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1、肺部良性肿瘤的诊断治疗支气管、肺良性肿瘤是指生长在气管、支气管和肺实质内的肿瘤，包括支气管平滑肌瘤、支气管软骨瘤、肺脂肪瘤、肺纤维瘤、肺良性透明细胞瘤等；瘤样病变包括先天性或感染等因素引起的，临床上酷似肿瘤的病变，如肺囊肿、肺错构瘤、肺炎性假瘤、肺硬化性血管瘤、肺假性淋巴瘤等。支气管、肺良性肿瘤及瘤样病变虽较肺癌及肺结核少见，但国内屡有报道。近年来由于检查手段的提高术前诊断率较前明显提高，因而在肺部手术中支气管肺良性病变的病例较前下降，如1987年至1992年间上海市胸科医院一组经手术证实的1953例肺部原发性肿瘤中，有246例（12.6%）为良性肿瘤和瘤样病变。而1993年至1999年7年间
2、3456例肺部手术患者，支气管、肺良性病变和瘤样病变仅有24例（0.6%）,提示我国支气管、肺良性肿瘤和瘤样病变在肺肿瘤中所占比例在逐渐下降。若此类病变体积较大或继发感染，可出现局部压迫症状或全身症状，其临床症状和X线表现酷似原发性支气管癌，往往难以鉴别。支气管、肺良性肿瘤和瘤样病变的分类，意见尚不一致。世界卫生组织1977年修订的肺肿瘤组织学类型分类中，良性上皮性肿瘤有乳头状瘤、腺瘤；良性软组织肿瘤有脂肪瘤、纤维瘤、血管瘤、神经纤维瘤、淋巴管瘤、软骨瘤、肌胚细胞瘤。其他尚有良性同皮细胞瘤、透明细胞瘤、化学感受器瘤和畸胎瘤。瘤样病变包括错构瘤、淋巴细胞增生性病变、炎性假瘤、硬化性血管瘤和嗜酸性
3、肉芽肿，以及其他肉芽肿性疾病如结核病、真菌病、寄生虫感染和血管畸形。支气管、肺部良性病变很少发生恶变，其中极少恶变和从未见恶变者包括：错构瘤、纤维瘤、粘液瘤、脂肪瘤、肺血管瘤及动静脉瘤、硬化性血管瘤、肺良性透明细胞瘤支气管腺瘤定义及概况支气管腺瘤（bronchialadenoma）为良性肿瘤，新的分类将支气管腺瘤划归为低度恶性肿瘤，有恶变的倾向。诊断要点支气管腺瘤由于生长在支气管腔内故可在早期出现呼吸道症状，症状依肿瘤生长部位和支气管腔有否阻塞而异。肿瘤发生在较大支气管者，早期即出现干咳。由于肿瘤组织富含血管，故常反复咯血。肿瘤增大时，可部分阻塞支气管，呼吸时起活瓣作用，出现阻塞性肺气肿，局部
4、并可听到哮鸣者。管腔全部阻塞时，可出现肺不张。阻塞远端的肺易发感染，严重者可出现肺炎、支气管扩张或肺脓疡。慢性感染患者常有杵状指。肿瘤发生于肺边缘部者，向管外生长，多无症状。常在X线检查时发现。支气管腺瘤为良性，大多数患者在诊断前症状即已存在多年，文献报道有的达45年之久。若发生恶变转移，其症状与其他癌肿转移相似。少数支气管类癌瘤能引起类癌综合征，出现间歇性面部潮红。有些患者面部潮红持续存在，伴发毛细管扩张或紫癜。可有腹部痉挛、腹泻、面部及手臂水肿。迁延性病例，右心可发生瓣膜病，如肺动脉狭窄、三尖瓣狭窄或关闭不全。有些类癌瘤患者产生过量组胺，引起支气管痉挛。少数患者伴发柯兴氏病、肢端肥大症和内
5、分泌病。支气管腺瘤的X线征象，肿瘤极小时，可阴性。发生于近肺门附近较大的支气管，因体积较大，可呈现半圆形阴影。当肿瘤全部阻塞支气管，可发生阻塞性肺炎、肺脓疡或肺不张，肿瘤征象可被掩盖。诊断支气管腺瘤好发年龄在3040岁，女性患者稍多。咳嗽、咳痰和咳血史为主要症状。X线象征为圆形致密阴影。经支气管活检，钳取肿瘤组织作病理检查可确诊。治疗手术切除为根治疗法。除非手术前已获得病理诊断，一般应在手术时先作肿瘤冰冻切片检查，明确诊断后，作肺段切除，尽可能保留正常肺组织。手术切除效果佳。若已有淋巴结转移，亦可切除。多数患者预后好。即使有机体其他器官转移者，存活时间也相对较长。对有手术相对禁忌症者，近年来，
6、有采用经支气管镜电灼或激光烧灼，支气管腔内镍肽记忆合金支架局部支撑，但病例数少，缺乏长期疗效的观察，故在选择治疗时应持慎重态度。支气管、肺平滑肌瘤定义及概况支气管平滑肌瘤(intrabronchialleiomyoma)起源支气管平滑肌部分来自肺组织内血管壁的平滑肌和胚胎迷走的平滑肌的良性肿瘤，很少见。支气管平滑肌瘤女性多发见，约为男性的1.5倍。发病年龄可自婴幼儿到60岁以上老人，中年较为多见。肿瘤常位于肺外周，直径大多2-6cm之间。肿瘤从支气管粘膜下的肌层组织生长，向支气管管腔突出。诊断要症状：大多无症状，当肿瘤部分或完全阻塞支气管后，可出现咳嗽、胸痛、发热、反复发作的局限性肺炎、肺不张
7、，以及支气管扩张等症状。X线检查时外周病变表现为单个结节。X线体层摄片及支气管倾斜断层可见肿瘤向支气管管腔突出。发生在较大的，或肺段支气管时，可阻塞管腔引起肺不张和阻塞性肺炎。位于肺的平滑肌瘤表现为肺实质肿物，边界清楚，质地均匀、致密，罕有空洞或钙化。痰细胞学检查对诊断无帮助。支气管检查可看到肿瘤，并可作活组织检查。治疗平滑肌瘤为良性瘤，故以保守性切除为宜。由于支气管、肺平滑肌瘤的临床、X线和支气管镜检查所见，往往与肺癌及其他支气管肺肿瘤相似，故多需术中冰冻切片明确诊断，再行肿瘤局部切除术。手术切除预后良好。肺脂肪瘤定义及概括肺脂肪瘤(lipomaoflung)是肺部脂肪组织形成的良性肿瘤，极
8、少见。肺脂肪瘤可发生于肺实质、气管支气管、胸膜。男性多见，发病自20岁到80岁，平均发病年龄为56岁，脂肪瘤多发生在正常脂肪较多的较大的支气管，如左右总支气管及肺叶支气管，支气管脂肪瘤约占肺脂肪瘤的80%。部分肿瘤在支气管粘膜下组织，部分向管腔生长，其表面覆盖完整的粘膜，形成哑铃状。X线表现上，肿瘤较小时胸片可正常，发生在较大支气管的脂肪瘤常表现为肺门区小圆形阴影，发生于肺实质、胸膜下和支气管内的脂肪瘤，可呈结节影。胸膜表面或胸膜下的脂肪瘤可用诊断性人工气胸术，经X线摄片而查见。治疗生长在较大的支气管腔内的脂肪瘤，可通过支气管镜摘除。或通过支气管镜电灼、激光烧灼治疗；反复发生支气管、肺部感染，
9、并发支气管扩张或肺不张者，应作肺切除术，切除后可治愈。支气管软骨瘤定义及概念呼吸系统软骨性肿瘤(chondroma)均来源于气管、支气管和细支气管的软骨，称为支气管软骨瘤(bronchialchondroma)，属于罕见的良性肿瘤。软骨瘤在支气管内生长缓慢，临床症状多不明显；当肿瘤增大影响支气管分泌物引流时,可造成阻塞远端的肺组织继发性感染。在X线胸片上，肺软骨瘤与错构瘤两者均有钙化点，借助于支气管镜也难以鉴别。治疗肺内、气管、支气管管腔内良性肿瘤和恶性肿瘤在临床上不易区别，如经多种手段反复检查仍不能明确诊断时，多主张采取积极手术治疗。肺良性透明细胞瘤定义及概念肺良性透明细胞瘤(pulmona
10、rybenignclear-celltumor,sugartumor)是肺部罕见的良性肿瘤。1963年LiebowCastleman首先报告，至1982年国外共报道16例。我国截止1999年共报道8例。男性6例，女性2例。肺良透明细胞瘤可见于任何年龄，一般出现在3070岁之间，无明显症状，或仅有支气管阻塞征。肿瘤生长缓慢，X线胸片可见肺内孤立性结节,直径1.56.5cm，多呈圆形，密度较高，多在肺有外周部。因本肿瘤的症状、体征、X线表现常难与肺癌及其他肺部肿瘤相鉴别，应作手术切除。术后多无复发，预后良好。肺纤维瘤定义及概念肺纤维瘤(fibromaoflung)是肺部极为少见的一种良性肿瘤，可发
11、生在气管、支气管壁，或发生在外周肺组织。病变呈白色块状，与邻近的血管和支气管不相连结。患者多无症状，常在X线检查时偶然发现，表现为边缘整齐的圆形致密阴影。支气管管腔内纤维瘤可引起阻塞性肺炎或肺不张。手术切除为根治疗法。切除标本经病理检查才能确诊。肺错构瘤定义及概念肺错构瘤(hamartomaoflung)是肺正常组织的不正常组合所构成的瘤样畸形，是最常见的肺良性肿瘤。国内报道约占肺内球形病灶的8%。肺错构瘤多发生在胸膜下肺表浅部位，呈球形、椭圆形，有完整的包膜，质硬，易与周围肺组织分开。肿瘤主要成分有软骨、平滑肌、腺体、脂肪及纤维组织等。肿瘤内软骨、腺体、纤维组织、平滑肌、脂肪等组织的比例各不
12、相同，但多以软骨和纤维组织为主。肿瘤可发生钙化，多位于中心，分布较均匀，此种钙化结构常见爆米花式或核桃肉样。错构瘤多发生在肺实质内，约10%生长在气管、支气管腔内。临床表现男性多于女生，国内报道男、女之比为2:1，以成年人为主。肺错构瘤生长缓慢且多位于肺的外周，一般无症状，多在健康检查胸部X线透视时发现。少数患者肿瘤在支气管腔内刺激局部粘膜感受器，或阻塞支气管引起感染时，将出现咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、发热等症状。主支气管、肺叶支气管，尤其是隆突部位的错构瘤，出现症状较早，常伴有喘鸣，甚至引起严重呼吸困难和紫绀，被误诊为哮喘而长期用支气管扩张剂治疗。位于肺叶或主支气管内的肿瘤造成管腔狭窄、部分梗
13、阻，引起继发感染，患者往往因急性或慢性肺化脓症就诊。X线表现肺错构瘤的典型X线表现为圆形或椭圆形，有分叶、边缘光滑，密度增高的单个结节,周围无浸润。有时出现钙化点，多在中心而且分布均匀。虽然钙化点不是肺错构瘤的特征，但呈现钙化，有助于鉴别恶性肿瘤。诊断肺错构瘤的诊断主要依据X线检查。气管、肺叶、肺段支气管腔内的错构瘤可经纤维支气管镜活检，由于表面覆盖正常粘膜，肿瘤质地较硬，钳夹组织较困难，但应力求取得病理学证据，但多数难于明确诊断。肺错构瘤有时难与周围型肺癌鉴别，尤其患者年龄大于40岁者，若病变无钙化，肿块体积倍增时间在518周，多为癌肿；若患者年龄较轻，病变内部有钙化，肿块体积倍增时间小于5
14、周或大于18周，则多为良性病变。治疗本病为良性病变，但有些病灶难于与周围型肺癌鉴别，因而多主张对中、老年人肺部孤立性病变疑为肺错构瘤而又无法完全除外肺癌者应行剖胸手术探查，切除病灶。大多数肺错构瘤病例可采用肿瘤摘除术。若肿瘤位于肺门，体积巨大，或与肺门支气管、血管不易分离，或已造成远端组织的不可逆病理改变时，可行肺叶切除术，很少需作全肺切除。无论是肿瘤摘除或肺叶切除，术后均无复发。肺炎性假瘤定义及概念肺炎性假瘤(inflammatorypseudotumorofthelung)是较少见的肺内炎性增生性病变。其病因尚不清楚，很可能是肺部细菌或病毒感染后引起的局限性非特异性炎症病变。据国内资料，炎
15、性假瘤占肺内良性肿瘤及瘤样病变的第一或第二位。它的X线表现往往难与肺癌及肺良性肿瘤相鉴别。临床医师在肺部孤立性病变的鉴别诊断中，常涉及本病，因而受到临床医师的重视。肺炎性假瘤常表现为单个孤立性病灶，呈球形或椭圆形。根据主要的细胞类型，曾对炎性假瘤给以多种名称，如浆细胞瘤、黄色瘤、组织细胞瘤、孤立性肥大细胞肉芽肿、硬化性血管瘤等。炎性假瘤可发生于任何年龄，多数在40岁以下。女性较多。约半数患者有呼吸道感染症状，如咳嗽、咳痰及痰中带血等。一般病程较长，数月至数年，有的长达16年。不少病例没有明显的肺部感染症状，仅在X线检查时发现。少数病例虽有呼吸道感染史，但很难肯定与肺部炎性假瘤的发病有关。诊断主
16、要根据X线检查。炎性假瘤表现为密度较低而均匀、边缘清楚、轮廓完整的球形阴影。可发生于任何肺叶，但多位于肺的外周，可累及胸膜。目前对肺炎性假瘤尚无特异性诊断方法，痰细胞学及纤维支气管镜检查也无助于诊断，对病变较大、靠近胸壁的病例，可经胸壁针吸活检辅助诊断。治疗由于部分炎性假瘤可缓慢增大，常难与肺癌及其他肺部肿瘤相鉴别，且药物治疗无效。因此，当全身情况许可时，应采取手术治疗，术中应行快速冰冻病理检查以决定手术切除范围，多数肺炎性假瘤可行肺楔形切除或肺段切除。手术切除者预后良好。肺畸胎瘤定义及概念肺内畸胎瘤(teratomaoflung)是指纵隔无畸胎瘤而原发于肺内者，是罕见的肺良性肿瘤。近年我国已有数例报告。肺内畸胎瘤可能是迷走的胚性组
