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1、再生障碍性贫血目录Contents【病历汇报】【护士长提问】【护理查房总结】壹【病历汇报】病情患儿男性，5岁。因间断面黄、乏力，伴皮肤出血点2个月入院。入院时面色苍白，中度贫血貌，父母体健，无贫血家族史，否认结核等病史。护理体查体温37.4，心率108次/分，呼吸25次/分，血压（BP）105/54mmHg，体重21kg。神志清楚，精神欠佳；面色苍白，口唇和甲床明显，全身皮肤密布瘀点、瘀斑，齿、鼻间断渗血；心率108次/分，律齐；双肺未闻干湿啰音；肝脾不大；浅表淋巴结不大，胸骨无压痛；神经系统检查未发现异常。辅助检查（1）血常规+网织红计数红细胞2.11012/L，白细胞1.0109/L，血红
2、蛋白52g/L，血小板2.0109/L，网织红细胞1.0%，绝对值13109/L，中性粒细胞绝对值0.5109/L。（2）骨髓象穿刺液稀薄，骨髓增生极度低下，粒、红细胞均明显减少，无巨核细胞，淋巴细胞占82%，骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。（3）血生化血清铁含量明显增高，血清转铁蛋白饱和度增高，血清未饱和铁结合力降低，血浆铁消失时间延长，红细胞利用率降低，红细胞内胆碱酯酶活力正常。（4）尿常规、粪常规、粪潜血试验均（-）。（5）胸部X线片示肺部感染，考虑肺炎。入院诊断再生障碍性贫血（重型）。目前的治疗措施控制感染和出血；纠正贫血；对症支持治疗；吸氧，心电监护；绝对卧床休息。贰【护士长提问】
3、什么是再生障碍性贫血？分为哪几型？答：再生障碍性贫血（AA）简称再障，是由多种原因导致造血干细胞数量减少和（或）功能障碍所引起的一类贫血，又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。可发生于任何年龄段，男性略多于女性。可根据病因不同分为遗传性再障（先天性）和获得性再障（后天性），获得性再障又可分为原发性再障和继发性再障；又可根据起病形式、进展速度、病情轻重、外周血象、骨髓象及预后分为重型再障和非重型再障。重型再障和非重型再障如何鉴别？答：重型再障和非重型再障的鉴别见表4-3。表4-3重型再障和非重型再障的鉴别再生障碍性贫血的临床表现有哪些？答：
4、国际上，再障分为重、轻型，我国相应的分型是急性再障和慢性再障，主要临床表现为贫血、出血及感染。一般没有淋巴结及肝脾肿大。（1）贫血有苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。（2）感染以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤黏膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39以上，个别患儿自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。（3）出血急重型者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻、齿龈、眼结膜出血等
5、。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患儿生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤黏膜出血为主，内脏出血少见。再生障碍性贫血应该做哪些检查？答：（1）血象三系细胞减少，呈正细胞、正色素性贫血。网织红细胞1%；白细胞总数大多降低，但也有正常者，此时常出现淋巴细胞相对值增高。重型再障：网织红细胞绝对值15109/L；中性粒细胞0.5109/L；血小板510ml。出现黑粪表明出血量在5070ml以上，1次出血后黑粪持续时间取决于患儿排便次数，如每天排便1次，粪便色泽约在3天后恢复正常。胃内积血量达250300ml时可引起呕血。1次出血量在400ml以下时，
6、可因组织液与脾贮血补充血容量而不出现全身症状。出血量超过400500ml，可出现头晕、心悸、乏力等症状。出血量超过1000ml，临床即出现急性周围循环衰竭的表现，严重者引起失血性休克。呕血与黑粪的频度与数量虽有助于估计出血量，但因呕血与黑粪分别混有胃内容物及粪便，且出血停止后仍有部分血液贮留在胃肠道内，故不能据此准确判断出血量。（2）继续或再次出血的判断观察中出现下列迹象，提示有活动性出血或再次出血。反复呕血，甚至呕吐物由咖啡色转为鲜红色。黑粪次数增多且粪质稀薄，色泽转为暗红色，伴肠鸣音亢进。周围循环衰减的表现经补液、输血而未改善，或好转后又恶化，血压波动，中心静脉压不稳定。红细胞计数、血细胞
7、比容、血红蛋白测定不断下降，网织红细胞计数持续增高。在补液足够、尿量正常的情况下，血尿素氮持续或再次增高。门静脉高压的患儿原有脾大，在出血后常暂时缩小，如不见脾恢复肿大亦提示出血未止。再生障碍性贫血时输血护理有哪些注意事项？答：再障患儿输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。（1）建议存在血小板消耗危险因素者感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白（ATG/ALG）等或急性期的重型再障者预防性输注点为20109/L，而病情稳定者预防性输注点为10109/L。活动性出血可能发展为大出血，应输注浓缩血小板。已发生严重出血，内脏如胃肠道出血、血尿，或伴有头痛、呕吐、颅
8、压增高的症状；颅内出血时，应即刻输注单采或浓缩血小板。（2）应尽量减少输血，延长输血间期，避免发生输血性血色病。为减少同种异体免疫、输血传播性疾病的风险，建议输注去除白细胞的红细胞和血小板。避免产生抗血小板抗体，导致无效输注者应输注HLA配型相合的血小板，家庭成员之间直接供应血及血小板也会使受血者被致敏，而对家庭成员造血干细胞供者发生移植物排斥反应风险显著增高。但患儿产生多种HLA抗体而又急需血小板，而某个家庭成员能够提供最相合的血小板，可以作为例外情况紧急输注用。（3）骨髓移植者及受者的巨细胞病毒（CMV）均为阴性，则应继续予患儿输注CMV阴性的血液制品。（4）ATG治疗期间及治疗后是否一定
9、要输注辐照血制品尚缺乏循证医学证据。（5）对于粒细胞缺乏患儿危及生命者可以输注白细胞，粒细胞输注辅助抗生素治疗可取得较好的疗效。粒细胞输注的治疗量为最少1次，11010/次粒细胞输注的指征为：中性粒细胞持续0.5109/L，不能控制的细菌和真菌感染或伴感染征象患儿经广谱抗生素及抗真菌等治疗48h以上仍无疗效，骨髓髓系细胞低增生。粒细胞半衰期短（68h），须连续输注，一般为57天。输注粒细胞越多，在感染灶内分布亦越多，效果越好，故应保证数量足够。白细胞输注相关并发症如发热、HLA同种异体免疫反应和输血相关性肺损伤等应被确切关注和预防。再生障碍性贫血的抗感染治疗有哪些？答：再生障碍性贫血患儿出现发
10、热须立即住院治疗，应按照中性粒细胞减少发热的治疗原则来处理患儿。发热患儿应进行肺部和鼻窦的检查，包括X线片和CT扫描。肺部和鼻窦感染者常存在真菌感染。（1）一般抗生素推荐联合应用抗生素，如氨基糖苷类和-内酰胺类抗生素，或广谱抗生素如头孢哌哃钠/舒巴坦钠（舒普深）、亚胺培南西司他丁钠（泰能）或美罗培南（美平）；有培养结果后，依药敏情况再选择针对性抗生素。（2）持续发热者则早期应用全身性抗真菌，如两性霉素B或伊曲康唑治疗。（3）皮下注射粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5g/（kgd），可能刺激骨髓中残留的粒细胞或者粒细胞的功能，但不推荐将GM-CSF应用于再障患儿重症感染的治疗，因为其可能导致严重
11、出血及其他严重毒性作用。再生障碍性贫血的保护性护理有哪些注意事项？答：预防感染应注意饮食及环境卫生，重型再障保护性隔离，避免出血，防止外伤及剧烈活动，杜绝接触危险因素，包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物及必要的心理护理。（1）重型再障患儿住院应被单独隔离，有条件者可使用层流病房。定期口腔护理，如用氯己定清洁口腔。患儿没有预防性应用抗生素的标准方案，可以使用头孢菌素。再障患儿应预防曲霉菌在内真菌感染的，选择有足够血药浓度和抗菌活性的药物，如伊曲康唑口服液。（2）移植的再障患儿及ATG治疗者应予以预防性抗病毒治疗，如阿昔洛韦。骨髓移植后须预防性抗肺囊虫治疗，如复方磺胺甲唑（SMZco），但
12、ATG治疗者不必常规应用。（3）与再障患儿积极沟通，以及和其家人、朋友一起为其提供心理方面的支持。由于再障是慢性经过，且对治疗反应慢易在疾病早期给患儿造成压力。病情恢复超过6个月以上，应向患儿及家长说明有时恢复可以是一年或更长，延迟恢复并不少见，鼓励患儿坚持治疗，不能放弃或随意改用其他不适合的方法/药物。叁【护理查房总结】再生障碍性贫血年的发病率在欧美为4.713.7/10万，日本为14.724.0/10万，我国为7.4/10万，总体来说亚洲的发病率高于欧美，男性略多于女性，以儿童和青年人群多见，仅次于小儿白血病。因此，作为临床护士要熟知对于这类疾病的管理与护理，避免发生延误病情的情况，提高患
13、儿的生活质量，指导患儿家长及年长患儿家庭护理的正确方式和自我病情监测。对于重型或急性再障患儿的护理，需要特别注意以下几个方面。（1）绝对卧床休息，减少氧耗，避免出血。（2）予以吸氧，心电监护监测生命体征，仔细观察患儿病情特别是神志，预防颅内出血的发生。（3）遵医嘱输注浓缩红细胞或血小板时，一定要注意输血的量和速度。详见“输血护理”。（4）进行穿刺治疗时尽量集中、动作轻柔避免加重出血，必要时交待患儿及家长延长按压时间，避免形成深部血肿。（5）指导正确的饮食原则高营养、高蛋白质、高维生素、易消化的温和软食，减少消化道黏膜的刺激以及病从口入。（6）向患儿家长详细介绍所用药物的名称、用量、用法、疗程及其不良反应，叮嘱患儿必须在医师指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停药。（7）医护人员要善于理解和支持患儿及家长，并予以健康宣教，指导患儿及家长避免服用对造血系统有害的药物，如磺胺类药、安乃近、阿司匹林等，密切监测血象的变化并做好患儿的安全防护。_x000C_讲授人：讲授人：联系电话联系电话：感 谢 观 看
