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1、.IgA肾病科技名词定义中文名称：IgA肾病英文名称：IgAnephropathy其他名称：自身免疫性肾病定义：机体产生抗微生物抗原的IgA抗体，大量IgA和IgA免疫复合物在系膜区沉积，激活补体旁路途径，引起肾脏损伤的疾病。应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；自身免疫病（三级学科）以上内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布求助编辑百科名片IgA肾病又称Berger病，是一种特殊类型的肾小球肾炎，多发于儿童和青年，发病前常有上呼吸道感染，病变特点是肾小球系膜增生，用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。目录IgA肾病1. 病理变化2. 临床病理3. 病症概要4. 影
2、响因素注意事项1. 劳逸结合2. 防治炎性疾病3. 精神调养4. 预防外感5. 预防肾功能不全诊断要点临床表现1. 发作性肉眼血尿2. 镜下血尿及无症状性蛋白尿3. 蛋白尿4. 其他鉴别诊断治疗与预后发病机理诊断依据1. 概述2. 临床表现3. 诊断依据4. 治疗原则5. 疗效评价6. IgA肾病患者宜吃素干细胞移植治疗IgA肾病1. 造血干细胞移植条件2. 如何进行造血干细胞移植IgA肾病遗传吗IgA肾病1. 病理变化2. 临床病理3. 病症概要4. 影响因素注意事项1. 劳逸结合2. 防治炎性疾病3. 精神调养4. 预防外感5. 预防肾功能不全诊断要点临床表现1. 发作性肉眼血尿2. 镜下
3、血尿及无症状性蛋白尿3. 蛋白尿4. 其他鉴别诊断治疗与预后发病机理诊断依据1. 概述2. 临床表现3. 诊断依据4. 治疗原则5. 疗效评价6. IgA肾病患者宜吃素 干细胞移植治疗IgA肾病1. 造血干细胞移植条件2. 如何进行造血干细胞移植 IgA肾病遗传吗展开编辑本段IgA肾病病理变化病变程度差异很大，早期病变轻微，呈局灶性，仅少数肾小球有轻度系膜增宽和阶段性增生，局灶性增生性改变可发展为局灶性硬化。有些病变较明显，可有弥漫性系膜增生，偶尔可有新月体形成。最突出的特点是免疫荧光显示系膜区有lgA沉积，并同时并有C3，lgG和IgM较少，电镜观察证实系膜区有电子致密物沉积。iga肾病，电
4、镜临床病理主要症状为镜下或肉眼复发性血尿，可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。IgA肾病多呈慢性进行性过程，约半数病人病变逐渐发展，可出现慢性肾功能不全。IgA肾病病因IgA肾病的病因目前还未完全清楚，一般认为IgA肾病是免疫复合物引起的肾小球疾病。中医对IgA肾病的病因病机认识可归纳为：一、风邪外袭：风夹热邪外袭，内舍于肺，下传膀胱，水道不利，热结下焦，可致水肿和尿血。二、肝肾阴虚：素体阴虚，或烦劳过度，以致肝肾阴虚，阴虚则生内热，热伤肾络则尿血。三、脾肾气虚：素体气虚，或劳累过度，伤及脾肾，以致脾肾气虚，脾不升清，肾失封藏，则出现蛋白尿，气不摄血，可出现血尿。病症概要IgA肾病是一组
5、多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40%45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿，其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。IgA肾病是世界范围内一种常见的肾小球疾病，IgA肾病的流行在不同洲、不同国家或在一个国家不同地区的差异很大，如亚洲的日本、新加坡，IgA肾病肾病的发病率占原发性肾小球疾病的50%，而美国西部的印第安人低发区只占2%。一般而言，白人、黄种人明显高于黑人的发病率。我国IgA肾病的发病率占原发性肾小球疾病的26%34%。男女之比大约是2:1。以血尿为主的IgA肾病目前尚无特效的治疗。由于IgA肾病的病理类型及肾小球受
6、损程度的差异较大。因此，应严密观察患者肉眼血尿发作的频率、蛋白尿的程度、有无高血压及肾功能受损程度，而分别采取相应的防治措施。从上面可以看出：IgA肾病不是恶性的。影响因素与IGA肾病预后有关的因素：(1)男性患者，起病年龄较大者预后差。(2)持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。(3)中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。(4)IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。编辑本段注意事项劳逸结合因劳累过度，剧烈运动，常可使血尿增加，故应做到起居有节，注意卧床休息，适度锻炼身体，
7、防止熬夜、过度疲劳及剧烈运动。防治炎性疾病iga肾病，局部病变型积极消除易感和诱发因素，如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染，根治疮疖，真菌感染，对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作者，可行扁桃体切除术，儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现炎症感染，积极治疗。精神调养凡患尿血的病人，均有不同程度的精神紧张、抑郁和悲观。因此，在日常生活中，要时时注意言行，慌张、高叫等都会增加病人的不安和恐惧心理，故精神调养显得尤为重要。尽可能减少对病人不良的精神刺激，保持心情舒畅，以利于疾病的康复。预防外感本病常因上呼吸道感染、扁桃体炎而使病情加重，故应预防感冒，如体质较差，容易感冒者，可适度锻炼身体，增加抵抗力，防止上呼
8、吸道感染发生，并服用中药玉屏风散以益气固表。预防肾功能不全影响IgA肾病长期预后的因素很多，最常见于高龄男性起病者，或持续性血尿伴有大量蛋白尿者，或伴有严重高血压患者等，对此类情况，应严密观察，高度重视，并给予及时合理的防护措施，由此才可阻滞IgA肾病发展至肾功能衰竭的进程，达到治病防变的目的。编辑本段诊断要点1.反复发作性肉眼血尿或持续性镜下血尿；不伴水肿、高血压或其他肾功能异常。2.血中IgA水平升高；肾组织免疫荧光检测有显著IgA沉着于系膜区。3.除外能引起系膜IgA沉积的过敏性紫癜等其他疾患。编辑本段临床表现发作性肉眼血尿多见于儿童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染（扁桃体炎等）后发生，亦有
9、部分在急性胃肠炎或尿路感染后发作，间隔时间多在2472小时。肉眼血尿可持续数小时至数天，然后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿，可伴有轻微全身症状，如肌肉酸痛、尿痛、腰骨痛，或一过性血压及尿素氮升高。iga肾病，毛细血管内增生型镜下血尿及无症状性蛋白尿此为儿童及青少年IgA肾病的主要临床表现，常在体检中被发现，可表现为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。蛋白尿为轻度蛋白尿，尿蛋白定量一般1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。其他部分IgA肾病患者可出现肾病综合征，急进性肾炎综合征，肾功能衰竭，少数可出现腰和/或腹部剧痛伴血尿。与IGA肾病
10、预后有关的因素：1.男性患者，起病年龄较大者预后差。2.持续性镜下血尿伴有蛋白尿，预后差。3.中、重度蛋白尿常提示最终发展到肾功能不全，预后较差。但IgA肾病表现为肾病综合征的患者，若肾组织病理变化轻微，对糖皮质激素治疗反应好，预后好。4.IgA肾病患者有高血压，特别是难于控制的严重高血压，预后差。5.妊娠对IgA肾病患者的影响，无高血压及肾功能减退的IgA肾病患者，妊娠一般是安全的。编辑本段鉴别诊断一、链球菌感染后急性肾小球肾炎应与呈现急性肾炎综合征的IgA肾病相鉴别，前者潜伏期长，自愈倾向；后者潜伏期短，病情反复，并结合实验室检查（如C3、ASO）可资区别。二、薄基底膜肾病常为持续性镜下血
11、尿，常有了阳性血尿家族史，肾活检病理示IgA阴性，电镜下弥漫性肾小球基底膜变薄。一般不难鉴别。iga肾病，膜增生型三、继发性IgA沉积为主的肾小球病（一）过敏性紫癜肾炎肾病理及免疫病理与IgA肾病相同，但前者常有典型的肾外表现，如皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛和黑粪等，可鉴别。（二）慢性酒精性肝硬化50%90%的酒精性肝硬化患者肾组织可显示以IgA为主的免疫球蛋白沉积，但仅很少数患者有肾脏受累的临床表现。与IgA肾病的鉴别主要依据肝硬化存在。（三）狼疮肾炎免疫荧光多呈满堂亮（IgG、IgA、IgM、C3、C1q、纤维蛋白相关抗原均阳性）。此外，系统性红斑狼疮多系统受累的临床特征及免疫学检查有助于鉴别
12、。编辑本段治疗与预后IgA肾病是肾免疫手术病理相同学院但临床硕导表现病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病其问题治疗则应根据国外不同的国外临床病理综合临床给予合理成立治疗一单纯性血尿或（和）轻度蛋白尿（lg/d）一般无特殊慢性治疗避免劳累预防感冒和避免使用肾毒性药物对于扁桃体反复感染者应做专业手术摘除可减少肉眼血尿发生降低血IgA水平部分患者可减少尿蛋白但主治手术应在感染控制后和病情稳定的情况下进行我国此类患者一般预后较好肾功能可望较长期疾病地维持在正常范围iga肾病，轻微病变型二大量蛋白尿或肾病综合一项征病理改变轻微者（如轻微性肾小球病变轻度系膜增生性肾小球肾炎等）糖皮质激素和细胞毒药物可获
13、得诊治疗效如病理变化重者则常无效大量蛋白尿收录长期得不到控制者常进展至慢性项目肾衷竭预后较差三急进性肾小球肾炎肾活检病理学检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎临床指导上常呈肾功能急剧恶化该类患者应按急进生肾炎治疗多例如病理显示主要学会为细胞性新月体者应予强化学士治疗（甲泼尼龙冲击医生治疗环磷酰胺冲击治疗众多等）若患者已达到透析指征（详见本篇第十章）应配合透析治疗分会该类患者预后差多数患者肾功能不能恢复四疾病慢性肾小球肾炎可参照一般慢性认识肾炎已经治疗原则以延缓肾功能恶化为主要得以治疗博士目的合并高血压者积极控制高血压对保护肾功能极为重要血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）有较好地控制血压和
14、延缓肾功能恶化的作用并且有减少尿蛋白的作用但血肌酐大于mol/L时一般不主张再应用中国ACEL近年的部分研究显示高剂量富含长链多聚不饱合脂肪酸的鱼油服用个月年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用但尚待更多的研究进一步验证最新循证医学论文证据表明糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有就读降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用；对于肾功能不全血肌肝mol/L的患者糖皮质激素与细胞毒药物联合应用科室可以明显地延缓肾功能恶化总之目前得以研究结果显示对于表移植现为慢性中青肾炎的IgA肾病治疗等奖似应更加积极这一观点有待更多的研究证实IGA肾病的中医处方：生地黄20g，玄参15g，黄
15、芩15g，焦栀10g，桃仁15g，大黄5g，银花30g，连翘20g，茅根30g，小蓟30g，侧柏叶20g，甘草10g，水煎，日2次服。方用生地黄、玄参滋阴，清咽利膈，银花、连翘、焦栀、黄芩清热解毒，本病属邪热损伤血络，邪热甚则耗伤阴液，故多兼咽痛（慢性咽炎），故用生地黄、黑玄参滋阴清热利咽，侧柏叶、茅根、小蓟清热凉血止血，此病日久多夹血瘀，故用大黄、桃仁活血化瘀。编辑本段发病机理本病发病机理并未阐明。由于本病病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积，提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积，提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷；IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否
