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1、帕金森病又称特发性帕金森病，简称Parkinson病，也称为震颤麻痹，是中老年人常见 的神经系统变性疾病。65岁以上人群患病率为1000/10万，随年龄增高，男性稍多于女性。帕金森病的病因仍不清楚，目前的研究偏向于与年龄老化，遗传易感性和环境毒素的接 触等综合因素有关。帕金森病起病隐袭，进展缓慢，要紧表现，肌张力增高和运动迟缓等，病症显现孰先孰 后因人而异，首发病症震颤最多(60%70%),第二为步行障碍(12%),肌强直(10%)和运动迟 缓(10%),病症常自一侧上肢开始，慢慢涉及同侧下肢，对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展 (65%70%);25%30%的病例可自一侧下肢开始，双侧下肢同时
2、开始极少见，很多病例疾病 晚期病症仍存在左右不同。但不论如何医治，慢性进展性病程，数年后多数患者需要帮忙 是其固有的临床特点。依照帕金森病的典型表现及对多巴胺药物的正性反映，一样能够做出明确的诊断，可是， 关于某些亚临床病症或非典型病例在初期确难以熟悉，而初期确诊，初期医治对后期生活质 量有着重要阻碍，这也是目前临床学界研究的重点，关于大部份患者和临床医师来讲，很难 确信和判定帕金森病的发病日期，首发病症，和确信动作缓慢，震颤病症显现的时刻。目前 偏向于将病症分为临床前期病症和临床期病症两个时期。1. 临床前期病症：要紧包括以下两方面：(1) 感觉异样：要紧表现为患肢关节处无缘由的麻木，刺痛，
3、蚁行感和烧灼感，以腕， 踝处为主，开始多为间歇性或游走性，后期表现为固定性，这种异样可一直持续下去，但与 运动障碍不成平行关系。(2) 不宁肢与易疲惫：除主观感觉异样外，约1/2患者在初期曾体验过患肢难以描述的 酸、胀、麻木或疼痛等不适感，而且这种不适感多在劳累后的休息时发生或明显，经敲，捶 打后可减缓，酷像的表现，另那么，部份患者的患肢易显现感，专门是上肢的腕关节，肩关 节，下肢的踝关节和膝关节，当劳累后这些部位可显现难以发觉的轻微震颤，对这些病症开 始时服用一样镇痛药可有效，数月后那么无作用，现在服用多巴药物后可显现明显疗效。2. 临床期病症首发病症存在着明显个体不同，有报告统计主观感觉异
4、样为85%，震颤 为70.5%，肌僵硬或动作缓慢为19.7%，失灵巧和(或)写字障碍为12.6%，步态障碍为11.5%， 痉挛和疼痛为8.2%，如和等为4.4%，语言障碍为3.8%，全身或肌为2.7%，流口水和各为 1.6%。(1) 静止性震颤(static tremor)：常为PD首发病症，少数患者尤其70岁以上发病者可 不显现震颤，其机制是受累肌群与拮抗肌群规律性，交替性不和谐活动所致，初期常表此刻 肢体远端，始于一侧，以上肢的为多见，部份患者始于下肢的膝部，当伴有旋转的成份参与 时，可显现拇指，示指搓丸样震颤，震颤频率一样在48Hz,静止时显现，大力动作时停 止，紧张时加重，睡眠时消失，
5、经数年后累及到同侧上下肢或对侧，严峻者可显现头部，下 颌，口唇，舌，咽喉部和，令患者活动一侧肢体如握拳或松拳，可引发另侧肢体显现震颤， 该实验有助于发觉初期轻微震颤，后期除静止性震颤外，部份患者可归并动作性或姿势性震 颤。(2) 肌强直(rigidi ty)：肌强直是PD的要紧病症之一，主若是由于主动肌和拮抗肌均衡 性张力增高所致，若是在被动运动中始终存在，那么被称之为“或张力”，假设同时伴有震 颤时，被动运动时可感到有齿轮样感觉，那么称之为“或张力”，肌强直最先发生在患侧的 腕，踝，专门是患者劳累后，轻缓的被动运动腕，踝关节时可感到齿轮样肌张力增高，由于 肌张力的增高，可给患者带来一系列的异
6、样病症，如瞬目，咀嚼，吞咽，行走等动作减少。(3) 运动迟缓(bradykinesia):表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，因肌张 力增高，姿势反射障碍显现一系列特点性运动障碍病症，如起床，翻身，步行和变换方向时 运动迟缓，脸部表情肌活动减少，常双眼凝望，瞬目减少，呈面具脸maskedface)，手指精 细动作如扣纽扣，系鞋带等困难，书写时字愈写愈小，为写字过小征(micrographia)等。(4) 姿势：姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的要紧病症，它仅次于运动减少或运动 不能，患者四肢，躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈 曲，腕关节伸直，前臂内收，指
7、间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲， 初期下肢拖曳，慢慢变成，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之 为“”(festination),行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小 步转弯，与姿势平稳障碍致使重心不稳有关，患者可怕摔倒，遇小障碍物也要停步不前，随 疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位，卧位起立困难，目前对PD患者这种固有的姿势反射 障碍的机制尚无明确说明，有人以为该病症要紧与惨白球经丘脑至皮质的传出环路损害有 关。帕金森病常引发以下并发症： 损伤是帕金森病不可轻忽的并发症，随着病情的进展，震颤，僵硬，和谐功能障碍，会 慢慢累及运动功
8、能，脚下碰到障碍物时容易跌跤乃至可发生等损伤，冬季结冰及雨天湿滑的 路面，茅厕及浴室潮湿滑腻的瓷砖地板，关于动作迟缓，步履不稳的帕金森病病人都是危险 的场所，要额外警惕，幸免摔跌。并发心理障碍和智能减损，尤多见于晚期病人，帕金森病表现的肢体震颤，僵硬，动作 笨拙和缺乏脸部表情而呈现的面具脸，兼之说话含混不清，语调单一，音量降低，流口水等， 使病人感到有失大雅，心理上常有自卑感，不肯参加社会活动，不去公开场合，疏于人际交 往，在医治中及疾病进展进程中，还可见到，焦虑，抑郁，等。由于植物神经功能障碍，致使消化系统并发症的发生，表现为：营养障碍和水电解质 紊乱，与，饮食减少，液体补充不足有关，吞咽困
9、难是因为咽部肌肉的和谐动作发生障碍， 咀嚼的速度减慢，其结果是进食缓慢而更长时刻地咀嚼，使食物在口腔和咽喉部堆积;如进 食过快那么可致使噎塞和呛咳，食管扩张，假憩室形成，食管扩约肌功能不良，胸骨后有 烧灼感，放射学证明有胃，食管返流，胃排空延迟，有人统计约占55%,表现为餐后饱胀， 恶心，呕吐，小肠运动功能不良，由此产生感，放射学检查提示小肠扩张，结肠功能不 良，要紧表现为，其多发生率(50%67%)和顽固性给病人带来痛楚，使医生医治棘手，消化 系统的各类并发症有其相同的病理生理基础，都是由于胃肠滑腻肌过度紧张，运动缓慢，彼 此和谐不良所致。感染是对帕金森病组成要挟的并发症，一样的呼吸道感染，
10、发烧都会使本病病症加重， 病人由于免疫功能低下，常常发生，也容易罹患支气管炎 ，胃肠炎等，晚期卧床的病人， 完全丧失生活自理能力，不能独立起坐，甚那么不能自行翻身，兼之，皮肤受压，常致，坠 积性肺炎，心功能衰竭是晚期病人常见的并发症，最终能够致使死亡，尿频也常成为帕金 森病人求医的缘故，尤其夜间尿频给病人带来很多麻烦，男性病人常归并前列腺肥大，可致 使排尿困难，女性病人因护理不周，尿便浸渍等，可造成泌尿系统反复感染直至肾功能损害， 感染，是致使本病晚期死亡的重要缘故。肢体挛缩，畸形，关节僵硬等要紧见于本病的晚期，故对早，中期病人应鼓舞其多运动， 为晚期病人多做被动活动，以延缓肢体并发症。帕金森
11、病诊断：(1) 原发性帕金森病(IPD)的诊断:王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准 如下： 至少要具有以下4个典型的病症和体征(静止性震颤，少动，僵硬，位置反射障碍)中 的2个。 是不是存在不支持诊断IPD的不典型病症和体征，如锥体束征，失用性步态障碍，小 脑病症，严峻的自主神经功能障碍，明显的痴呆伴有轻度锥体外系病症。 脑脊液中高香草酸减少，对确诊初期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET),药物性帕金森 综合征与PD是有帮忙的。一样而言，ET有时与初期IPD很难辨别，ET多表现为手和头部位 置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。(2) 继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：
12、药物性PS(MPS):药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依托是不是病史上 有无服用抗神经病药物史，另外，药物性PS的病症双侧对称，有时可伴有多动症侧会先显 现病症，假设临床辨别困难时，可暂停应用抗神经病药物，假假设是药物性，一样在数周至 6个月PS病症即可消失。 血管性PS(VPS):该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征， 假性球麻痹，情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂医治一样无效。(3) 病症性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断： 进行性核上性变性：有时与帕金森病很难辨别，进行性核上性麻痹的临床特点要紧为 动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻
13、痹和向上凝望麻痹。 橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行辨别，橄榄脑桥小脑变性临床也可 表现为少动，强直，乃至静止性震颤，但多同时有等小脑病症，CT检查亦可见特点性的改 变，血谷氨酸脱羧酶活力减低。 纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难辨别，要紧依托病理诊 断，假设临床上L-多巴医治无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。 Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压,，无汗，肢体远端小等， 有时也可伴有帕金森病综合征，假设临床发觉患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍病 症，就需要与原发性帕金森病辨别。 痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕有，A.Alzhei
14、mer病：晚期Alzheimer病除痴呆外， 尚有锥体外系病症，如少动，强直和口面多动，另外由于帕金森病乃至初期也可伴有痴呆， 因此需依托随访对二者进行辨别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍，和痴呆，有时 也可显现帕金森病的病症，如少动，强直，和静止性震颤等，CT检查对辨别有帮忙，放射 性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。 遗传变性疾病：A. 惨白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)oB. Huntinton 舞蹈病。C. Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。D. 线粒体细胞病伴纹状体坏死。E. 神经棘症(B-脂蛋白缺乏症)oF. 肝
15、豆状核变性(Wilson病)。原发性PD在这些临床类型中占总数75%80%;继发性(或病症性)PD相对少见;遗传变性 病与帕金森叠加综合征占10%15%。对大多数已有明显的动作缓慢，减少，肌强直，震颤的中老年患者均会被考虑到IPD, 而对那些初期或病症不典型的病例有时确会被误诊。帕金森病辨别诊断：特发性PD须与家族性PD，Parkinson综合征辨别，初期不典型病例须与遗传病或变性 病伴Parkinson综合征辨别。1家族性PD约占10%,为不完全外显率常显性遗传，可用DNA印迹技术，PCR和DNA 序列分析等，检测a-突触核蛋白基因,Parkin基因突变，易感基因分析如细胞色素P450-2D
16、6 基因突变等。2. Parkinson综合征有明确病因，继发于药物，感染，中毒，脑卒中和外伤等。(1) 脑炎后Parkinson综合征：20世纪上半叶流行的昏睡性(von Economo)脑炎常遗留帕 金森综合征，目前罕有。(2) 药物或中毒性Parkinson综合征：神经安宁剂(酚噻嗪类及丁酰苯类)，利血平，胃 复安，a-甲基多巴，锂，氟桂嗪等可致使帕金森综合征；MPTP,锰尘，C0,或焊接烟尘亦 可引发。(3) 性Parkinson综合征：多发性偶致使Parkinson综合征，患者有，动脉硬化及脑卒 中史，假性球麻痹，病理征和神经影像学检查可提供证据。(4) 外伤性如拳击性脑病，其他如，肝脑变性，和正常压力性等可致使Parkinson综合 征。(1) 弥散性路易体病(diffuse Lewis body disease， DLBD):多见
