《2022国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文)》由会员分享，可在线阅读，更多相关《2022国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南(全文)（19页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南（全文）自、年特发性肺纤维化（）的诊断和治疗指南颁布、实施以来，经临床实践后发现了一些需要重新评价、达成共识的地方：影像学型特征、病理学型的特征、的诊断措施、的诊断标准和治疗推荐，以及尚无循证证据支持的诊断和治疗措施，如抗酸药物治疗或外科手术、经支气管镜冷冻肺活检（）以及基因分型等。故而，专家组来自美国胸科协会（）、欧洲呼吸病学会（）、日本呼吸病学会（）以及拉丁美洲胸科联盟（）更新了的临床诊疗指南。另外，近年来，随着抗纤维化药物临床试验证实其在非的间质性肺疾病（）中的疗效，呈现抗纤维化药物在多种纤维化型（）中有效的局面。为了能更好地认识这些非，
2、专家组在本共识中，还就进展性肺纤维化（，）的定义、抗纤维化药物的使用策略等内容深入讨论，达成共识后形成临床诊疗指南。一、更新版诊疗指南（一）影像学型的特点的胸部高分辨率（）特征（表）：在胸部中出现牵张性支气管扩张细支气管扩张和（或）蜂窝影是影像学提示存在明确肺纤维化的特征。其中，蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩张并肺纤维化（，）相鉴别。蜂窝影中的囊泡是由近胸膜的肺组织中的肺泡间隔纤维化后引起附近的肺泡扩张和（或）支气管细支气管扩张形成。提示的典型型和蜂窝影，在肺组织病理中表现为牵张性支气管扩张。牵张性支气管扩张可发展为蜂窝影，两者密不可分。表 患者高分辨率（）的特征特征的类型型可能型不确定型
3、表现提示其他诊断病理确定（）很可能（可能（不大可能（）型的）可能性病变分下肺近胸膜分布下肺近胸膜分布病变弥漫性分沿着气管血管束走布特征为主为主布，并形为主，病变常常不规则病变常常常不规非胸膜下分布为一般远离胸膜分布（分布（正常肺则分布（正常肺著型）之间穿插着纤维之间穿插着网格淋巴管周边分布（考化性病变）影、牵张性支气虑结节病）常常累及全肺管扩张细支气上肺或中肺野分布双肺病变可能不管扩张）（考虑纤对称高分辨蜂窝影，可伴网格影，可伴或所示的肺纤率中不伴牵张性支气不伴牵张性支气维化肺部阴管扩张细支气管扩张细支气阴影无特异性影的特管扩张管扩张征可见不规则的小可有少量叶间隔增厚病变一般不远离常常可见网格
4、胸膜分布影，少量可能伴有肺骨化维化型、结节病）远离胸膜分布（考虑或吸烟相关性）肺窗阴影囊泡影（考虑、及等）马赛克征或三重密度征（考虑）为主（考虑、吸烟相关性疾病、药物性肺病、肺纤维化急性加重）明显的小叶中心型小结节影（考虑、吸烟相关性疾病）小结节结节影（考虑结节病）实变影（考虑机化性肺炎）纵隔窗胸膜斑（考虑石棉肺）食管扩张（考虑）注：为计算机体层扫描；为结缔组织病；为脱屑性间质性肺炎；为磨玻璃影；为过敏性肺炎；为高分辨；为间质性肺疾病；为间质性肺炎；为淋巴管肌瘤病；为淋巴细胞性间质性肺炎；为非特异性间质性肺炎；为肺朗格罕斯组织细胞增生症；为寻常型间质性肺炎需要强调的是，型表现可以出现在中，也可
5、以出现其他非的中，其中以纤维化型过敏性肺炎（）、某些结缔组织疾病相关性间质性肺疾病（）和职业暴露相关性多见。不过不同病因的型与之间存在细微差异，比如以上肺分布为著，常伴有马赛克征；但的纤维化则以下肺近胸膜分布为著，且病灶分布不均一。此外，左右的患者可以伴有胸膜肺弹力纤维增生症样的胸膜病变，此时需要与职业暴露相关性鉴别。虽然不少研究认为，型和可能型的疾病行为学和预后特征类似，且若有某些的临床特征（比如老年男性，有吸烟史，无其他疾病的证据等）时，可能型的患者也可以不借助肺活检来诊断。但鉴于如下因素，更新版的指南仍建议把胸部的类型分为型、可能型、不确定型和其他类型种：可能型的患者预后可能稍优于型患者
6、；的可能型与肺组织病理型的相关性逊于的型与病理型的相关性，可能型还可见于等其他。不过，更新版指南仍建议在的诊断流程中，将胸部的可能型与型等同对待。此外，本版指南中，删去“早期”，以避免与“肺间质异常”混淆；保留“不确定型”来描述那些不符合型、可能型且也没有特征性的其他非型的表现。（二）病理学型的特点病理学型的特点包括以下点：（）肺结构的扭曲变形（瘢痕、蜂窝）伴有片状分布的致密性纤维化；（）病变以胸膜下和间隔旁的肺实质分布为主；（）成纤维母细胞灶；（）无提示其他疾病的病变。而可能型则指缺少前项特征中的至少项。近胸膜分布为主的病变很难经获得；故而，相比，经获取的肺组织更易于诊断可能型。（三）基于循
7、证证据的诊断的专家推荐意见1. 由有经验的专家操作获取肺组织、并请有经验的病理专家解读时，可替代用于形态学表型未明的是否为的鉴别诊断中（有条件的推荐，证据级别非常低）。2. 尚无足够的证据来支持或反对通过基因组学检测协助经支气管镜钳取活检后、形态学表型仍未明的是否为的鉴别诊断。（四）的诊断策略更新版的指南中（图、），诊断有两处比较大的变动：第一，在诊断流程中：将的可能型等同于型对待，即可能型的也未必要安排肺活检，综合临床特征、化验等资料经后诊断。第二，综合表型和肺组织活检病理表型时：非型的患者，若经肺组织活检，病理提示可能型则诊断不确定的；但在年版的指南中则认为是非（表）。注：胸部表现为可能型
8、的患者，若具有某些的临床特征（如岁、男性、吸烟），即便未进行开胸肺活检，也可能经多学科讨论（）后诊断；可给某些可能型的患者安排检查；有经验的医疗中心可以在前安排；在有经验的医疗中心，专家操作或针对某些疾病（详见文中描述），经气管镜冷冻肺活检（）可能优于外科肺活检（）；若后未能明确诊断，某些患者可能需要安排图多学科讨论模式诊断的流程图图患者随时间的治疗策略表 基于胸部高分辨率和肺组织病理学组合诊断疑诊型肺组织病理类型可能型不确定型或未行肺其他诊断活检类型型可能型可能不确定可能不确定型其他表型可能不确定注：的诊断基于胸部高分辨率和肺组织活检的表现经专家讨论后得出；临床疑诊指岁的患者，出现不明原因的
9、双肺纤维化（胸部线片或）、双肺底吸气相爆裂音时；偶有中年患者（岁）出现类似表现，尤其是有家族性肺纤维化病史；相对于外科肺活检获取的肺组织病理而言，经支气管镜冷冻肺活检技术获取的肺组织病理的诊断可信度要更低，这与经支气管镜冷冻肺活检获取的组织标本较小、可能并未取到病变位置等有关；若出现如下情况，则考虑诊断可能是（即可能）：（）岁以上的男性或岁以上的女性患者，呈现中重度的牵张性支气管扩张细支气管扩张轻度：个肺叶出现牵张性支气管扩张细支气管扩张，中重度：个肺叶出现牵张性支气管扩张细支气管扩张（舌叶也算叶）；（）70 岁以上患者的胸部高分辨率呈现广泛的网格影（）；（）细胞分类提示中心粒细胞比例升高，伴不伴有淋巴细胞比例增多；（）经过多学科讨论确认；不确定：（）未获取足够的病理活检组织；（）结合组织活检病理的多学科讨论或专家会诊后考虑其他特异性诊断；：寻常型间质性肺炎（五）基于循证证据的治疗推荐1. 不推荐将抑酸药物作为改善预后的治疗措施（有条件推荐，证据级别非常低）。2. 不推荐将抗胃食管反流的外科手术作为改善预后的治疗措施（有条件推荐，证据级别非常低）。（六）的治疗策略的
