表皮样囊肿病理与临床特点

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1、表皮样囊肿(epidermoid cyst),又称外胚层包涵囊肿,是颅内 最常见囊肿性病变之一,占颅内原发肿瘤与肿瘤样病变的1%左右。 为胚第35周时神经管闭合时外胚层卷入所致。肿物外观状如白色 珍珠或花椰菜,质地柔软,内含脱屑上皮组织、角质、胆固醇结晶、 蛋白、脂质及少量水分等,呈蜡状,囊壁由单层鳞状上皮、纤维包膜 构成,不含皮肤附件,增长缓慢,罕见恶变。好发于2060岁,无 明显性别差异。可无症状,或出现局部占位征、头痛、局部脑神经症 状或抽搐,偶因破裂引起肉芽肿性脑膜炎。CT与MRI特点 部位及形态:多见于颅内偏中线区域,好发部位依次为桥小脑 角(50%左右)、第四脑室(15%左右)、鞍

2、旁及中颅凹(15% )、其他部位(半球间裂、中介帆池、小脑上池、鞍上池、外侧裂、颅骨 板障、脑实质内、侧脑室)。约5%10%完全位于硬膜外。肿物大 小不一,边缘清楚,分叶状,常沿脑脊液腔呈钻缝样、塑形性或填充 式生长。可包绕局部神经与血管; CT平扫95%为低密度、近似脑脊液,约10%25%见斑点状 或包膜钙化。位于板障内时为边缘清楚的骨质缺损,有硬化缘。极少 数为高密度,可能与出血、高蛋白及钙质,或混有含铁血黄素有关。 增强扫描一般无强化,但囊壁可见轻微强化;MR检查:T1W1多为(约3/4)低信号、但略高于脑脊液。少 数囊肿为T1WI高信号,即“白色表皮样囊肿,原因为囊肿内含不饱 和脂肪酸

3、及高浓度甘油三酯。极少数为T1WI很低信号,艮叶黑色表皮 样囊肿,为胆固醇结晶及角化蛋白所致T2WI上囊肿信号(约2/3) 近似脑脊液或稍高,少数因钙化、含水较少、分泌物黏稠及铁沉积表 现为低信号。FLAIR序列上囊肿信号不能被完全抑制,在低信号背景 下可见不规则斑片状高及等信号,SP“脏脑脊液状。DWI上囊肿呈高 信号,ADC值近似脑实质。增强T1WI约1/3病例见囊壁轻微强化。 MRS显示Lac峰。CT与MRI所见(以下为四例病例)例1 ,男,38岁。右耳听力下降5个月、走路不稳2个月。ABC例1, CT平扫(图1A),右侧桥小脑角区低密度肿物(箭),小脑、桥臂 及第四脑室受压。T1WI

4、(图1B上图),上述肿物为低信号,周边(箭)及中央 少许等信号。T2WI (图1B下图),肿物为不均匀高信号(箭),未见进入内听 道。FLAIR (图1-60-1C上图),病变为不均匀稍高信号(箭)。DWI (图1C下 图),肿物呈明显高信号,边缘清楚,多发小分叶(箭)。例2,女,33岁。头晕1周。FLAIR (图2),大脑纵裂前部不规则形不均匀低信号肿物,边缘为高信号(箭), 其他序列显示肿物为T1低信号、T2高信号,无强化(未列出)。例3,男,50岁。头晕。例3, CT平扫(图3上图),第四脑室内不规则低密度影(箭)。DWI (图 3下图),病变为明显高信号(箭),形态不规则,其他序列显示

5、为长T1长T2 信号、FLAIR不均匀中低信号,无强化(未列出)。例4 ,男,43岁。头痛、头晕10天。例4, FLAIR (图4上图),后颅窝右侧不均匀高信号肿物,外侧嵌入枕骨内(箭), 边缘为环状低信号。增强T1WI (图4下图),肿物边缘轻度强化,其T1WI显示 周边及内部少许弧形高信号(未列出)。最后诊断均为表皮样囊肿(例4位于硬膜外)。鉴别诊断 蛛网膜囊肿,呈水样及信号,FLAIR序列信号完全被抑制,DWI上扩散不 受限。无强化; 皮样囊肿,常位于中线或中线旁区,近似脂肪,破裂后可见颅内多发脂 肪滴。 脑猪囊尾蝴病,壁强化,周围有水肿或胶质增生,免疫学可确诊; 畸胎瘤或皮样囊肿,含脂肪成分; 囊性肿瘤,常有强化,囊性成分密度及信号与脑脊液不同。简要讨论MRI,以FLAIR及DWI最有价值,一般诊断本病最佳检查方法为不难。特殊表现是高密度、T1高信号及T2低信号。

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