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1、常见的自身免疫性疾病一、自身免疫性溶血性贫血(AIHA):机体免疫功能异常，或服用某些药物后，红 细胞表面抗原性发生变化,产生抗红细胞膜表面抗原的自身抗体。自身抗体与自身 抗原结合，激活补体，破坏红细胞，导致贫血。特点:(1) 体内出现抗红细胞自身抗体。(2) 抗人球蛋白试验(Coombstest)阳性。(3) 红细胞寿命缩短。(4) AIHA多见于中年女性。(5) 继发性者多继发于淋巴系统恶性病、结缔组织病、感染和药物应用后。(6) 引起AIHA的药物有青霉素、奎尼丁、异烟肼、对氨基水杨酸、磺胺类、 甲基多巴等。抗红细胞抗体可分为三类:温抗体，为IgG型,37C可与RBC结合， 不聚集RBC
2、.冷凝集素，为IgG型，低温时与RBC结合使其凝集，引起冷凝集素综合 征。DonathLaidsteiner抗体，为IgG型,低温时与两种补体成分结合，温度升高 至37C时,激活补体链，导致溶血，引起陈发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。PCH继发 于梅毒或病毒感染后。病毒感染后引起的多见于儿童或年轻患者。二、免疫性血小板减少性紫瘢(ITP):主要表现为皮肤黏膜紫瘢,血小板I,骨 髓中巨核细胞可增多，女性多发,发病率1/10000,患者有抗血小板抗体，其使血小板 寿命缩短。三、重症肌无力(MG):患者体内存在神经肌肉接头乙酰胆碱受体的自身抗体， 该抗体结合到横纹肌细胞的乙酰胆碱受体上，使之内化并降
3、解，使肌细胞对运动神经 元释放的乙酰胆碱的反应性降低。引起骨骼肌运动无力。四、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）：患者体内可检到抗肾小球基底 膜W型胶原抗体，由于肺泡基底膜与肾小球基底膜有共同抗原，故肺、肾同时发病。 青年男性多见,反复咯血、血尿、蛋白尿,最后发展为肾衰。五、系统性红斑狼疮（SLE）:是一种累及多器官、多系统的炎症性结缔组织病， 多发于青年女性。其临床症状比较复杂，可出现发热、皮疹、关节痛、肾损害、心 血管病变（包括心包炎、心肌炎和脉管炎）、胸膜炎、精神症状、胃肠症状、贫血等; 疾病常呈渐进性，较难缓解。免疫学检查可见IgG、IgA和IgM增高，尤以IgG显著；
4、血清中出现多种自身抗体（主要是抗核抗体系列）和免疫复合物，活动期补体水平下 降。抗dsDNA和抗Sm抗体是本病的特征性标志。SLE 的实验诊断:（1）抗核抗体1）免疫荧光法检测抗核抗体:该法以小鼠肝细胞、Hep-2细胞（人喉癌上皮细 胞株）、Hela细胞（官颈癌细胞株）或小鼠腹水癌细胞等作为抗原片，以Hep-2细胞 抗原片敏感性较2）抗DNA抗体:分为天然（双链）DNA（ds-DNA）和变性（单链）DNA（ss-DNA）抗体。 Ds-DNA抗体的测定方法有间接免疫荧光法（以短膜虫或马疫锥虫为抗原）、间接酶 标抗体法（以短膜虫为抗原）、补体结合抗体法（以短膜虫为抗原，以抗人C3荧光抗 体为第二抗
5、体）、酶联免疫吸附试验（ELISA,以DNA为抗原）和放射免疫分析法（即 Farr 法）等多种方法。前四种方法检测到的都是低亲和力的抗dsDNA抗体，或敏感性低，或检测结果 不稳定、重复性差。Farr法检测dsDNA抗体的特异性最高，结果可靠，重复性好，因此是目前国际上公认的检测抗 ds-DNA 抗体的标准方法。当抗 ds-DNA 抗体结合率 20%时对诊断SLE有意义。3) 抗可提取性核抗原(ENA)抗体：目前抗ENA抗体的检测方法有双向免疫扩散 或对流免疫电泳和免疫印迹法。近年来随着分子生物学技术的发展,可以以重组抗 原为底物，通过酶联免疫吸附试验(ELISA)检测特异性抗体。4) 抗增殖
6、细胞核抗原抗体。(2) 抗组蛋白抗体。(3) 抗核糖体抗体。(4) 抗 Ku 抗体。(5) 皮肤狼疮带试验。与SLE病情判断有关的免疫学检测包括：1) 血沉和C反应蛋白(CRP),SLE活动时血沉增快,CRP改变不明显。2) 血清蛋白，包括白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原、冷球蛋白冷凝集素等。3) 血清补体，包括总补体(CH50)和Cl、C3、C4、C2及C9.4) 循环免疫复合物(CIC)聚乙二醇(PEG)沉淀法。5) 类风湿因子。6) 细胞免疫功能。六、类风湿性关节炎(RA):一种以关节病变为主的全身性结缔组织炎症，多发 于青壮年,女性多于男性。本病的特征是关节及周围组织呈对称性、多发性损害,部
7、 分病例可有心、肺及血管受累。免疫学检查可见血清及滑膜液中出现类风湿因子, 血清IgG、IgA和IgM水平升高。其他自身抗体也可出现:例如，抗角蛋白抗体;抗 RA33抗体;抗环瓜氨酸抗体(抗CCP抗体)；抗核周因子等，对类风湿的早期诊断很有 帮助。七、干燥综合征(SS):干燥综合征是一种侵犯外分泌腺，尤以唾液腺和泪腺为 主的慢性自身免疫病，它可同时累及多种脏器。干燥症和干燥性角膜炎是SS的主要 临床表现。干燥综合征的实验诊断包括:(1) 抗SS-A和抗SS-B抗体:检测方法有:双向扩散(DID)法;对流免疫电泳 (CIE)法;免疫印迹(IBT)法。(2) 其他免疫学异常:高丙球蛋白血症，呈多克
8、隆性，因此可引起血沉增快、 血清絮状和浊度试验异常。类风湿因子(RF)和循环免疫复合物(CIC),RF多为IgM 型,IgG型和IgA型少;CIC可呈阳性。其他自身抗体，抗核抗体(ANA)在SS患者 中可呈阳性。(3) 与SS诊断有关的其他实验:泪液分泌试验;唾液分泌试验。临床意义ANA(Antinuclear antibodies)ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体,许多自身免疫性疾病都可以 出现阳性。如系统性红斑性狼疮(SLE)、混合结缔组织病(MTCD)、干燥症(SS)、全 身性硬皮病(PSS)。ANA测定在许多胶原病病人均可呈阳性，需进一步作抗DNA抗体 和抗 ENA 抗体测
9、定鉴别。抗-dsDNA(double-stranded DNA)抗-dsDNA抗体在SLE病人的血清中常常可以检测到。美国风湿病学研究院把 它作为SLE分类标准的指标之一。抗-SS-A (Ro)在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-A抗 体,此外在硬皮病、新生儿红斑性狼疮(NLE)病人也可检测到。抗-SS-B (La)在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-B抗 体，在硬皮病、新生儿红斑性狼疮(NLE)病人也可检测到。SS-B抗体一般与SS-A抗 体同时出现。若病人血清中可检测到SS-A抗体而不伴有SS-B抗体的出现,此病人 继
10、发肾炎的风险较大。抗-Sm30%的SLE病人可检测到抗-Sm抗体，在肾炎病人和某些中枢神经严重损伤的 病人也可检测到。抗-RNP高达50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可检测到此抗体，典型的MCTD 病人血清中可检测到高滴度的针对Sm/RNP免疫复合物的抗-RNP抗体,而往往检测 不到抗-Sm抗体。抗-Scl-7040%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可检测到此抗体,很少在其它自 身风湿性疾病中出现。抗 Jo-120-30%的多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis),30-40%的多 发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗- Jo-1抗体。其它胶原性疾病中很少检出此抗体。抗-着丝点抗体49-96%的CREST综合症病人可检出抗-着丝点抗体(Anti-Centromere)，并伴有 雷诺现象(Raynauds phenomenon)。临床报告病例中硬皮病伴有胆汁性肝硬化病人 此抗体也可呈阳性。抗-线粒体抗体抗-线粒体抗体(Ant i-Mitochondria)对诊断肝脏疾病很有价值。95%的原发性 胆汁性肝硬化病人可检出滴度较高的抗-线粒体抗体。
