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1、类型简介临床上，一般以甲减起病时年龄分类较为实用，可分下列三型：机能减退始于胎儿期 或出生不久的新生儿者，称呆小病（又称克汀病）；机能减退始于发育前儿童期者，称幼 年甲状腺机能减退症，严重时称幼年粘液性水肿；机能减退始于成人期者，称甲状腺机能 减退症，严重者称粘液性水肿。甲状腺（一）呆小病（克汀病）：有地方性及散发性两种：1、地方性呆小病见于地方性甲状腺肿流行区，因母体缺碘，供应胎儿的碘不足，以致 甲状腺发育不全和激素合成不足。此型甲减对迅速生长中胎儿的神经系统特别是大脑发育危 害极大，以致造成不可逆性的神经系统损害表现为本症。某些胎儿在碘缺乏或甲状腺激素不 足的情况下有易发生呆小病的倾向，其
2、发病机能可能与遗传因素有关，尚待继续研究。2、散发性呆小病见于各地，病因不明。母亲既无缺碘又无甲状腺肿等异常，推测其原 因有：甲状腺机能减退症（1）甲状腺发育不全或缺如：可能性有三：患儿甲状腺本身生长发育的缺陷；母体在 妊娠期患某种自身免疫性甲状腺病，血清中存在抗甲状腺抗体，经血行通过胎盘而入胎儿破 坏胎儿部分或全部甲状腺；母体妊娠期服用抗甲状腺药物或其他致甲状腺肿物质，阻碍了 胎儿甲状腺发育和激素合成。（2）甲状腺激素合成障碍：常有家族史，激素合成障碍主要有五型： 甲状腺集碘功能障碍：影响碘的浓集，这种缺陷可能是由于参与碘进入细胞的“碘泵” 发生障碍。 碘的有机化过程障碍：过氧化物酶缺陷：此
3、型甲状腺摄碘力强，但碘化物不能被氧化 为活性碘，致不能碘化酪氨酸。碘合酶缺陷：碘化的酪氨酸不能形成单碘及双碘酪氨酸。 碘化酪氨酸偶联缺陷：甲状腺已生成的单碘及双碘酪氨酸发生偶联障碍，以致甲状腺 素（T4）及三碘甲状腺原氨酸（T3）合成减少。 碘化酪氨酸脱碘缺陷：由于脱碘酶缺乏，游离的单碘及双碘酪氨酸不能脱碘而大量存 在于血中不能再被腺体利用，并从尿中大量排出，间接引起碘的丢失过多。 甲状腺球蛋白合成与分解异常：酪氨酸残基的碘化及由碘化酪氨酸残基形成T4、T3 的过程，都是在完整的甲状腺球蛋白分子中进行。甲状腺球蛋白异常，可致T3, T4合成减 少。并可产生不溶于丁醇的球蛋白，影响T4、T3的生
4、物效能。甲状腺球蛋白的分解异常可 使周围血液中无活性的碘蛋白含量增高。（二）幼年甲状腺机能减退症病因与成人患者相同。甲状腺激素的产生（三）成年甲状腺机能减退症病因可分甲状腺激素缺乏（thyroprivic）、促甲状腺激素缺乏 （thyrotrophoprivic）、末梢组织对甲状腺激素不应症三大类：甲状腺本身病变致1、由于甲状腺本身病变致甲状腺激素缺乏，有原发性和继发性两种原因：（1）原发性：病因不明，故又称“特发性”，可能与甲状腺自身免疫病损有关，此组病 例较多发生甲状腺萎缩，为甲减发病率的 5%。偶见由 Graves 病转化而来，亦可为多发性内 分泌功能减退综合征（Schmidt综合征）的
5、表现之一。（2）继发性：有以下比较明确的原因：甲状腺破坏：甲状腺的手术切除，或放射性 碘或放射线治疗后。甲状腺炎：与自身免疫有关的慢性淋巴细胞性甲状腺炎后期为多，亚 急性甲状腺炎引起者罕见。伴甲状腺肿或结节的功能减退:慢性淋巴细胞性甲状腺炎多见， 偶见于侵袭性纤维性（Reidels ）甲状腺炎，可伴有缺碘所致的结节性地方性甲状腺肿和散 在性甲状腺肿。腺内广泛病变：多见于晚期甲状腺癌和转移性肿瘤，较少见于甲状腺结核、 淀粉样变、甲状腺淋巴瘤等。药物：抗甲状腺药物治疗过量；摄入碘化物（有机碘或无机 碘）过多；使用阻碍碘化物进入甲状腺的药物如过氯酸钾、硫氰酸盐、雷琐辛、对氨基水杨 酸钠（PAS）、保
6、泰松、碘胺类药物、硝酸钻、碳酸锂等，甲亢患者经外科手术或131碘治 疗后对碘化物的抑制甲状腺激素合成及释放作用常较敏感，故再服用含碘药物则易发生甲 减。甲状腺激素不足2、由于促甲状腺激素不足（thyro-trophoprivic）又分为垂体性与下丘脑性两种：（1）由于垂体前叶机能减退使促甲状腺激素（TSH）分泌不足所致。又称为垂体性（或 继发性）甲状腺机能减退症。原因多种，为了免于与继发性甲状腺破坏引起者混淆，故称垂 体性甲状腺机能减退更确切。（2）由于下丘脑疾患促使甲状腺激素释放激素（TRH）分泌不足所致。又称为下丘脑 性（或三发性）甲状腺机能减退症。三发性系对继发于垂体性而言，故称下丘脑性
7、为妥。 末梢组织甲状腺激素不应症3、末梢性（周围性）甲减系指末梢组织甲状腺激素不应症。病因有促甲伙辭谦棠 促甲状腺盍驿战關索（ 促甲快腺激素甲状爾懿汞j甲伏購h甲状腺、垂障前叶和下 丘脑的负反時调节器控机制甲状腺激素的调节（1）由于血中存在甲状腺激素结合抗体，从而导致甲状腺激素不能发挥正常的生物效应；（2）由于周围组织中的甲状腺激素受体数目减少，以及受体对甲状腺激素的敏感性减 退，从而导致周围组织对甲状腺激素的效应减少。编辑本段临床表现呆小病呆小病临床表现有共性，也有各型特点，于出生时常无特异表现，出生后数周内出现症 状。共同的表现有：皮肤苍白，增厚，多折皱，多鳞屑。口唇厚，舌大且常外伸，口常
8、张开 多流涎，外貌丑陋，面色苍白或呈腊黄，鼻短且上翘，鼻梁塌陷，前额多皱纹，身材矮小， 四肢粗短，手常成铲形，脐疝多见，心率缓慢，体温偏低，其生长发育均低于同年龄者，当 成年后常为矮子。各型呆小病的特殊表现：1、先天性甲状腺发育不全腺体发育异常的程度决定其症状出现的早晚及轻重。腺体完 全缺如者，上述症状可出现于新生儿出生后13个月，且症状较重，无甲状腺肿。如尚有 残留或异位腺体时，多数在6月2岁内出现典型症状，且可伴代偿性甲状腺肿大。呆小病2、先天性甲状腺激素合成障碍病情因各种酶缺乏的程度而异。一般在新生儿期症状不显， 以后逐渐出现代偿性甲状腺肿，且多为显著肿大。典型的甲状腺功能低下可出现较晚
9、，可称 为甲状腺肿性呆小病，可能为常染色体隐性遗传。在碘有机化障碍过程中除有甲状腺肿和甲 状腺功能低下症状外，常伴有先天性神经性聋哑，称Pendred综合征。此二型多见于散发性 呆小病者，其母体不缺碘且甲状腺功能正常，胎儿自身虽不能合成甲状腺激素但能从母体得 到补偿。故不致造成神经系统严重损害，出生后三个月以上，母体赋予的甲状腺激素已耗竭 殆尽，由于本身甲状腺发育不全或缺如或由于激素合成障碍，使体内甲状腺激素缺乏处于很 低水平，从而出现显著的甲状腺功能低下症状，但智力影响却较轻。3、先天性缺碘多见于地方性呆小病。因母体患地方性甲状腺肿，造成胎儿期缺碘，在 胎儿及母体的甲状腺激素合成均不足的情况
10、下，胎儿神经系统发育所必需的酶（如尿嘧啶核 苷二磷酸UDP等）生成受阻或活性降低，造成胎儿神经系统严重而不可逆的损害和出生后 永久性的智力缺陷和听力、语言障碍，但出生后患者的甲状腺在供碘好转的情况下，能加强 甲状腺激素合成，故甲状腺机能低下症状不明显，这种类型又称为“神经型”克汀病。4、母体怀孕期服用致甲状腺肿制剂或食物（如卷心菜，大豆，对氨水杨酸，硫脲类， 雷琐辛，保泰松及碘等），这些食物中致甲状腺肿物质或药物能通过胎盘，影响甲状腺功能， 出生后引起一过性甲状腺肿大，甚至伴有甲状腺功能低下，此型临床表现轻微，短暂，常不 被发现，如妊娠期口服大量碘剂且历时较长，碘化物通过胎盘可导致新生儿甲状腺
11、肿，巨大 者可产生初生儿窒息死亡，故妊娠妇女不可用大剂量碘化物。哺乳期中碘亦可通过乳汁进入 婴儿引起甲状腺肿伴甲减。幼年粘液性水肿幼年粘液性水肿临床表现随起病年龄而异，幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如 呆小病显著外，余均和呆小病相似。较大儿童及青春期发病者，大多似成人粘液性水肿，但 伴有不同程度的生长阻滞，青春期延迟。甲减的临床分型1、甲减的临床分型（包括中枢性-下丘脑性及垂体性甲减，甲状腺性甲减）：成人粘液性水肿（1）临床型甲减：在理论上是取决于甲状腺激素，但实际上临床表现的轻重程度和显隐取 决于起病的缓急、激素缺乏的速度及程度，且与个体对甲状腺激素减少的反应差异性有一定 关系，故严重
12、的甲状腺激素缺乏有时临床症状也可轻微。因此临床型甲减的诊断标准应具备 有不同程度的临床表现及血清T3, T4的降低，尤其是血清T4和FT4的降低为临床型甲减 的一项客观实验室指标。临床型甲减可分为重型和轻型，前者症状明显，累及的系统广泛， 常呈粘液性水肿表现，后者症状较轻或不典型。（2）亚临床型甲减：临床上无明显表现：血清T3正常，T4正常或降低，需根据TSH 测定或/和 TRH 试验确诊。成人粘液性水肿2、成人粘液性水肿以4060岁之间为多，男女之比为1 ：4.5。起病隐匿，病程发展 缓慢，可长达十余年之久，方始出现明显粘液性水肿的症状。病因不明者，病变多呈完全性； 继发性者，病变多呈不完全
13、性，部分病人尚可恢复（如甲亢药物治疗过量而起者）。因手术 或放射治疗而起病者，起病并非十分隐匿。早期症状自第4周始，典型症状常见于第8周之 后。粘液性水肿的最早症状是出汗减少，怕冷，动作缓慢，精神萎靡，疲乏，嗜睡，智力减 退，胃口欠佳，体重增加，大便秘结等。当典型症状出现时有下列表现：（1）低基础代谢率症群：疲乏，行动迟缓，嗜睡，记忆力明显减退，且注意力不集中， 因周围血循环差和能量产生降低以致异常怕冷、无汗及体温低于正常。（2）粘液性水肿面容：面部表情可描写为“淡漠”，“愚蠢”，“假面具样”，“呆板”，甚至 “白痴”。面颊及眼睑虚肿，垂体性粘液性水肿有时颜面胖圆，犹如满月。面色苍白，贫血或
14、带黄色或陈旧性象牙色。有时可有颜面皮肤发绀。由于交感神经张力下降对Muller肌的作 用减弱，故眼睑常下垂形或眼裂狭窄。部分病人有轻度突眼，可能和眼眶内球后组织有粘液 性水肿有关，但对视力无威胁。鼻、唇增厚，舌大而发音不清，言语缓慢，音调低嘎，头发 干燥，稀疏，脆弱，睫毛和眉毛脱落（尤以眉梢为甚），男性胡须生长缓慢。（3）皮肤苍白或因轻度贫血及甲状腺激素缺乏使皮下胡萝卜素变为维生素A及维生素A 生成视黄醛的功能减弱，以致血浆胡萝卜素的含量升高，加以贫血肤色苍白，因而常使皮 肤呈现特殊的腊黄色，且粗糙少光泽，干而厚、冷、多鳞屑和角化，尤以手、臂、大腿为明 显，且可有角化过度的皮肤表现。有非凹陷性
15、粘液性水肿，有时下肢可出现凹陷性水肿。皮 下脂肪因水分的积聚而增厚，致2/3的病人体重增加，指甲生长缓慢，厚脆，表面常有裂纹。 腋毛和阴毛脱落。（4）精神、神经系统：精神迟钝，嗜睡，理解力和记忆力减退。目力、听觉、触觉、 嗅觉均迟钝，伴有耳鸣，头晕。有时可呈神经质或可发生妄想、幻觉、抑郁或偏狂。严重者 可有精神失常，呈木僵、痴呆，昏睡状，在久病未获治疗及刚接受治疗的患者易患精神病， 一般认为精神症状与脑细胞对氧和葡萄糖的代谢减低有关。偶有小脑综合征，有共济失调等 表现。还可有手足麻木，痛觉异常，腱反射变化具有特征性，反射的收缩期往往敏捷，活泼， 而松弛期延缓，跟腱反射减退，大于 360 毫微秒
16、有利于诊断。膝反射多正常。脑电图可异常。 脑脊液中蛋白可增加到 3g/L。（5）肌肉和骨骼：肌肉松弛无力，主要累及肩、背部肌肉，也可有肌肉暂时性强直、 痉挛、疼痛或出现齿轮样动作，腹背肌及腓肠肌可因痉挛而疼痛，关节也常疼痛，骨质密度 可增高。少数病例可有肌肉肥大。发育期间骨龄常延迟。（6）心血管系统：脉搏缓慢，心动过缓，心音低弱，心输出量减低，常为正常之一半， 由于组织耗氧量和心输出量的减低相平行，故心肌耗氧量减少，很少发生心绞痛和心力衰竭。 但个别患者可出现心肌梗塞之心电图表现，经治疗后可消失。心力衰竭，一旦发生，因洋地 黄在体内的半衰期延长，且由于心肌纤维延长伴有粘液性水肿故疗效常不佳且易中毒。全心 扩大较常见，常伴有心包积液，经治疗后均可恢复正常。
