肺动脉缺如 24%，其中 72%合并心血管畸形，左侧占 76%，但单纯左肺动脉缺 如报道仅3例。2.2病理生理UAPA是一种先天性肺血管畸形，其特点是
6、主肺动 脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如，而缺如侧肺动脉的 远端部分和肺内的血管常存在3，可能是胚胎发育初期第6对 主动脉弓的一侧发育缺陷或过早闭塞所致。UAPA主要的病理生 理特点为：(1)患侧肺血供差。正常主肺动脉是与升主动脉在胚 胎发育第3、4周由总动脉干发育而成。UAPA病人患侧主肺动 脉缺如，患侧肺的供血动脉主要为支气管动脉和起源于升主动脉 或降主动脉的迷走动脉。此外，还可来自无名动脉、肋间动脉、 内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉等。患侧肺的侧支血管随着年 龄增长逐渐形成，这些侧支可能起源于主动脉或头臂干等冠状动 脉的分支血管以保证肺灌注。在单纯左肺动脉缺如的病人，肺侧 支循环的
7、建立非常困难。从手术中发现，此病人的侧支起源于降 主动脉，虽已建立了丰富的侧支循环，但供血较差，常致咯血。(2)肺动脉高压。由于主肺动脉缺如，供血来自主动脉的分支动 脉及发育不好的侧支循环，故缺血缺氧，使血管收缩，管壁增生， 血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，则易导致肺动脉高压。(3) 呼吸功能下降。通气下降，换气减少，通气/血流比例失调，致 肺气肿。(4)心功能降低。理论上，心肌灌注时可能会由于侧支 的迂回现象导致心肌缺血，但有人采用 201T 闪烁描记法未发现 此现象。因为心肌灌注时，左向右分流发生在心脏收缩期，而不 是舒张期4。可是，随着肺动脉压力的升高，肺循环阻力增加， 右心发挥其代偿
8、功能，克服肺动脉阻力而发生右心室肥厚。当肺 动脉压升高超过右心室负荷时，右心失代偿，右心排血量下降， 右室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和 右心衰。而高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的重要因素。2.3 临床表现 UAPA 患者早期多无症状，故常易被忽视。往往到 出现大量咯血、严重肺动脉高压,或者妊娠、并发高原性肺水肿 等危及生命时才引起重视。常见的症状有： (1)反复肺部感染。 UAPA 患者肺内低通气使得纤毛清除能力下降和炎性细胞堆积， 因此容易造成肺部感染。(2)咯血。UAPA病人肺内形成广泛的侧 支循环，但侧支循环发育不好，血供较差，故易出现咯血，严重 的可出现大咯
9、血。 (3)活动后胸闷、气急。此症状常出现在肺动 脉高压形成以后，随着肺动脉压力的升高，右心功能损害会加重 活动耐量受限的程度，高原缺氧和妊娠期心脏负荷增加是诱发的 重要因素。本例患者有反复肺部感染，但一直未引起重视，只当普通的受凉感冒治疗，直至出现大咯血才到医院就诊。UAPA常见的体征有：患侧胸廓缩小，呼吸音减低，心脏与纵隔向患侧移 位;偶在心底闻及收缩期杂音，有肺动脉高压者可出现肺动脉瓣 区第二心音亢进。2.4诊断UAPA的早期诊断很重要，不仅可以延缓病情进一步恶化，也可以改善预后。避免高原性肺水肿或妊娠，及由此所导致 的破坏性结果3。2.4.1胸部X线 是最有价值的常规影像检查方法，有重
10、要的提 示作用，并能同时反映并存的肺部病变情况。典型表现是患侧肺 动脉血管影小，肺纹理稀疏，容积缩小，膈肌上抬和纵隔向患侧 移位4。2.4.2 超声心动图 可以明确有无其他先天性的心脏血管畸形， 也可测定有无肺动脉高压。近年来应用越来越普遍，但由于受肺 动脉局部解剖因素影响，增益不足，透气窗图像受一定限制，对 于初诊患者，漏诊率较高。2.4.3增强CT增强CT纵隔窗直接征象为缺如侧肺动脉起始部或近端呈盲端，血管壁规则，断端光滑，远端未见显影，亦未见 相延续的血管影。间接征象在单发者多可合并不同程度的肺动脉 高压，因此有右房室大、主肺动脉及对侧肺动脉扩张等，可见同 侧乳内或肋间动脉等侧支血管扩张
11、征象。肺窗示肺动脉缺如侧不 同程度的肺纹理细小稀疏、肺野透亮度增高、肺容积缩小，多反 映同侧肺发育不全。对于明确诊断极有帮助。2.4.4 核磁共振 能更清晰地显示肺动脉。在诊断心血管畸形方 面也有了很大进步，较心导管检查更具无创特点。但由于肺动脉 内流速相对较缓的不含氧静脉血与组织信号强度相似，故对肺部 动脉和肺部病变的观察价值有限。2.4.5 核素肺灌注显像 原理是以放射性标记微粒直径大于肺毛 细血管直径为基础，从静脉注射放射性核素标记的微粒随血流到 达肺血管床，一过性嵌顿在肺毛细血管或肺小动脉内成像。若一 侧肺脏无放射性物质分布，即可诊断为该侧肺动脉缺如，继而指 导临床行进一步检查，但如有
12、右向左分流（如合并重度肺动脉高 压或主动脉骑跨等），核素可经动脉侧支进入缺如侧肺脏，出现 该侧肺内有放射性分布，造成漏诊。2.4.6 心血管造影 是目前诊断的金标准，其中应包括肺静脉楔 血管造影术。心血管造影不仅能反映UAPA的位点和侧支血管情 况，而且能同时反映并存的心血管畸形，但不足之处是有创、价 高、费时，并具有一定的危险性，且不能反映可能并存的肺部病 变5。肺静脉楔血管造影术相对安全，能使隐藏的肺动脉显影。2.5治疗UAPA的治疗目前尚无良策，主要是对症治疗。如防治 反复的肺部感染，治疗咯血，有肺动脉高压者可长期应用血管舒 张剂（如钙拮抗剂）、静脉泵入前列环素、吸入NO等，有助于改 善
13、生存率。手术治疗包括：（1）患侧肺动脉重建。 如果有大量的 侧支动脉导致肺动脉高压、咯血，可使用患侧侧支循环重建。国 外认为大多数UAPA的肺内动脉一级和次级血管是存在的，因此 将肺动脉主干与患侧肺内动脉吻合后，对降低肺动脉压力，改善 预后有良好效果6。但一般用于 2 岁以下儿童，且需行肺静脉 楔血管造影了解肺内肺动脉情况。(2)选择性肺侧支血管栓塞和 结扎。(3)患侧全肺或肺叶切除术。如果有反复严重的肺部感染 和难以控制的咯血，可行患侧全肺或肺叶切除术。本病例最后因 大咯血行左肺切除术，术后恢复良好。总之， UAPA 病人的早期 诊断不可忽视，如病人出现不明原因的反复肺部感染、咯血、肺 动脉高压，要考虑UAPA的可能。其诊断有赖于胸片、超声心电 图、增强的 CT 扫描和血管造影。早期诊断可以尽早进行相应的 治疗，防止病情进一步恶化，改善预后。
