《心肌病VIP版》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心肌病VIP版（77页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、 心肌疾病 心内科 李振龙1编辑pptn心肌病是由各种病因主要是遗传引起的一组非均质的心肌心肌病是由各种病因主要是遗传引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张厚或扩张n病因多种多样，但遗传性很常见病因多种多样，但遗传性很常见n心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一局心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一局部，最终导致心力衰竭或死亡部，最终导致心力衰竭或死亡定定 义义 2006 ACC/AHA2编辑pptn 原发性心肌病原发性心肌病n 病变仅局限在心脏的心肌病变仅局限在心
2、脏的心肌n 继发性心肌病继发性心肌病 n 心肌的病变是全身多器官病变的一局部心肌的病变是全身多器官病变的一局部新的分类法新的分类法 2006 ACC/AHA心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。性心肌病。3编辑ppt原发性心肌病分类原发性心肌病分类遗传性心肌病遗传性心肌病：肥厚性心肌病肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全发育不全左室致密化不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症原发心肌糖原储积症心脏
3、传导系统缺陷心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病扩张型心肌病和原发限制型心肌病主要非遗传因素主要非遗传因素获得性心肌病获得性心肌病：炎症性心肌病炎症性心肌病应激性心肌病应激性心肌病围产期心肌病围产期心肌病心动过速心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病酒精性心肌病4编辑ppt继发性心肌病分类继发性心肌病分类n侵润性疾病：淀粉样变性。蓄积性疾病：血色素沉着症侵润性疾病：淀粉样变性。蓄积性疾病：血色素沉着症n中毒性疾病：药物、重金属、化学物质中毒性疾病：药物、重金属、化学物质n心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症心内膜疾
4、病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症n炎症性疾病肉芽肿性：肉样瘤病炎症性疾病肉芽肿性：肉样瘤病n内分泌：糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症内分泌：糖尿病、甲亢甲减甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症n心面综合征：心面综合征：NoonanNoonan综合征、着色斑病综合征、着色斑病n神经肌肉病神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良神经性疾病：进行性肌营养不良n营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病n自身免疫性疾病自身免疫性疾病/胶原病：胶原病：SLESLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬n 皮病、结节性多动脉炎皮病、结节性多动脉炎n电解质平衡紊
5、乱电解质平衡紊乱n癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰n 胺、辐射胺、辐射 5编辑ppt新分类特点新分类特点 l 从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制l 首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长长QTQT综合征和综合征和BrugadaBrugada综合征等。综合征等。l 单纯解剖形态学单纯解剖形态学 全面理解发病机制全面理解发病机制l 理顺心肌病于其他心脏病之间的关系理顺心肌病于其他心脏病之间的关系 2006 ACC/AHA6
6、编辑ppt一、扩张型心肌病一、扩张型心肌病DCMDCMn无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素无引起整体收缩功能障碍的异常负荷因素(高血压、瓣膜病高血压、瓣膜病)或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病或冠脉疾病而发生的左室扩张合并左室收缩功能障碍性疾病,伴或不伴右室扩张和功能障碍伴或不伴右室扩张和功能障碍 n心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，亦称充血性心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高7编辑ppta a、病因尚不清楚、病因尚不清楚b b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一、病毒性
7、心肌炎被认为是最主要的原因之一 对心肌的直接伤害对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反响的存在使心肌炎后开展体液、细胞免疫反响的存在使心肌炎后开展c c、其其他他可可能能尚尚有有遗遗传传、围围生生期期、酒酒精精中中毒毒、抗抗癌癌药药物物、心心肌肌能能量代谢紊乱和神经激素受体异常等量代谢紊乱和神经激素受体异常等 病病毒毒病病 因因8编辑ppt分分 类类 1 1特发性特发性DCMDCM：原因不明，需要排除全：原因不明，需要排除全身疾病和有原发病的身疾病和有原发病的DCMDCM，有文献报，有文献报道约占道约占DCMDCM的的50%50%2 2家族遗传性家族遗传性DCMDCM：DCMDCM中有中有30%3
8、0%50%50%有基因突变和家族遗传背景有基因突变和家族遗传背景 3 3继发性继发性DCMDCM：常见类型：常见类型：缺血性心肌病缺血性心肌病 感染感染/免疫性免疫性DCMDCM 中毒性中毒性DCM DCM 围产期心肌病围产期心肌病 部分遗传性疾病伴部分遗传性疾病伴发发DCM DCM 自身免疫性心肌病自身免疫性心肌病 代谢内分泌性和营代谢内分泌性和营养性疾病养性疾病 9编辑ppt发发 病病 机机 制制nDCMDCM大多数是散发疾病：大多数是散发疾病：DCMDCM的发生与持续性病毒感染和自身免的发生与持续性病毒感染和自身免疫反响有关疫反响有关 ，抗，抗ANTANT抗体、抗抗体、抗1-1-受体抗体
9、、抗受体抗体、抗MHCMHC抗体和抗抗体和抗M2-M2-受体抗体等被公认为是免疫学标志物受体抗体等被公认为是免疫学标志物 nDCMDCM常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不常呈现家族性发病：不同的基因产生突变和同一基因的不同突变都可以引起同突变都可以引起DCMDCM并伴随不同的临床表型，发病可能与环并伴随不同的临床表型，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关境因素和病毒感染等因素有关 10编辑ppt 肉眼观：以心腔扩张为主肉眼观：以心腔扩张为主a.a.心室扩张心室扩张 b.b.室壁多变薄室壁多变薄 c.c.纤维化瘢痕纤维化瘢痕d.d.常伴有附壁血栓常伴有附壁血栓 e.e.瓣膜、冠
10、状动脉多无改变瓣膜、冠状动脉多无改变 病病 理理11编辑pptd.d.附壁血栓附壁血栓附壁血栓附壁血栓12编辑ppt组组 织织 学学 改改 变变正常心肌组织正常心肌组织扩张型心肌病的心肌组织扩张型心肌病的心肌组织纤维化纤维化心肌细胞肥大心肌细胞肥大混合出现混合出现非特异性非特异性心肌细胞肥心肌细胞肥大变性、纤维化病变大变性、纤维化病变13编辑ppt临临 床床 表表 现现n病症：病症：n起病缓慢起病缓慢n充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸充血性心衰的表现：渐进性呼吸困难，甚至端坐呼吸n局部病人可发生栓塞或猝死局部病人可发生栓塞或猝死14编辑pptn体征：体征：n心脏扩大心脏扩大nS3
11、S3或或S4S4奔马律奔马律75%75%病人有病人有n各种类型的心律失常各种类型的心律失常n肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等肺部湿啰音，浮肿，肝肿大等15编辑ppt1 1、胸部、胸部X X线：线：心脏阴影明显增大呈普大型心脏阴影明显增大呈普大型,心胸比多心胸比多5050,肺常淤血肺常淤血辅辅 助助 检检 查查16编辑ppt2 2、心电图、心电图心律失常：房颤、传导心律失常：房颤、传导阻滞等阻滞等ST-TST-T异常异常低电压、低电压、R R波减低波减低病理性病理性Q Q波心肌纤维化波心肌纤维化结果结果17编辑pptn3 3、超声心动图、超声心动图n各房室均扩大，以左心室扩大早而显著：各房室均扩大，以
12、左心室扩大早而显著：“大大n室壁变薄：室壁变薄：“薄薄n普遍运动减弱：普遍运动减弱：“弱弱n二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流：二尖瓣开放幅度低，二尖瓣反流：“低低 n4 4、心内膜心肌活检：、心内膜心肌活检：n 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化18编辑pptn5 5、心心脏脏放放射射性性核核素素检检查查：核核素素血血池池扫扫描描可可见见舒舒张张末末期期和和收收缩缩末末期左心室容积增大，左室射血分数降低期左心室容积增大，左室射血分数降低 n6 6、心导管检查和心血管造影：、心导管检查和心血管造影：早期近乎正常早期近乎正常 有有心心力力衰衰竭竭时
13、时可可见见左左、右右心心室室舒舒张张末末期期压压、左左心心房房压压和和肺肺毛毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低 心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下 冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别 19编辑ppt1 1DCMDCM临临床床特特点点：普普大大心心脏脏、充充血血性性心心衰衰、多多样样心心律律失失常常、易易变心脏杂音变心脏杂音2 2DCMDCM的心脏的心脏X X线、心脏线、心脏B B超和心电图特点超和心电图特点3 3DC
14、MDCM的的诊诊断断：左左心心室室舒舒张张末末内内径径大大于于年年龄龄和和体体外外表表积积预预测测值的值的117%(LVEDd)5.0cm(117%(LVEDd)5.0cm(女性女性)和和5.5cm(5.5cm(男性男性)左心室射血分数左心室射血分数45%45%或左心室缩短率或左心室缩短率25%160160100mmHg100mmHg。冠冠心心病病冠冠脉脉累累及及主主要要分分支支管管腔腔50%50%。长长期期过过量量饮饮酒酒史史女女性性40g/d40g/d,男男性性80g/d,80g/d,饮饮酒酒5 5年年以以上上。持持续续性性快快速速室室上上性性心心律律失失常常 。系系统性疾病统性疾病 。心
15、包疾病心包疾病 。先天性心脏。先天性心脏。肺心病肺心病诊诊 断断20编辑ppt1 1特发性特发性DCMDCM的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何的诊断：符合扩张型心肌病的诊断标准，排除任何引起继发性心肌病的原因引起继发性心肌病的原因2 2家族遗传性家族遗传性DCMDCM的诊断：符合的诊断：符合DCMDCM的诊断标准，家族性发病是的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上DCMDCM患者，患者，或在或在DCMDCM患者的一级亲属中有不明原因的患者的一级亲属中有不明原因的3535岁以下猝死者岁以下猝死者 3 3继发性
16、继发性DCMDCM的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是全身系统疾的诊断：继发性心肌病特指心肌病变是全身系统疾病的一局部，心脏受累的程度和频度变化很大病的一局部，心脏受累的程度和频度变化很大 分分 类类 诊诊 断断21编辑ppt临床常见的继发性临床常见的继发性DCMDCM的诊断的诊断 n感染感染/免疫性免疫性DCMDCM：符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；有心肌炎病史或心有心肌炎病史或心肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒肌活检证实存在炎症浸润、检测到病毒RNARNA的持续表达、血清免的持续表达、血清免疫标志物抗心肌抗体等疫标志物抗心肌抗体等 n酒精性心肌病诊断标准：酒精性心肌病诊断标准：符合符合DCMDCM的诊断标准；的诊断标准；长期过量长期过量饮酒饮酒WHOWHO标准：女性标准：女性40 40 克克/天，男性天，男性80 80 克克/天，饮酒天，饮酒5 5年以上年以上；既往无其他心脏病病史；既往无其他心脏病病史；早期发现戒酒早期发现戒酒6 6个月后个月后DCMDCM临临床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒酒床状态得到缓解。饮酒是导致心功能损害的独立原因，建议戒
