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1、小儿心血管疾病第一节 动脉导管术闭 【概述】 动脉导管未闭(Patent Ductus Arteriosus，PDA)，是常见的先天性心脏病之一，可单独存在，也可与其他疾病或先心病合并存在。此病不经治疗可引起充血性心力衰竭，反复呼吸道感染，生长发育迟滞，肺动脉高压。当前治疗动脉导管未闭的经验已较为成熟，包括手术、导管介入、胸腔镜、药物等，效果良好。故应尽早明确诊断及时治疗。 【病因】 动脉导管在出生后数小时至数天内功能性闭合，约l2个月内解剖性闭合。如此时导管仍保持开放，并伴有左向右的分流，即为本病。 【病理】 动脉导管多在左侧，主动脉弓右位时，也可能在右侧。分型包括：管型、漏斗型、窗型、哑铃
2、型及动脉导管瘤。管型、漏斗型较常见。 病理变化包括： (1)动脉水平左向右分流，分流量依导管粗细及肺循环阻力而不同。 (2)左心室负荷增加。分流导致体循环血流减少，左心室代偿作功；同时由于肺循环血流增多，左心回血增多导致左心室容量负荷增多，引起左心室肥厚、扩大，最终可致左心衰。 (3)双向分流或右向左分流。随病程发展，肺动脉压力增高，接近或超过主动脉压力时，可产生双向或右向左分流，即Eisenmenger综合征。 【临床表现】 临床表现依导管的粗细，分流量的大小及是否合并有其他畸形或疾病及有无发绀而不同，较细的动脉导管未闭可无症状。可有或无反复呼吸道感染史。 体征包括：杂音：胸骨左缘第肋间可及
3、双期连续性、机械性、收缩晚期增强并向左锁骨上窝传导的杂音。震颤：胸骨左缘第肋间可及收缩期震颤，并可延至舒张期。周围血管征：肺压增宽，脉压增大，毛细血管搏动征，水冲脉，股动脉枪击音。差异性发绀仅见于肺动脉高压晚期，有双向或右向左分流者。胸片：肺血增多或明显增多，肺动脉段可无凸出或轻、中度凸，导管粗者可见明显凸出，主动脉结可正常、增宽或明显增宽，心室可正常，左心室大或双室或右心室增大。心电图：可正常或左心室肥大、双室或右心室肥大。B超：可明确诊断并了解动脉导管的粗细、长短、形状。右心导管：可由肺动脉经导管进入降主动脉，并测出肺动脉内血氧含量高于右心室水平0.5ml%，及肺动脉压力和阻力的增高。升主
4、动脉造影：主动脉、肺动脉同时显影，显示未闭动脉导管，并可能发现其他心血管畸形。【诊断及鉴别诊断】1诊断 临床表现典型，可根据体检，胸片，心电图，超声波及彩色多普勒检查，即可明确诊断。必要时有条件者可施行右心导管或升主动脉造影以除外合并畸形。2鉴别诊断(1)主肺动脉窗，此病发病率低，但极易与动脉导管未闭混淆，由于主肺动脉窗缺损大，分流量大，故易较早引起肺动脉高压，脉压增宽却不多见。其杂音多为收缩期，也有连续性或双期杂音，杂音更靠近胸骨左缘并略偏低。超声心动图或升主动脉造影可明确诊断。(2)室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全，VSD以收缩期杂音加上主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，有时难与动脉导管的连续杂
5、音区分，而且该病也有脉压增宽的表现。行超声心动图检查可明确诊断。其他需鉴别诊断的还有佛氏窦瘤破裂，冠状动静脉瘘及动脉导管未闭合并其他心血管畸形的。【治疗方案及原则】一般而言，动脉导管未闭一经明确，即可开始治疗。1手术治疗 手术治疗动脉导管未闭，简单、安全，经验成熟，但损伤较大。2介入治疗 介入治疗损伤小、安全，不常用全麻，但费用略高。【预后】手术或介入治疗效果好，死亡率约1%，动脉导管瘤预后差。成人或合并肺动脉高压者死亡率较高约占死亡人数的3/4 ，合并肺动脉高压者术后也有不明原因的死亡可能。第二节 肺动脉瓣狭窄【概述】先天性肺动脉瓣狭窄是指室间隔完整的肺动脉狭窄。发生率约占先心病的10%，是
6、一种进展性的疾病，进展速度与狭窄程度相关。大约有1 5%在出生后1个月内死亡，主要死于严重低氧血症及心力衰竭。婴幼儿重度肺动脉瓣狭窄常伴有漏斗部肌肉肥厚，加重右心室流出道梗阻，出现发绀。2岁以上严重肺动脉狭窄患儿右心室肥厚加重，纤维化增生，心室收缩力下降，顺应性减低，直接影响手术效果及预后。对于儿童期肺动脉瓣狭窄患儿很少出现症状，病情进展缓慢。【病因】胚胎形成的6 9周时，动脉总干开始分隔形成主动脉和肺动脉，同时肺动脉瓣开始发育，首先在肺动脉腔内形成3个结节，并向中心生长；继而吸收变薄，形成3个肺动脉瓣，该部肺动脉壁外突成肺动脉窦。在此阶段，任何因素影响肺动脉三个瓣叶的发育都将导致肺动脉畸形。
7、【病理】 肺动脉瓣狭窄导致右心窒排血受阻，右心室压力升高，右心房压力亦升高，而肺动脉压力降低，有心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。约25%病例伴有卵圆孔未闭或房间隔缺损。当右心房压力升高明显时，心房水平存在右向左分流，临床出现发绀。长期右心室后负荷增加将引起右心室向心性肥厚，内膜下缺血，心肌劳损，严重者出现充血性心力衰竭、右心室扩大甚至死亡。右心室与肺动脉干之间的收缩期压力阶差的大小取决于肺动脉瓣口的狭窄程度，一般分为三类：轻度狭窄其收缩期压力阶差80mmHg。【临床表现】 1症状 症状与狭窄程度、是否有卵圆孔未闭、右心室功能状况，心肌纤维化程度、是否有三尖瓣反流以及右心室腔的大小有关。
8、重度肺动脉瓣狭窄在新生儿期已存在有青紫、心脏扩大，甚至发生心力衰竭，青紫与卵圆孔未闭有关，活动后或哭闹后存在心房水平的右向左分流，安静时消失。部分患儿可以出现呼吸困难、乏力、心悸、胸痛、偶见昏厥、心律失常等原因引起猝死。2 体征 肺动脉瓣听诊区可闻及特征性喷射性收缩期杂音，向左上方传导，并伴有震颤。轻度狭窄或极重型可无震颤。在收缩期可听到喀喇音，狭窄严重时喀喇音消失，肺动脉第二心音减弱或不能闻及肺动脉第二心音分裂。严重狭窄患儿生长发育较差，心前区隆起明显并有抬举感。如发展至右心衰竭，则可见肝大、腹水及浮肿，但因肺内血流量减少并不出现肺充血现象。3心电图 显示右心室肥大，电轴右偏或出现不完全右束
9、支传导阻滞。右心室肥大程度与狭窄轻重往往成正比。4X线检查 心脏大小随狭窄加重而逐渐加大。轻度狭窄时心脏可不增大、肺血大致正常重度狭窄时右心室增大明显而左心室不大、肺纹理纤细、减少，肺动脉主干因窄后扩张而突出且搏动明显，左肺门搏动增强而右肺门搏动相对较弱或呈静止状态。5超声检查 二维超声及多普勒检查可以精确评估狭窄部位及严重程度，并可检测右心室收缩压与肺动脉收缩压的阶差。6心导管及造影 经心导管及造影检查可以确切评估狭窄程度，并可根据经肺动脉至右心室连续测定压力曲线判断狭窄部位及压力阶差。【诊断及鉴别诊断】1诊断 根据临床表现、特征性心电图、X线检查、超声检查、心导管及造影检查可明确诊断。2鉴
10、别诊断(l)房问隔缺损：肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和，P2有固定分裂，或P2亢进，很少触及震颤；心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主；X线胸片表现为肺充血；超声检查提示房间隔缺损，心房水平左向右分流，右心室与肺动脉干之间无明显压力价差。(2)三尖瓣下移（Ebstein畸形）：婴儿期三尖瓣下移常可合并肺动脉瓣狭窄，重度肺动脉瓣狭窄伴有右心衰竭时右心明显扩大，甚至出现周围型发绀时更难以鉴别。但是三尖瓣下移心电图表现无右心室肥大，可见高大P波；X线胸片示右心房极大；右心导管检查右心房压增高而右心室压力正常；超声检查、心导管及造影都可见特征性三尖瓣下移及右心室房化。(3)法洛四联症：部分不典型法
11、洛四联症，右心室流出道梗阻不明显，其表现类似于肺动脉瓣狭窄，但心电图表现的右心室肥厚，不如肺动脉瓣狭窄严重，超声、心导管和造影检查有助于明确诊断。【治疗方案及原则】1 手术适应证(1)重度肺动脉瓣狭窄婴幼儿合并青紫或心力衰竭需要急诊手术。(2)右心室收缩压接近或超过体循环收缩压，尽管无症状也需尽早手术。(3)当右心室与肺动脉压力阶差大于50mmHg时，可选择3、4岁时手术。(4)当压力阶差小于50mmHg时，外科治疗与内科治疗效果相仿，但若存在较明显的继发性漏斗部肌肉肥厚，或瓣环发育不良者，则必须手术治疗。 (5)当压力阶差小于25mmHg时，可采用经皮球囊导管肺动脉瓣整形术。2手术方法 常用
12、常温平行循环辅助下肺动脉瓣交界切开术。术中切开融合的肺动脉瓣交界直到瓣环，再适度扩张到最大允许口径。如果瓣环发育不良，瓣环小，应考虑用心包做右心室流出道跨环补片。3并发症 低氧血症；残余梗阻；心律失常；心力衰竭【预后】肺动脉瓣狭窄是一种进展性疾病，进展速度和预后与狭窄程度密切相关。约有1 5%在出生1个月内死亡，其中将近50%死亡者伴有右心室发育不良。2岁以内肺动脉瓣狭窄患儿，随着右心室肥厚，纤维化增生，心室收缩力下降，顺应性减低，直接影响手术效果及预后。1近期结果 单纯肺动脉瓣狭窄手术疗效佳，伴有右心室发育不良或充血性心力衰竭者预后较差。 ，2远期结果 肺动脉瓣狭窄手术后解除了瓣膜狭窄，长期
13、随访结果甚佳，但是，伴有右心室发育不良者远期效果欠佳。第三节 房间隔缺损【概述】房间隔缺损是一种常见的先天性心脏病。房间隔缺损可位于房间隔的不同部位。可以是单发的，也可合并其他畸形。缺损大小各异。房间隔缺损对心功能的影响取决于缺损的部位、大小，以及有无合并其他畸形。房间隔缺损分为继发孔型房间隔缺损和原发孔型房间隔缺损。一、继发孔型房间隔缺损占先天性心脏病发病率的7%24%，女性多于男性，约为1. 62：l。【病因】胚胎期第48周，由于内因或外因影响房间隔发育，使第一隔（原发隔）吸收过多，或第二个隔生长停顿而成继发孔型房间隔缺损。内因为遗传因素如单基因突变、多基因突变或染色体异常等。外因为病毒感
14、染、药物、放射性物质、宫内缺氧及代谢性疾病。【病理】根据房间隔缺损发生的部位，可分为四型：1 中央型（或卵圆孔）房间隔缺损 典型的中央型（或卵圆孔）房间隔缺损位于卵圆窝及其边缘的区域，其四周房间隔组织完整。缺损大小差异很大。房间隔缺损多为单发，也可多发，多发时房间隔可呈筛孔状。此型占76%。2下腔型房间隔缺损 缺损位于房间隔的后下方，缺损和下腔静脉入口相延续，左心房后壁构成缺损的下缘，下腔静脉的下端和缺损的边缘相连。常存在后缘发育不良或右肺静脉异位引流。此型占12%。3上腔型房问隔缺损（静脉窦型缺损） 缺损位于房间隔后上方与上腔静脉口没有明确的界限，常合并有右上肺静脉异位引流。此型占3.5%。
15、4混合型房间隔缺损 合并有上述两种以上的缺损，缺损通常较大。此型占8.5%。另外还有冠状窦缺损，其特征是部分或完全缺乏冠状窦顶部与左心房之间的共同壁，也称之为无顶冠状窦。这类病人多有左上腔静脉残存。房间隔缺损的分流量不仅与缺损的大小有关，与左右心室的充盈阻力有关，新生儿期，左右心室的顺应性差别很小，分流量也很少，随着年龄的增长，右心室的壁变薄，右心室充盈阻力下降，而左心室的充盈阻力增加，左向右分流量逐渐增加。小缺损时多无明显的血流动力学变化。中到大缺损时肺循环血流量/体循环血流量大于2:1，房水平的左向右分流，使右心血容量增加，早期表现为右心室扩大。肺循环血流量进一步增多，肺血管扩张，肺动脉压力升高，产生动力性肺动脉高压；晚期肺小动脉内膜增厚，中层平滑肌增生，肺血管阻力增加而发生阻力型肺动脉高压。此时，右心后负荷增加，使右心室心肌肥厚。右心房压力高于左心房，产生右向左分流，病人出现艾森曼格综合征表现，但病程进展较缓慢。中至大分流的房间隔缺损，因左向右分流，体循环血流量减少，可影响生长发育。【临床表现】1 症状 小缺损可无明显症状，查体时可发现杂音。中到大分流，可有反复
