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1、癫痫持续状态的诊断和治疗读书笔记病历摘要患者女性，21岁。主因间断发热7 月余，伴言 语障碍、意识障碍、肢体不自主抽动及大小便失禁 6 月余， 于 2007 年 11 月 9 日入院。患者于 8 个月前（ 2007 年 3 月 20日）因“受凉”出现发热，体温高达39-40，自服“感 冒药”和阿莫西林后体温下降；但随之双手出现白色小水泡， 米粒大小、呈透明状，伴疼痛、瘙痒，当地医院诊断为“过 敏性皮炎”，予“外用药”涂于患处皮肤治愈。之后出现口 腔溃疡，发热，体温38 C,自服“感冒冲剂”后体温下降。 4 月 24 日因被摩托车撞倒而鼻出血，左侧前额血肿，右侧上 肢擦伤，臀部淤青，无意识障碍及
2、喷射性呕吐，当地医院 CT 检查右侧下肢无明显异常，未行特殊处理。之后即出现情绪 烦躁，言语逐渐减少，伤后 3d 逐渐出现言语不清、行走不 稳、行为异常（如用筷子捞汤、两腿伸进同一裤管）等症状， 当地医院脑电图检查呈现高度异常脑电活动，考虑脑炎并施 以治疗（具体不详）。但病情无明显改善且呈渐进性加重， 小便失禁、不能独立行走，遂于4月29 日至当地医院就诊， 头部CT和腰椎穿刺检查均无明显异常，而患者烦躁、喊叫、 左侧肢体无自主活动等症状进一步加重。 5月3 日因发热（体 温38C）而入住当地专科医院，以明确诊断。入院时体格检 查：嗜睡，双侧瞳孔直径3.00mm，对光反射存在，四肢肌 张力正常
3、，余项检查不配合。经静脉给予阿昔洛韦 0.50g， 治疗 4h 后体温下降，其余症状与体征无改善。逐渐出现四 肢不自主抽动，左上肢屈曲、其余肢体呈伸直状。5月5日 腰椎穿刺脑脊液检查：白细胞计数20X10A6/L （0-4）X 10A6/L，潘氏试验阳性，氯化物 117.3mmol/L （119 -129 mmol/L）,细菌培养未见隐球菌生长，结核杆菌抗 体呈弱阳性（ 1:1）；脑脊液细胞学检查显示细胞总数轻度增 加（具体数值不详），以小淋巴细胞增加为主，可见单核细 胞。考虑为：中枢神经系统感染；结核性脑膜脑炎待查。头 部 MRI 检查未见明显异常（图 1）。再次行脑电图扫描，呈 广泛重度异
4、常脑电活动，双侧弥漫性慢波。继续经静脉给予 阿昔洛韦（具体剂量不详）抗病毒治疗，病情仍无好转，并 逐渐出现四肢僵硬症状。5 月 23 日于该院复查常规 MRI 和 DWI （图2），显示枕叶及胼胝体压部异常信号，拟诊为病毒 性脑炎致炎性脱髓鞘改变。予甲泼尼龙、丙种球蛋白 IgG 连 续冲击治疗5d，住院1周后病情好转，出院时理解能力略有 改善，其余症状无变化。继续口服泼尼松，剂量减至 30mg（1次/d），治疗7d后减为10mg（1次/d）。6月21日头部 MRI 检查显示，脑内多发性异常信号，脑白质病变；6 月 25 日再度以甲泼尼龙0.50g/d冲击治疗5d，然后改为泼尼松 60mg（1次
5、/d） 口服，1个月后减为10mg（1 次/d），服用1 个月再减至5mg（1次/d）维持治疗。7月24日再次至当地 专科医院复查，头部 MRI 显示脑白质病变明显加重，脑室扩 大、皮质萎缩（图 3）；颈、胸、腰椎 MRI 未见异常。采用 营养神经、改善微循环、抗癫痫、控制神经精神症状药物治 疗，病情依旧。2007 年 10 月 20 日发现骶尾部及左手小指皮 肤破溃，伴发热（体温38-39 C）,经抗炎药物治疗后体温 降至正常范围，骶尾部皮肤逐渐愈合，左手小指仍有破溃； 虽仍有间断性肢体抽动，但四肢无自主活动，仍不能与他人 交流，可经口进食，意识较前无明显变化，为求进一步诊断 与治疗转入我院
6、。患者自发病以来，无关节肿痛，亦无口腔 溃疡，眼干、口干，脱发、皮疹，光过敏，牙齿片状脱落等 症状。既往史 1.5 岁时曾罹患全身性皮疹，发病初期躯干部散在 红色米粒大小皮疹，逐渐向全身蔓延，最后累及头面部，双 眼上睑下垂，症状严重时自觉发热但未测体温，未予诊治， 5-6d 可自行缓解。7 岁时罹患“乙型肝炎”。2001 年行阑尾 切除术。个人史 出生于江苏省，未曾到过疫区，否认烟酒及其他特 殊嗜好。月经及婚育史13岁7d/30d，量中等。未婚。家族史 否认家族遗传性疾病及类似病史。 入院后体格检查 恶液质体质，去大脑皮质状态，双侧上肢 屈曲、下肢伸直、双手握拳，查体不能配合；骶尾部可见瘢 痕
7、形成，左手小手指皮肤破溃。心、肺、腹部检查无异常发 现。双眼左侧凝视麻痹、头向右侧转，强哭；双侧瞳孔等大、 等圆，直径约为3.50mm，对光反射灵敏，双眼眼球运动检 查不合作；鼻唇沟对称。四肢无自主活动，肌张力明显增高， 左侧腱反射活跃；左侧病理征阳性；可见肌阵挛。 诊断与治疗经过 血、尿、便一般性状检查及出凝血试验正 常。肝功能试验：碱性磷酸酶177U/L (30-120U/L),余项正 常。肾功能试验及电解质检测：肌酐31p mol/L (53-132p mol/L)，尿酸 124p mol/L (140-390p mol/L)，余项正常。血 清脂质水平于正常值范围。甲状腺功能试验：三碘甲
8、状腺原 氨酸(T3) 3.93nmol/L (1.03-3.00nmol/L)、甲状腺素(T4) 144.43nmol/L (55.90-162.50nmol/L)、游离 T3 (FT3) 7.62pmol/L (2.77-6.31pmol/L )、游离 T4 (FT4) 20.57pmol/L(10.41-24.30pmol/L)；促甲状腺激素(TSH) 0.381mU/L (0.38-4.34mU/L)。体液免疫检测：总补体溶血活性(CH50) 8.50kU/L (26-55kU/L)； C3 (0 1C-球蛋白)9720g/L(6000-15000g/L)、C4 (0 1E-球蛋白)29
9、20 g/L (1200-3600g/L)。TORCH 感染(TORCH infections)：弓形 虫抗 体( toxo-IgG 型)阴性，风疹病毒抗体( RV-IgG 型， 1:80)、巨细胞病毒抗体(CMV-IgG型)和单纯疱疹病毒抗 体(HSV-IgG型，1:64)阳性，相应IgM呈阴性。血清红细 胞沉降率(ESR )29mm/h( 0-20mm/h),血清C-反应蛋白(CRP)16.30mg/L (0-8.0mg/L)。自身免疫反应检测：抗中性白细胞 胞质抗体(ANCA)呈阴性，抗核抗体(IgG型)、抗双链 DNA (dsDNA)抗体(IgG型)阴性。结核菌素纯蛋白衍生 物(PPD
10、 )试验为2.50cm X 1.00cm,血清抗可提取核抗原 (ENA)阴性。腹部B型超声检查提示肝脏局部回声增强。 乙型肝炎病毒标志物检测(感染七项)：表面抗原(HBsAg)、 e抗体(HBeAb)、核心抗体(HBcAb)阳性，其余各项均呈 阴性反应。血清蛋白电泳观察：a 1球 蛋白6.70%(3.10%-4.60%)、a 2 球蛋白 16.00% (7.00%-11.10%)、0 1 球蛋白 5.20% (5.30%-7.80%)、Y 球蛋白 11.80%(13.10%-23.30%)。血清游离钙 1.15mmol/L(1.180.05) mmol/L。T细胞亚群检测：CD4与CD8 T细
11、胞比例于正常 值范围。腰椎穿刺脑脊液检测：一般性状无异常，常规检测 正常；蛋白定量 0.48g/L (0.15-0.45g/L)、葡萄糖 3.70mmol/L(2.80-5.00mmol/L)、氯化物 123mmol/L (119-129mmol/L)；细胞学检测无异常；细菌培养未见细菌生长，荧光抗酸染色 阴性；病毒和寄生虫感染免疫检测于正常范围；寡克隆区带 阳性,IgG合成率于正常值范围。血清和脑脊液麻疹抗体IgM 阴性， IgG 均阳性(1:800 和 1:20)。脑脊液 14-3-3 蛋白阳性， 血清 PRNP 基因序列分析无突变，第129 位氨基酸多态性为 M/M型。腰骶部正侧位X线检
12、查显示，左侧盆腔骶骨旁类 圆形软组织密度影， CT 检查可疑骶骨陈旧性粉碎性骨折。 肌电图扫描未发现周围神经源性损害，双侧下肢交感神经皮 肤反应电位（SSR）异常。头部MRI检查显示，双侧脑室旁 大片状异常信号，脑组织萎缩（图 4 ），与外院2007 年7月 24日之MRI比较脑组织萎缩程度更加明显，考虑亚急性硬 化性全脑炎（SSPE）可能。胸腹部CT检查未见明显异常。 脑电图扫描（2007 年11月20日）呈中至高度异常，各导联 可见类周期样爆发高幅1.50-3.00次/s大型慢波，每次约持续 Is,两次爆发间隔时间为2.50-5.00s，间隔期各导联呈较多低 至中幅1.50-3.00 次/
13、s慢波及慢脑电活动；11月28日复查脑 电图基本同前。复查血清、脑脊液麻疹抗体IgM阴性、IgG 阳性，血清滴度 1:200，脑脊液 1:20。根据临床表现，以及 头部MRI、腰椎穿刺、脑电图、血清和脑脊液麻疹病毒抗体 等辅助检查结果，临床诊断为亚急性硬化性全脑炎。遂给予 利巴韦林0.30g 口服（3次/d）抗病毒治疗，以及氯硝安定 1mg睡前口服，奋乃静2mg（2次/d）、巴氯芬（力奥来素） 5mg（2次/d）、丙戊酸钠（德巴金）250mg（2次/d） 口服。 临床讨论神经内科主治医师 该患者定位诊断：去大脑皮质 状态，双侧上肢屈曲、下肢伸直，考虑广泛性皮质受累；伴 有双眼左侧凝视麻痹，考虑
14、右侧额叶视中枢受累；左侧腱反 射活跃、病理征阳性，定位于右侧锥体束；有强哭且掌颌反 射阳性，考虑双侧皮质脑干束受损；明确的肌阵挛发作体征， 存在锥体外系受累；头部影像学检查皮质、皮质下白质、枕 部白质、胼胝体灶性异常信号，并逐渐出现白质异常信号融 合为大片病灶，最终出现明显的皮质萎缩，与患者临床体征 相符。该患者呈急性起病，病情迅速达到严重程度，出现皮 质、皮质下白质弥漫性病理改变，发病初期外院脑脊液检查 存在淋巴细胞炎性反应证据，定性诊断应考虑以下情况：（1） 中枢神经系统病毒感染。进行性多灶性白质脑病（PML ）多 发生于成人，一般出现于机体免疫力下降时感染乳头多瘤空 泡病毒所致。该患者既
15、往身体健康，发病前无免疫抑制药物 长期服用史，需进一步检查其 T 细胞亚群指标，以明确有无 免疫力降低情况。亚急性硬化性全脑炎主要累及儿童和少 年，由缺陷型麻疹病毒引起，发病初期表现为个性改变、言 语困难，逐渐出现智力障碍，肌强直、肌阵挛。该例患者在 发病初期可见手部皮疹，病程中间断性发热，虽然其皮疹由 皮肤科就诊考虑季节性皮疹，不支持麻疹、皮疹表现，但可 进行血清及脑脊液抗体检测来明确有无麻疹病毒感染。 HIV 脑病也可导致痴呆、高级智能改变，但是该例患者无 HIV 感 染证据，不支持诊断。慢病毒感染，如变异型 Creutzfeldt-Jakob 病（CJD）, 般呈亚急性、慢性病程，好发于
16、中老年人群， 可伴有共济失调、高级智能改变、肌阵挛，预后不良。该患 者为青年女性，急性起病，约 1 周左右病情即迅速进入严重 状态，亦不支持慢病毒感染性疾病。常见的单纯疱疹病毒性 脑炎，受累部位以颞叶、额叶底部、扣带回等为主，该患者 临床表现及影像学征象与此病不相符。（2）弥漫性硬化。为 炎性脱髓鞘疾病的一种危重类型，多见于青少年，表现为头 痛、痴呆、同向性偏盲、皮质盲、失聪，不同程度偏瘫、四 肢瘫痪，假性球麻痹等症状；影像学可见白质弥漫性损害。 （3）中毒。有机物中毒如三氯乙烷、化疗药物、免疫抑制 剂等，该例患者无相关毒物接触史，不支持中毒所致中枢症 状。（4）代谢相关性疾病。卟啉病、高血压造成的可逆性后 部白质脑病，但一般呈相对良性病程。（5）免疫相关性疾病。 如系统性红斑狼疮（SLE）可引起弥漫性脑白质损害，但是 该患者无全身系统受累的相关表现，可进行血清免疫指标筛 查。神经内科教授 患者目前处于植物状态生存，若此状态于 1 个月内好转即为短暂性损害、1 个月后无改善则为持续性损 害，若 6 个月后无改善则
