多发性皮肌炎

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1、多发性皮肌炎编辑多发性肌炎(皮肌炎)多发性肌炎是一组以许多骨骼肌的间质性病变和肌纤维变性为特征的综合征。如病 变局限于肌肉则称为多发性肌炎；如病变同时累及皮肤则称为皮肌炎。有时和其他结缔 组织病重叠发生，如同时伴有类风湿性关节炎、风湿热、红斑狼疮、硬皮病、或混合性 结缔组织病。病因与发病机制有不少迹象表明本病与自身免疫有关，例如可伴发其他自身免疫疾病等。近年来免 疫病理学的研究表明多发性肌炎和皮肌炎的自身免疫特征有所不同。前者在肌内衣的炎 性渗出液中包含大量T细胞而B细胞很少；后者只有极少肌纤维有类似损害，而在小 血管壁上有IgG、IgM和补体C3免疫复合物的沉积，受侵部位B细胞的比例明显高于

2、 多发性肌炎。因此认为多发性肌炎的损害由T细胞介导;而皮肌炎主要为体液免疫机制。 但有关本病的病因学研究尚未得出肯定的结论。病理最突出的改变为肌纤维退变伴肌内衣和细胞膜淋巴细胞和单核细胞浸润，浆细胞和 中性粒细胞较少，同时可见新生的肌纤维。皮肌炎的肌肉病理改变以束周肌纤维萎缩为 特征，炎细胞浸润主要在肌束膜的结缔组织。临床表现呈亚急性起病，发病年龄不限，男女比例相似。病前可有低热或感染。首发症状通 常为四肢近端无力，往往从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉，仅有5%的患者伴有肌肉疼 痛或压痛。咽喉肌受累可发生吞咽困难；颈肌受累常见，可出现抬头困难，也可累积呼 吸肌。眼外肌一般不受侵。少数患者出现心肌受

3、累的症状。疾病进展数周至数月时可出 现肌萎缩，腱反射一般不减低。皮肌炎在儿童的发病率和成人相仿，女性多于男性。皮炎可在肌炎前出现，或伴随出现。典型改变包括眶周、口角、颧部、颈部、前胸、 肢体外侧、指节伸侧和指甲周围的红斑和水肿，尤其常见的是上睑呈淡紫色色斑和水肿。 后期呈现脱屑、色素沉着和硬结。肌肉症状同多发性肌炎。值得注意的：如果40岁以 上发生肌炎，尤其是皮肌炎者应高度怀疑有潜在的恶性肿瘤，应积极寻找原发的肿瘤病 灶。有时在数月或数年后才被发现，故应定期进行随访。辅助检查1. 组织活检：可见肌纤维变性、间质和血管周围炎性浸润，结缔组织增生。2. 肌炎进展时，血清多种肌酶均可升高，例肌酸磷酸

4、激酶(CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)、谷草转氨酶(GOT)及醛缩酶等。3. 肌电图示波幅明显下降。4. 尿肌酸排出量增加(1.53mml/24h即200mg/24h)5. 可有贫血、血沉增高、白细胞f或J。疾病危害多发性肌炎产生的危害心：出现心脏症状者很少。但通过对一组多发性肌炎患者的尸检，发现约25%有 心肌间质和血管周有单核细胞的浸润，少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检 测，则30%出现异常，其中以ST段和T波异常最为常见，其次为心传导的阻滞、心 房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见，一旦 出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常，心动过速或过

5、缓，心脏扩大，心肌损 害，房颤和心力衰竭，好就医。肾：肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿，随病情缓解而消失。有持 续的肌红蛋白尿者，可以出现肾功能不全。胃肠道：消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口 咽、环咽部的肌群和舌肌无力，造成咽和食管上端的吞咽动作受碍，以致食物不能下咽 反从鼻孔中流出（返流）和发音障碍（鼻音、声哑、音含糊等）。当食管和消化道的平滑肌 受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管，甚至胃的蠕动减慢（通过缓慢），食管 扩张，梨状窝钡剂滞留。胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性 食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血 和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大，质中坚。疾病护理（一）生活调理1、急性期应注意休息，可做关节和肌肉的被动活动，以防止组织收缩，但不鼓励 作主动活动。2、恢复阶段可适量活动，但动作不宜太大，幅度不宜太快，根据肌力恢复程度来 定，逐渐增加次数，功能锻炼应免除过度劳累，以免血清酶过高。3、要保持愉快的心情，坚定战胜病症的自信心。（二）饮食调理1、合理调整饮食，保证充分的维生素和蛋白质。2、忌食油腻、生冷、辛辣之品，以免伤脾化湿。3、在临床药膳方法中通常以补益为主，健脾去火。