《神经内科教案》由会员分享，可在线阅读，更多相关《神经内科教案（4页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、癫 痫（Epilepsy）本讲重点 难点1、 癫痫病的病因分类2、 部分性发作与全面强直阵挛发作的临床表现3、 癫痫持续状态定义与处理原则4、 癫痫病药物治疗原则一、概述（一） 定义：癫痫是一组有共同特征的症状群，是由大脑神经元异常放电所引起的短暂的中枢神经系统功能失调。临床上具有突然发生、反复发作、相对刻板的特点。根据放电神经元所在部位不同临床上有不同的表现形式，如运动、感觉、自主神经、精神等方面的改变。（二） 痫性发作：发作是一种现象，痫性发作指每次发作或每种发作的短暂过程，一次发作不能诊断为癫痫，因为正常人一生中由于各种原因可能会经历痫性发作，但并非癫痫。高热惊厥为痫性发作，亦非癫痫。（
2、三） 流行病学：癫痫是神经科常见病之一，流行病学资料因调查范围、对象和诊断的不同而有较大的差别，一般为年发病率（5070）/10万，年患病率5。二、 病因学（一） 病因分类1特发性癫痫：利用现代诊断技术找不到明确病因的癫痫，在这类患者脑部并无可解释症状的结构变化及代谢异常，多与遗传有关。2继发性癫痫：也称症状性癫痫，通过检查可以找到导致癫痫的原因。常见原因有：先天发育异常，如结节性硬化、先天愚型、灰质异位症等颅脑外伤、新生儿产伤中枢神经系统感染，如各型脑炎、脑膜炎及脑寄生虫病血管病，包括血管畸形、动脉瘤及老年人脑卒中肿瘤 脑部的原发及转移瘤变性疾病 脑萎缩Alzheimer病、Pick病全身代
3、谢异常及营养障碍，如低血糖、尿毒症、甲状旁腺功能减退等中毒 铊、铅、砷、汞中毒，抗精神病药过量等（二）影响因素1遗传 占重要地位，特发性癫痫近亲中的患病率（2%6%）明显高于一般人群（0.5%1%）2年龄 主要影响癫痫的表现形式，失神发作发生于612岁，15岁后发病者罕见，青春期可成为强直阵挛发作，儿童良性中央颞区放电性癫痫于410岁开始，青春期后自愈。3内分泌 女性患者癫痫多发生于经前、经期，有的只发生于经期或妊娠期，与激素水平有关。4睡眠 睡眠影响癫痫的发作，多数大发作常于入睡前或晨醒时发生，良性中央颞区放电性癫痫于睡眠中发生。5诱因 强烈的精神刺激如惊吓、恐惧，疲劳、缺睡等。三、发病机制
4、 神经元放电是神经系统的正常生理功能，正常情况下脑内存在调节兴奋和抑制的机制，使得兴奋和抑制处于平衡状态，维持神经细胞膜的相对稳定。癫痫主要是兴奋过程过盛和抑制过程衰减或神经细胞膜本身病理变化。这一过程的原因是多方面的，有多种机制参入，有生化、免疫、自由基、神经肽等方面的改变，主要是兴奋性氨基酸的过度释放和抑制性氨基酸r-氨基丁酸受体功能障碍以及谷氨酸脱羧酶的减少影响r-氨基丁酸的合成。在结构上，胞体和树突上对称性突触减少。痫性放电系癫痫神经元出现爆发、节律性的高频放电，通过电场效应直接传播至周围神经元而不通过突触传递，形成脑内大量神经元同时兴奋即神经元超同步放电。按异常放电部位不同、传播方式
5、及范围不同而表现为临床症状不同，如异常放电起自中脑、丘脑网状结构迅速向两侧大脑半球传播则临床表现为全面强直阵挛发作，若异常放电局限于一侧皮层运动区则临床表现为部分运动性发作。当异常放电消失后，由于神经细胞膜电位仍处于过度去极化，在此期间神经元处于抑制状态，对刺激不再起反应导致临床发作的自动终止。四、癫痫发作的国际分类及部分发作形式的临床表现1981年国际抗癫痫联盟提出的癫痫发作分类方案目前仍被沿用，按最先的临床表现及脑电图变化分三大类：部分性发作、全身性发作、未分类的发作。（一）部分性发作(partial seizures)：按有无意识障碍分为单纯部分性发作、复杂部分性发作和部分性发作继发全面
6、发作。1单纯部分性发作的临床表现：单纯部分运动性发作：局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可表现为言语中断，如果发作由某一部位开始向周围扩展，如一侧拇指手上肢面部、下肢及整个半身，这种由一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动的表现形式的发作称为Jackson癫痫。部分运动性发作后如遗留暂时性局部肢体瘫痪或无力称为Todd瘫痪。单纯部分感觉性发作：体觉性发作多发生在口角、舌、手指、足趾或一侧肢体，表现为麻木感、针刺感、烧灼感；特殊感觉性发作可以表现为一过性视觉、听觉、嗅觉异常，主要为幻觉，也可表现为眩晕植物神经性发作：胃气上升、多汗、面色苍白或潮红、瞳孔散大、呕吐、腹痛等，脑电
7、图有痫样放电。精神性发作：情感障碍，各种类型的遗忘症以及错觉等。2复杂部分性发作包括先有单纯部分性发作继有意识障碍、开始就有意识障碍等两种。3部分性发作继发全面发作包括单纯部分性发作继发全面性发作、复杂部分性发作继发全面性发作、单纯复杂全面发作。（二）全身性发作(generalized seizure)：失神性发作（典型失神、非典型失神）、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失张力发作、强直阵挛发作。1失神性发作(absence seizure)：典型失神发作表现为突然发生突然终止的意识障碍，每次持续530秒，很少超过1分钟，但发作较频繁，每日可有数次至数10次发作，EEG显示3周/秒棘-慢波，且
8、规律出现，可伴自动症及轻微阵挛。非典型失神发作持续时间稍长，终止亦慢，EEG显示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波。2 强直发作(tonic seizure)：多见于儿童及少年期，睡眠中发病，表现为全身肌肉强烈的收缩，使肢体、躯干固定在某个姿势，持续510秒，有时表现为轴性强直，头后仰，躯干极度伸展呈角弓反张，伴短暂意识丧失。3 阵挛发作(clonic seizure)：仅见于婴幼儿，表现为肢体及躯干有节律的抽动，EEG可见快活动、慢波及不规则棘-慢波。 4 肌阵挛发作(myoclonic seizure)：表现为某一肌肉或肌群快速有力的收缩，发作时间短，一般无意识障碍。EEG显示棘-慢波、多棘
9、-慢波或尖-慢波。5 失张力发作：部分或全身肌肉张力突然降低或丧失，不能维持原来的姿势，持续时间短，可有短暂意识障碍，有时在未摔倒时意识已恢复，可立即站起。6 强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS )：全面性强直-阵挛发作也称大发作，是最常见的发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征。发作可分为三期：强直期患者突然意识丧失，跌到，全身骨骼肌呈持续性收缩，眼球上窜，头后仰，双上肢曲屈强直，双下肢伸性强直，喉部痉挛，发出叫声，强直期持续1020秒。阵挛期表现为全身反复、连续、短促的节律性抽动，阵挛频率由快变慢，松弛期逐渐延长，共持续30秒
10、1分钟，此期内患者呼吸粗大，唾液分泌增加，常有吐白沫，咬破舌头时可有血沫，瞳孔散大，呼吸暂停，病理反射可呈阳性。惊厥后期，阵挛期以后可有短暂的强直痉挛，造成牙关紧闭，大小便失禁。呼吸先恢复，心率、血压、瞳孔等恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐恢复。自发作开始至意识恢复历时510分钟，清醒后常有头痛、头晕、全身酸痛乏力，对抽搐无记忆，部分患者发作后嗜睡，个别患者可出现精神症状。五、诊断和鉴别诊断（一） 诊断 诊断步骤：首先确定是否癫痫，然后确定发作类型，尽可能查找原因。1询问病史 尤其现场目击者的叙述极为重要，了解有无意识障碍、舌咬伤、尿失禁等。2 详细的神经系统查体可有助于区分症状性癫痫和特发性癫
11、痫。3 脑电图检查是诊断癫痫最常用的辅助检查手段，约40%50%的癫痫患者在发作间期可有尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波。同时EEG检查还有助于发现癫痫起始部位，寻找病灶部位或帮助确定癫痫发作类型。利用24小时动态EEG和视频EEG以及各种诱发实验可大大提高检查的阳性率，但要注意很少一部分正常人也可记录到痫样放电。因此，不能仅凭EEG有无异常来确定癫痫的诊断，应结合临床。4 神经影象学 CT可发现占位病变、脑囊虫病、结节性硬化、脑血管病、脑发育不良等。MR较CT更清楚，并可显示海马硬化、脑血管畸形等。DSA主要显示脑血管畸形和动脉瘤。PET和SPECT可帮助寻找病灶部位。（二） 鉴别诊断1 偏头
12、痛 复杂部分性发作时应与偏头痛鉴别。复杂部分性发作起时出现精神症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，可有先兆，主要为错觉、幻觉等，EEG多有痫性发作波。而偏头痛先兆是闲光、暗点、视物模糊，多有头痛发作史和家族史，主要症状是剧烈头痛，无意识障碍，EEG多正常。2 TIA 主要与单纯部分性发作鉴别。TIA主要表现为一侧肢体麻木无力，常伴有语言功能障碍，而单纯运动性发作主要为肢体或肌肉的抽动，单纯感觉性发作主要为肢体针刺、痒等异常感觉3 癔病 主要与强直阵挛性发作鉴别。癔病多有精神刺激史，发作时多表现为双眼上翻或紧闭，四肢强直和过度换气，常伴有哭叫、出汗等，一般无咬破舌头和尿失禁，持续时间长，EE
13、G多正常，瞳孔正常，暗示治疗有效。癫痫大发作有典型的三期表现，可有自伤，EEG有异常。4晕厥 为一过性全脑供血不足导致缺氧所致意识瞬时丧失。应与失神发作相鉴别。前者多有诱因和先兆，如久站、剧痛、咳嗽、大笑、小便等，常有憋气、乏力、眼前发黑、恶心等先兆，并伴有面色苍白、出汗，少数可有肢体的细为震颤及尿失禁，晕厥的意识丧失持续时间亦较长。后者常无明显诱因和先兆，亦无上述伴随症状，意识丧失持续时间短，EEG检查也有助于鉴别。 六、治疗 （一） 病因治疗 对癫痫患者尽可能寻找病因，进行对症性治疗，如手术切除脑瘤、及时治疗各型脑炎、消除血管畸形等。对代谢性障碍引起癫痫者进行调整和替代，尽可能消除病因。（
14、二）药物治疗 癫痫一旦确诊如无对因治疗条件即应进行药物治疗，药物治疗原则如下：1根据发作类型选择抗癫痫药物（AEDs）如大发作用卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥。部分性发作及部分性发作继发全面发作首选卡马西平、丙戊酸钠。失神发作用乙琥胺、丙戊酸钠。2单药治疗，由小剂量开始，用药要个体化。3长期规律用药，注意药物不良反应。定期查肝功、血象。4联合用药问题 如一种药物规律服用后已达治疗浓度仍不能控制发作时，可加用另一种抗癫痫药，其原则是两种药物副作用相抵，治疗作用相辅。5增减药物、停药及换药原则 增药可适当快，减药一定要慢，必须逐一增减，以利于确切评估疗效和毒副作用；停药：用遵循缓慢和逐渐减
15、量的原则，一般应在完全控制发作45年后，据病人情况逐渐减量，减量1年左右内无发作者可停药，一般需半年甚至一年才能完全停用，以免停药所致的发作；换药：应在第一种要逐渐减量时逐渐增加第二种药的剂量至控制发作或出现不良反应，并监控血药浓度。6对于半年以上发作一次的病人如EEG无发作波，可不用ADEs，进行密切观察。七、癫痫持续状态癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未完全恢复至正常水平，任何类型的癫痫都可出现持续状态。以大发作持续状态为最常见，如不及时控制可导致惊厥性脑病，死亡率较高。处理原则 1保持呼吸道通畅，维持正常的呼吸循环功能。2尽快控制发作，防止惊厥性脑病，首先静脉注射安定，每分钟12毫克，总量可达2030毫克，1015分钟可重复使用，如反复发作，可用50100毫克加入250500毫升液体中静滴。亦可用氯硝安定，同时肌注鲁米那钠0.10.2克，每812小时一次。整个过程需注意呼吸血压检测，另外，苯妥英钠、丙戊酸钠注射剂亦可应用。如病人发作频繁药物控制无效时，在插管、呼吸机、心电监护齐备情况下征得家属同意后可实施全麻以控制发作。3寻找病因，对因治疗。4减轻脑水肿可用脱水剂。5注意水电酸硷平衡，补充液体。6预防感染，合理应用抗生素。
