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1、第17 章胸壁和胸膜肿瘤正式第十七章 胸壁和胸膜肿瘤第一节 胸壁肿瘤一、概述胸壁肿瘤并不常见，仅占胸部肿瘤的 5,。胸壁肿瘤有原发性和继发性之分。原 发肿瘤组织来源包括组成胸壁结构的各种组织，如皮肤、皮下组织，神经、血管、 淋巴管、骨与软骨等。原发性胸壁肿瘤有良恶性之分（表 17,1）。继发性胸壁肿瘤 可为原发于肺和乳腺等处癌性病灶直接侵犯以及远处脏器恶性肿瘤经血道转移至胸 壁所致。原发性胸壁恶性肿瘤常发生在中年，而转移性胸壁肿瘤多见于老年。男性较女 性更好发于胸壁肿瘤。原发性恶性胸壁肿瘤多为软组织肉瘤和骨与软骨肉瘤，也有 些来自于皮肤、皮下组织、神经、血管、淋巴管等恶性肿瘤。转移性恶性胸壁肿
2、瘤 的原发灶多位于肺和乳腺等处。原发性恶性胸壁肿瘤除局部生长外，还可侵犯到胸膜、纵隔、心包、膈肌和腹 壁，也可经血道转移到肺、肝、脑、骨等组织或经淋巴道转移到区域淋巴结。继发性恶性胸壁肿瘤通常伴有原发病灶症状与体征等，患者临床症状多而且明 显。一般讲继发性恶性胸壁肿瘤由原发肿瘤直接侵犯到胸壁较经血道转移至胸壁者 预后好。1 原发性胸壁肿瘤的分类 表 17,组织来源 良性 恶性皮肤与软组织 皮肤痔 恶性黑色素瘤、皮肤癌纤维瘤 纤维肉瘤横纹肌瘤 横纹肌肉瘤淋巴管瘤淋巴管肉瘤血管瘤血管肉瘤神经纤维瘤神经纤维肉瘤骨与软骨骨软骨瘤Ewing瘤骨母细胞瘤骨肉瘤软骨瘤软骨肉瘤二、诊断与鉴别诊断（一）临床表现
3、原发性胸壁肿瘤大多数临床无明显症状，有些仅在体检或无意中发现，或经常 规X片检查时发现。即使有症状，临床表现也不典型，多数表现为局部肿胀，疼痛 等不适，有些可1伴有发热、乏力等全身不适症状。而继发性胸壁肿瘤常伴有其原发肿瘤如乳 腺、肺等一些肿瘤的临床表现和体征等，这些原发肿瘤的临床表现已在相关章节进 行了阐述，在此不再一一鰲述。早期皮肤癌多表现为红斑状或略高于皮肤的丘疹样皮损，表面常伴有鳞形脱屑 或痂皮形成，临床上常与牛皮癣、湿疹、炎症等皮肤良性疾病相混淆，因此胸壁上 的病变临床上疑为皮肤癌，应尽早行活检予以确诊。除无色素性恶性黑色素瘤外， 临床医师仅凭肉眼来区分哪些是属于良性色素斑或黑痣，哪
4、些是结构不良痣或已有 辐射生长的早期恶性黑色素瘤是非常困难的。对于结构不良痣，多数学者认为其是 恶性黑色素瘤的癌前期病变，尤其是对有恶性黑色素瘤家族史的人，在一生中由结 构不良痣发展成为恶性黑色素瘤的概率几乎是100,。因此临床工作者必须要掌握 结构不良痣的形态学特点，以便早期作活检以明确诊断。（二）诊断方法1、X 线摄片检查:以了解肿瘤侵犯范围与周边组织关系以及肿瘤的质地，有无 肺转移等病灶等。对于软组织来源的肿瘤，如 X 片示肿瘤边界清晰，常提示为良性 肿瘤;如边界清楚伴有钙化点，常提示为低度恶性;如片内显示肿瘤边界模糊，甚至 出现骨膜反应和/或骨质破坏，常提示为高度恶性肉瘤。对于骨和软骨
5、肿瘤，X线 片显示肿瘤呈膨胀性生长，边界清楚，周围无软组织反应区，无骨质破坏或破坏范 围为局限性多提示为良性病变;如X平片上表现为明显和广泛的骨质破坏，常提示 为恶性病变。软骨肉瘤还可伴有弥漫性斑样钙化，肿瘤边界不清，骨肉瘤中伴有明 显骨膜反应和新骨形成。如X线片显示肿瘤密度较低，呈透明象，则提示肿瘤来源 于脂肪组织或实质性肿瘤囊性变。对临床上疑似软组织和骨/软骨来源的恶性肿瘤，应常规摄胸部正侧位片，以 明确有无肺转移。2、CT检查:CT可以清楚地显示肿瘤与周边组织的关系，也不产生前后位解剖 结构重叠，图像非常清晰，应用静脉造影后容易判断肿瘤与大血管的关系，为手术 提供参考。胸部CT检查也有助
6、于肺转移的诊断。3、MRI检查:能三维显示任意角度和方向上肿瘤病灶及其与周边组织的关系， 尤其是对与周边组织相比密度差异不大的肿瘤显示，及其确定肿瘤与周边血管和神 经关系时，非常有价值。MRI常能为治疗计划制定提供了很好的依据。4、超声检查:是一种简单、经济的检查方法，主要用于鉴别肿瘤的实质性还是 囊性，粗略地估计肿瘤外侵范围和与周围神经和血管地关系，有助于手术参考。另 外超声还能引导作深部肿瘤针刺吸取细胞学检查。25、病理学检查:病理诊断是胸壁肿瘤良、恶性诊断的最可靠依据。当然在个别 情况下，会遇到一定的困难，尤其是在胸壁骨与软骨肿瘤诊断上，固然病理学检查 方法是具有决定性意义的诊断方法，但
7、也并非绝对可靠，因为有多种因素可造成误 诊如肿瘤在发展的不同时期组织形态学差别很大，无典型的形态学表现，采取的标 本不够全面，代表性不够及制作标本技术中的缺点等均可造成病理诊断困难。因此 在胸壁骨与软骨肿瘤诊断时，多数学者认为需要将临床、放射、病理等三方面资料 进行综合分析，通过三方面的医师共同慎重讨论，才能作出确切的诊断。要获得正确的病理学诊断，首先要获取理想的肿瘤标本。临床上所常采用的方 法有细胞学检查，针吸活检，切取活检，切除活检等。不同取材方法要根据肿瘤所 在部位、大小、病期和临床征象所提示的肿瘤组织来源等方面的初步信息，综合分 析，选择恰当方法以获得标本。细胞学检查是一种简便迅速的方
8、法，适用于:?肿瘤瘤体较大而深在;?肿瘤溃 破，用涂片或刮片直接采取;?转移病灶及复发病灶。针吸活检适用于肿瘤已溃破， 细胞学涂片又不能确诊时。钳取活检用于瘤体较大，不能彻底切除时。切除活检适 用于瘤体较小，可连同肿瘤及周边正常组织整块切除时。（三）鉴别诊断1、增大的肋骨佝偻病，胸壁感染和骨折等:都有比较明确的病史，增大的肋骨 佝偻病的病史较长，伴有其它缺钙的症状，如抽搐，毛发枯黄等。胸壁肋骨骨折有 明确外力作用所诱发史，有明确疼痛和压痛点和局部肢体活动受限的表现。胸壁感 染局部有红肿热痛，严重者出现全身畏寒发热表现。这些良性疾病通过病史，体检 和一些辅助性检查很容易同胸壁肿瘤相鉴别。2、皮肤
9、痣:痣有普通痣和结构不良痣之分，后者为癌前期病变，需要准确鉴别 出来，以便采取进一步措施。普通痣为棕黄和棕色、平的或略高出皮面的圆形或卵 园形丘疹状隆起，与周围皮肤分界清楚，表面光滑直径通常5mm，常发生于青年 期，而结构不良痣颜色为杂色，外形不规则，部分区域因退色而使边界参差不齐与 周围皮肤分界不清，表面粗糙，可有鳞状脱屑或卵石状纹理，直径约5,10cm或更大，可发生于身体的任何部位。恶性黑色素瘤外观与结构不良痣无明显差别，主要 区别在于其病情进展快，有时伴有区域性淋巴结肿大。三、治疗（一）手术治疗对于发生在胸壁上良性肿瘤，原则上应采用手术根治，如纤维瘤、横纹肌瘤、 淋巴管3瘤、血管瘤等。这
10、些肿瘤经手术切除后，不会出现局部复发，但对于一些生长 弥漫的良性病变，如弥漫型纤维瘤病，因肿瘤无明确边界，手术切除往往不易彻 底，只能部分切除改善症状。再如弥漫性血管瘤及淋巴管瘤等也只能行部分切除及 药物治疗。对于骨软骨瘤，神经纤维瘤等可发生恶性变，尤其是肿瘤为多发性，活 检取材局限或病理诊断不够明确时，应按低度恶性肿瘤进行处理，手术切除范围要 相对其它良性肿瘤更为广泛些。对于原发性胸壁恶性肿瘤主要治疗方法仍是局部广泛切除并行骨与软组织的修 复。由于原发性胸壁恶性肿瘤的组织学来源多种多样，不同类型恶性肿瘤在手术切 除范围和是否选用其它治疗（如放疗、化疗等）作为诱导或辅助性治疗上存在差异， 因此
11、在给原发性胸壁恶性肿瘤患者进行治疗前需要考虑以下因素:?胸壁肿瘤细胞的 组织来源;?肿瘤大小和是否侵犯到重要组织和脏器;?治疗所能达到的目的;?患者是 否伴有其它内科疾病;?已接受了何种治疗。必要时应外科、放疗科、化疗科、整形 科医生共同参与制定患者的治疗方案。由于原发性胸壁恶性肿瘤多较大，手术切除广泛，创面较大，手术切口的选择 将直接影响皮瓣的血供，进而影响它的存活。临床上对于肿瘤未侵犯到其表层皮肤 时，手术切口可选择在肿瘤表面而无需避开肿瘤，但对于肿瘤已侵犯到皮下组织和 术前应用放疗，有皮肤纤维化存在时，手术应将这些皮肤及皮下组织一同切除。需 要强调的是对于原发性胸壁恶性肿瘤，多数需要行广
12、泛切除，手术边缘距肿瘤 4,5cm 为妥。对于一些软组织肉瘤可以整块切除，但即使这样，术后有近半数以上患者会出 现局部复发，复发尤其多见于高度恶性者。原发性胸壁恶性肿瘤手术切除后，可能影响到胸壁稳定性。一般讲直径5cm的 小的骨性缺损，术中又无修复和复建，会造成胸壁稳定性显著下降，甚至出现反常 呼吸而造成患者呼吸衰竭。胸壁修复和重建时应考虑以下因素:?缺损下的结构（是 否存在重要器官、假体等）;?缺损位置和大小;?手术目的（姑息或根治性）;?病人性 别、年龄及有无其他内科疾病;?以往治疗情况，所需修复区域内，既往有无手术和 放射治疗史。胸壁修复包括骨性胸壁重建和软组织覆盖两个部分。骨性胸壁重建
13、所应用材料 包括金属、硅、橡胶，特殊海绵，丙烯酸脂和肋骨支架等。在胸壁支架修复后软组 织覆盖方面，若胸壁肿瘤未累及皮肤时，皮肤缝合常无困难，当肿瘤表面皮肤受 累，或术前接受过放疗，手术后缺损较大，需要以他处转移皮肤及软组织进行覆 盖。常用的皮瓣包括胸大肌肉皮瓣和背阔肌肌皮瓣等。一般讲带蒂肌皮瓣较游离型 血供好，易于愈合，对抗感染能力强。（二）放射治疗 作为一种局部治疗的措施，放射治疗在原发性胸壁恶性肿瘤治疗中仍起到一定 的作用。4如对于皮肤癌和基底细胞癌等可应用放射治疗来根治，所应用剂量为60Gy70Gy/30次,35次，6,7周。对于大多数原发性胸壁恶性肿瘤若需要应用放 疗，通常是与手术综合
14、应用，用于手术前或术后。1、术前放疗对于瘤体大，恶性程度高的肿瘤宜采用术前放疗，其优点:?术前放疗可使瘤体 缩小，并常会在肿瘤组织与正常组织之间产生一层组织反应区，易于手术分离;?经 放疗后大部分肿瘤细胞失去活力，减少术中肿瘤种植的机会;?经一定剂量放疗后肿 瘤周围血管淋巴管大多萎缩变细，甚至纤维化闭塞，失去循环能力，从而减少手术 所致肿瘤医源性播散。术前放疗剂量为 40Gy50Gy/20,25 次，4,5 周。放射治疗结 束后 2,3 周左右可施行手术，切不可间隔时间太长，以免肿瘤周围纤维化，不易于 重要神经和血管分离。手术中如认为恶性肿瘤病灶切除不够彻底，可置金属标记， 待创面愈合后，再予
15、补充术后放射治疗。术前放疗的最大缺点是术后创面不易愈 合。2、术后放疗对于术后因瘤灶与大血管神经粘连无法切除者，切缘与瘤灶较近者，术后病理 示恶性程度高等患者，宜采用术后放疗。术后放疗宜在手术切口愈合拆线后 1,2 周 内实施。放疗剂量，亚临床灶 50Gy/25 次/5 周，若原发灶疑有残留，或有高度复 发危险区域（如手术疤痕，大血管和神经附近等）需要补充小野照射，小野照射的肿 瘤剂量为 10Gy15Gy/12 周即可。3、近距离治疗 外照射对于手术后残留的亚临床灶确有一定效果。然而对于胸壁软组织肉瘤 等，若瘤灶残留大如团块或结节状，特别是哪些肿瘤已侵犯到大血管和/或神经 上，肿瘤根本无法切除
16、者，术后应用外放射治疗很难进一步提高肿瘤局控率和患者 生存率。其主要原因是单用外放射治疗很难达在肿瘤周边正常组织所能耐受的剂量 范围内达到控制软组织肉瘤所需要的高剂量。目前有学者主张对术后肿瘤有明显残 留者，予组织间插植或同位素粒子埋入等近距离治疗方法来提高肿瘤局部控制效 果。但这两种近距离治疗方法，何为最佳时间剂量分割尚未达到共识，多数学者认为此近距离治疗必须与外照射方法综合应用，作为外照射剂量补充的方式应用于临 床。(三) 化疗 由于胸壁肿瘤的组织学来源多样性，对于化疗在原发胸壁恶性肿瘤中治疗价值 尚难有统一的意见。对于骨与软骨恶性肿瘤有关化疗应用问题参见骨肿瘤的相关章 节，本文仅介绍化疗在皮肤、软组织恶性肿瘤中地位。51、皮肤癌对于小而表浅的基底细胞癌，原位鳞状细胞癌，可采用局部搽敷抗癌药物，如1,5,5,氟脲
