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1、.Asperger综合症,阿思伯格综合症,艾斯伯格综合症阿思伯格综合症Asperger syndromeAS是一种主要以社会交往困难,局限而异常的兴趣行为模式为特征的神经系统发育障碍性疾病,在分类上与孤独症同属于广泛性发育障碍该病系由奥地利精神病学家Asperger1944年首先提出,仅比Kanner发现孤独症晚一年。该病病因不明发病率可能远高于儿童孤独症,对儿童精神健康危害甚大。阿斯伯格综合症是由什么原因引起的？目前该疾病病因不明阿斯伯格综合症有哪些表现及如何诊断？这一综合征的临床特征普遍被描述为：a缺乏对他人情感的理解力；b不适当的单方面的社会交往缺少建立友谊的能力从而导致社会隔离；c呆板
2、单调的语言；d非语言交流贫乏；e在某些局限的方面如天气电视节目表火车时刻表及地图等表现出极强的接受能力但只是机械地记忆却并不能理解给人以古怪的印象；f笨拙不协调的动作及奇怪的姿势尽管最初由阿思伯格报道这一疾病时全部病例是男孩现在也发现有女孩病例的出现但是男孩明显更易罹患此病虽然大多数患儿具有正常的智商但仍有少数出现轻度发育迟滞该病明显发作或至少被发现时往往比孤独症晚；因此语言及认知能力得以保存这种情况通常都很稳定而且这种较高的智商提示较孤独症好的长期预后临床表现1在社会交往方面存在质的损害AS患者通常是离群孤立的往往以一些异常的或奇怪的举动去接触别人尽管患者知道别人的存在但通常是自我中心的例如
3、他们会喋喋不休地向听众通常是成人进行演说内容一般是关于他的一样嗜好或更常见的是一些与众不同的范围狭窄的话题患者多数评价自己是孤独者他们也常表示出对交朋友和与别人见面的兴趣但是这些愿望经常会因为他们笨拙的交往技巧和不能明白别人的感受愿望例如厌倦急于离开需要私隐而不能实现一次次的与人交往及交朋友的失败逐渐使这些孩子产生挫败感部分人甚至会出现抑郁症状而需要药物的治疗在社会交流的情感方面患者在情感交流过程中往往表现出不恰当的反应和不正确的解释对别人的情感表达反应迟钝理解拘泥甚至漠视尽管如此他们还是有能力以认知和呆板的方式正确描述其他人情感患者行为反应强烈地依赖公式化和刻板的社会行为规范和社会规则而不能
4、以直觉和自发的形式理解别人的意图因此往往表现出反应脱节这一表现导致了AS患者给人以社会行为幼稚可笑和行为刻板的强烈印象AS患者的这些行为表现至少部分地存在于孤独症患者中区别在于孤独症患者是退缩的他们似乎对周围的人不感兴趣或没有意识到他人的存在但AS患者经常是渴望甚至是尽力想与其他人建立联系却缺乏技能做到这一点2语言沟通方面存在的质的缺陷尽管在AS的定义中并没有此领域的显著的功能障碍但在AS的语言沟通技能上至少有三点是值得注意的虽然患者的词态变化和语调并不像孤独症那样单调和刻板但言语的韵律性差在事实的申述幽默的评论中往往缺乏抑扬顿挫言语经常是离题和带偶然性的给人一种松散和缺乏内在联系和连贯性的感
5、觉虽然在某些个例中这个症状可能提示某种思维障碍但更经常的是这种言语中缺乏连贯性和交互性是以自我为中心的交谈模式的结果例如缺乏感情的有关于名字数字的长篇的独白不能提供评论的背景资料不能清楚界定话题的变化不能制止说出内心的想法患者交流方式的最典型特征是冗长的表达方式有部分作者认为这是这种疾病区别于其他的最明显的特征患者会就他们感兴趣的话题不停地讲完全不理会听众是否有兴趣或是否在听是否想插话或是否想换一个话题虽然说了许多但通常得不出什么论点对话的另一方可能尝试就事件的内容或逻辑作探讨或是与相关的题目相联系但通常是不会成功的虽然这些所有的表现都可能可以用语言实用技能方面的重大缺陷或和缺乏对他人期望的洞
6、察力或意识来解释但我们仍需以发展的眼光来理解这一现象以利于患者的社会适应技能的训练3局限的重复的固定模式的行为兴趣和活动在AS中最常观察到的是对局限兴趣的全神投入对一些不寻常而十分局限的题目十分投入的这一表现他们对所感兴趣的题目积累了大量事实知识而且经常在第一次与他人的社会交往中就显示这些事实虽然实际的题目可以发生变化例如每隔一年或俩年它可能主导着患者社会交往的内容和日常活动经常把整个家庭长时间地沉浸于某一事物虽然这一症状表现在儿童时期并不容易被发现因为许多儿童都会诸如恐龙流行的卡通人物等产生强烈的兴趣但当题目渐变得不寻常和狭隘时就会使症状突出这种行为非常特别因为患者常会学习有关于一些局限的题
7、目例如蛇行星的名字地图电视节目表或铁路时间表的超乎寻常多的事实资料4笨拙的运动除了以上所提到的诊断依据外还有一个症状作为AS患者的相关表现而非诊断依据即运动发育延迟和运动笨拙AS患者可能会有运动技能发展落后的个人史如比同龄人更晚学会骑自行车接球开罐头等通常他们是不灵活步态僵化姿势古怪操作技能差在视觉运动协调能力方面的显著缺陷虽然这一表现与孤独症的运动发展模式相反通常孤独症中运动技能是相对较强的一项但在某些方面它与在成年孤独症患者身上所观察到的有相似之处然后这种在年长期的共同之处可能是由不同原因所引起的例如AS患者可能是由心理-运动障碍引起而在孤独症则可能是由于较差的自我形象和感觉这就要求我们一
8、定要在发育发展的背景下描述这一症状诊断阿思伯格综合征被称为阿思伯格紊乱在DSM-IV中的定义APA1994：1在社交方面存在障碍表现出至少以下两种情况才能定性地判断在使用一些非言语性的行为进行社会交往的能力上有显著的缺损比如目光对视面部表情身体姿势和手势不能建立与其年龄相称的适当的伙伴关系缺乏自发地寻找其他人分享快乐喜好或者成功的欲望缺少交际性的和情感性的互惠行为2在行为喜好和活动方面固执地坚持重复和不变的模式表现出至少以下一种情况：总是处于一种或以上的不变的有限的兴趣模式中而其强烈程度和兴趣集中的地方都是不正常的显著地顽固地坚持一些特殊的无意义的程序和仪式重复不变地维持一些自己形成的特殊的习
9、惯长时间地注意物体的一部分3上述障碍严重损害了儿童在社会交往职业或其它重要领域的功能4在语言发育上没有明显的具临床意义的全面迟滞比如在两岁以前会讲单个词三岁以前懂得使用交谈性的短语5在认知能力的发育自理能力适应行为社交方面的除外和儿童时期对外界环境的好奇心等方面的发育不存在明显的具临床意义的迟滞6不符合其它明确的广泛性发育迟滞和精神分裂症的诊断标准阿斯伯格综合症应该做哪些检查？ 对于阿斯伯格综合症的病人无法通过检查而诊断出该疾病主要是要在日常生活中进行精神行为的观察积累并注意有无特殊的表现根据症状诊断中的六点要求来确诊阿斯伯格综合症容易与哪些疾病混淆？1儿童类精神分裂人格障碍一些相似的源于成人
10、精神病学神经心理学神经学和其他交叉学科的诊断概念在某一程度上与AS有共同的表现例如Wolff和他的同事所描述的一群人他们有异常的行为模式以社会隔离思维习惯刻板及异常交流方式为特征这种疾病被命名为儿童类精神分裂人格障碍遗憾的是这一课题的研究没有更进一步的进展因此很难确定这里所描述的病例有多少在早年时表现出孤独症样症状更普遍的是把AS理解成固定不变的人格特征就不能全面地理解这一障碍的研究进展新方向而这些研究进展却对鉴别诊断起重要作用2非语言学习障碍在神经心理学方面大量研究集中于Rourkes提出的非语言学习障碍这一研究最主要的贡献是尝试从神经心理学角度通过研究对人的社会化能力及交际交流方式有不良影
11、响的神经心理学方面的健全与缺陷来描述儿童社会情感发育的含义NLD患者的神经心理学特征包括：触觉感受神经肌肉协调视觉空间结构缺陷非语言性解决问题的能力缺陷及对不协调事物和幽默的鉴别理解障碍NLD患者还表现出良好的机械语言能力和言语记忆力；适应新环境复杂环境困难；过分依赖机械行为应付新环境；较之熟练的单个词阅读能力则机械计算能力相对较差；语言表达的运用韵律较差；明显的社会认知社会判断力及社交技巧缺陷在一些细微的十分明显的非言语性交流的理解方面存在显著的缺陷以致常常被其他人歧视及排斥结果显示NLD患者有显著的社会退缩倾向而且发展成严重的情绪障碍的危险性很高3右脑综合症许多共同表现于NLD的临床特征曾
12、经被神经学著作描述为大脑右半球发育性学习困难的一种状态Denckla,1983;Voeller,1986具有这些情况的孩子也被作为说明在表达和交往以及一些基本的人际间的技巧上受到极大干扰的例子现在还不清楚这两个概念描述的是完全不同的两种病或者更加可能的是提供了不同种类的观察分析方法然而这两种病是有交迭的部分个体至少有一些相同的常见的征像4孤独症AS与孤独症尤其是高功能孤独症有很多相似之处一些研究者无法解释另一些研究者的研究结果；临床医师凭着自己对AS的理解或误解任意作出AS的诊断；家长和学校们对于这个绕口的诊断名称更是一筹莫展；更令人担忧的是没有人知道如何对其治疗几乎没有公开发行的有关教育和治
13、疗的资料提供给家长及临床医师直到AS在DSM-IV被正式定义这种混乱状况才得到一定的改善这一定义是根据一项大型的国际性实验制定的该实验的受试者包括超过一千名的患有孤独症或相关障碍Volkmar等的儿童及青少年此项实验揭示了一些证据证明AS是独立于孤独症的一种诊断类别它和孤独症同属于广泛性发育障碍更重要的是它对AS确立了一个统一的定义这一定义应被视为诊断时的参考基础然而问题还远未解决除了一些新的研究进展我们对AS的了解还是非常有限的例如我们还没有确切数字显示它有多普遍男女的患病比率的多少；还有该病与遗传连锁使家庭成员出现相似情况的可能性增高的程度有多少等等阿斯伯格综合症可以并发哪些疾病？ 阿斯伯
14、格综合症的患者由于缺乏社交能力在多次受拙之后可能产生抑郁症而需要药物治疗阿斯伯格综合症应该如何治疗？阿思伯格的治疗最主要是理解支持同情和宽容特殊教育服务是必要的在社交方面获得基本的技能以及在其他方面获得的适应能力应该受鼓励让阿思伯格患者参加强化的洞察性合作性的心理治疗通常是很困难但着重于同情的问题社交困难和沮丧的综合症的支持性的心理疗法也是有用的伴随的状态例如抑郁可以药物治疗在开始每一个治疗和干预的计划之前都需要做一个全面彻底的评估以了解孩子的不足和已具备的能力一个全面广泛的评估包括有对以前和现在的行为或精神方面的评估神经生物功能的情况交流的模式特别是用语言达到一些社交目的的能力或语用学以及适
15、应性的行为挖掘自身的潜力以解决日常生活中遇到的问题的能力最后的报告应该详细描述孩子在这些不同的方面的不足和已具备的能力作出正确的诊断是这项评估工作的最后一个步骤每一个孩子都不一样如果去观察一群阿思伯格患儿你很可能会对他们的不同之处比他们的相同之处有更深的印象因此至关重要的是基于全面广泛的评估而制定的干预的计划必须符合被施予的孩子的独特的需要和能力应该经过对一个孩子深思的讨论建立一套个体化的教育治疗方案这个详细的指导方针应当被作为一套建议在为个案设置教育治疗和职业训练计划时作参考总而言之不要对AS的诊断有想当然的理解要询问一些详细的以及你的孩子的个性化的东西；不要接受一些对你的孩子的不包括有可在干预中应用的能力的议论；以及不要接受一个单纯建立在诊断上的干涉计划-询问基于你的孩子的现况学习计划和生活条件的合适的计划的进展以及现实的近期和远期目标 药物治疗尽管有关阿思伯格综合征患者的药物治疗的信息很少但建立于孤独症基础上的保守治疗很可能会被采用一般的应尽可能避免小儿进行药物介入治疗在患者出现令其虚弱的抑郁症状严重的妄想强迫或思维混乱时可以给予特殊的药物治疗家长们应清楚知道药物治疗只是针对于特殊的
