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1、 . 泌尿系统笔记1.肾脏疾病的症状、检查、诊断与防治原则。2. 肾小球肾炎和肾病综合征的病因、发病机制、临床表现、分类方法、诊断、鉴别诊断和治疗。3.急、慢性肾盂肾炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。4.急性和慢性肾功能不全的病因、发病机制、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。5.肾脏疾病(Nephropathy/ Kidney Disease)一、症状1.急性肾炎综合征以突起的血尿,蛋白尿,少尿,高血压与肾功能减退为表现,其中血尿为必备。严重少尿,高血压、肾功能减退者可伴发充血性心力衰竭,浮肿,水钠潴留与酸碱平衡失调与CNS症状。如上述症状持续4-8周以上,病情不断恶化,可能为急进性肾小球肾炎
2、。2.肾病综合征主要表现为浮肿,大量蛋白尿(3.5g/d),低蛋白血症(30g/L),水肿与高脂血症等。3.高血压可隐匿存在至肾衰才被发现,也可发生急性症状,包括头痛,视力模糊,抽搐,心衰等,。高血压严重程度与肾脏疾病的严重程度与预后密切相关。肾脏疾病致高血压有2大类:1.肾血管病变所致,可发生单侧或双侧,主干或分支,血压常甚高。主要因为狭窄肾动脉分泌过多肾素。2肾实质性高血压4.无症状性尿异常持续性蛋白尿和(或)血尿,无高血压,水肿或氮质血症。不少患者以后出现高血压,肾功能逐渐减退,最终出现慢性肾功能衰竭。5.慢性肾功能衰竭通常指在相当长时间肾小球滤过率已有下降,表现为贫血,夜尿,血肌酐,血
3、尿素氮,血磷升高,血钙下降和双肾体积缩小等。6.尿频-排尿不适综合征有尿频,尿急,尿痛等尿路刺激征,可伴脓尿或菌尿等。二、检查常规检查非常重要,为诊断有无肾脏疾病的主要根据。生理性见于1.体位性(直立性)蛋白尿2功能性蛋白尿。病理性:I.蛋白尿正常人每日蛋白质排泄不超过100mg ,若高于150mg,则称蛋白尿(1)肾小球性蛋白尿多由于肾小球滤过膜的损伤,导致通透性改变与负电荷丧失。此类最多见。以分子量小的白蛋白为主。若滤过膜损害严重,则球蛋白与其他大分子性蛋白漏出也增多(2)肾小管性蛋白尿正常情况下小分子蛋白几乎被肾小管全部吸收。当肾小管疾病病时,蛋白质重吸收障碍,小分子蛋白(beta2 微
4、球蛋白,溶菌酶,核糖核酸酶等)从尿中排出。蛋白总量2g/d(3)溢出性蛋白尿血小分子蛋白,如本周蛋白,Hb,肌红蛋白等,当浓度过高时,上述滤液中浓度超过肾吸收阈值,从尿中排出(4)组织性蛋白尿因组织遭受破坏后而释出的胞质中各种酶与蛋白,在肾小球滤过液中浓度超过吸收阈值,而从尿中排出。血尿正常人尿每高倍HP不超过3个红细胞。尿沉渣Addis计数,12小时排出的红细胞应5/HP时为异常。在各种泌尿系统器官炎症时可出现,可受临近组织影响。2.肾功能测定I.清除率测定肾在单位时间清除血浆某一物质的能力。临床以生肌酐清除率(GFR)反映该指标。正常值平均为9010ml/min.,血肌酐也可反映肾功能,若
5、在110靘ol/L以下时,清除率多正常。II.肾血流量测定临床常用对氨马尿酸法。正常值600800ml/minIII.其他辅助检查尿液培养,尿路平片,静脉逆行造影,膀胱镜检查等。或MRI,超声,CT等。三、诊断根据病史,症状,体征与实验室检查和特殊检查,可做出正确诊断。除病因诊断外,还需作出病理,部位,功能诊断2.肾小球肾炎(Glomerulonephritis)A.概述(summarize)一、分类类1急性肾小球肾炎2急性急进性肾小球肾炎3慢性肾小球肾炎4隐匿型肾小球肾炎5肾病综合征原发性肾小球病的病理分型1轻微病变肾小球肾炎2局灶性节段性病变3弥漫性肾小球肾炎(i 膜性肾病 ii 增生性肾
6、炎系膜增生性/毛细血管增生性/系膜毛细血管性/致密沉积物性/新月体肾小球肾炎iii 硬化性肾小球肾炎)4未分类的肾小球肾炎二、发病机制1.免疫反应(1)体液免疫通过下列两种方式形成肾小球免疫复合物(IC)1)循环免疫复合物沉积某些外源性抗原或源性抗原可刺激机体产生相应抗体,在血循环中产生CIC,CIC在某些情况下沉积或为肾小球捕获,并激活炎症介质后导致肾炎产生。一般认为肾小球系膜区和(或)皮下IC通常为CIC 的发病机制2)原位免疫复合物的形成指血液循环中游离抗体(或抗原)与肾小球固有抗原或已种植于肾小球的外源性抗原(或抗体)相结合,形成局部IC,并导致肾炎。一般认为肾小球基底膜上皮细胞侧IC
7、主要是由于原位IC发病机制。(2)细胞免疫急进性肾小球肾炎早期肾小球可发现较多的单核细胞。2.炎症反应(1)炎症细胞主要包括单核-吞噬细胞,N,E,PLT等。炎症细胞可产生多种炎症介质,造成肾小球炎症病变。(2)炎症介质炎症介质已被证实在肾炎发病过程中有重要作用。3.非免疫机制的作用在慢性进展中存在非免疫机制参与。有时成为病变持续,恶化的重要因素。剩余的健存肾单位摁扣产生血流动力学变化,促进肾小球硬化。大量蛋白尿可作为一个独立的致病因素参与肾脏的病变过程。高脂血症是加重肾小球损伤的重要因素之一三、临床表现1.蛋白尿2.血尿定义见前文。如下检查可确定RBC来源1新鲜尿沉渣相差显微镜检查:变形RB
8、C为肾小球源性,均一形态正常RBC为非肾小球源性。2 尿红细胞容积分布曲线肾小球源性血尿为非对称曲线,其峰值RBC容积小于静脉RBC分布曲线的容积峰值,非肾源性血尿呈对称性曲线,峰值的RBC容积大于静脉RBC曲线容积峰值;混合性血尿同时具有以上两种曲线特征,呈双峰。3.水肿肾病性水肿长期大量蛋白尿导致血浆胶体渗透压降低,液体渗入组织所致水肿。有效血容量减少,RAS-醛固酮系统激活,ADH分泌增多,加重水钠潴留,加重水肿。肾炎性水肿肾小球滤过率下降肾小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和肾小球滤过分数下降导致水钠潴留。血容量常为扩,RAS 抑制,ADH分泌减少,因毛细血管通透性增加,高血压等
9、因素使水肿持续和加重。肾病性水肿组织间隙蛋白含量1g/L水肿部位多从下肢部位开始;而肾炎性水肿组织间隙蛋白含量高,可达10g/L.水肿多从眼睑,颜面部开始4.高血压肾小球病常伴高血压,持续存在的高血压会加速肾功能恶化。发生机制:1钠水潴留,使血容量增加,引起容量依赖性高血压2肾素分泌增多,肾实质缺血刺激 RAS分泌增加,小动脉收缩,外周阻力增加,引起肾素依赖性高血压3肾实质损害后肾降压物质分泌减少,肾激肽释放酶-激肽生成减少,前列腺素生成减少,也是高血压原因之一。肾小球所致高血压多为容量依赖型,少数为肾素依赖型。但经常混合存在,难以截然分开。5.肾功能损害急进性肾小球肾炎常导致急性肾衰,部分急
10、性肾小球肾炎患者有一过性肾功能损害,慢性肾小球肾炎与蛋白尿控制不好的肾病综合征患者随病程进展至晚期常发展为慢性肾衰竭。B.急性肾小球肾炎(Acute GlomerulonephritisAGN)一、病因与发病机制本病常因-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致。常见于上呼吸道感染,猩红热,皮肤感染等链球菌感染后。感染的严重程度与病变的轻重并不一致。本病主要是由感染诱发的免疫反应引起,链球菌的致病抗原从前认为是细胞壁上的M蛋白,现在多认为是细胞浆或分泌蛋白的某些成分可能为主要致病抗原,导致免疫反应后可通过循环免疫复合物沉积于肾小球致病,或抗原种植于肾小球后再结合循环中的特异抗体形成原位免疫复合物而致
11、病。肾小球的免疫复合物导致补体激活,中性粒细胞与单核细胞浸润,导致肾脏病变。二、临床表现本病典型者表现有I.尿异常几乎所有患者有肾小球源性血尿,可伴轻,中度蛋白尿。少数患者可呈肾病综合征围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外,早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多,并可有颗粒管型和红细胞管型等。II.水肿 80%的患者均有水肿,常为起病的初发表现,典型表现为晨起眼睑水肿或伴下肢轻度可凹陷性水肿,少数严重者可波与全身。III.高血压约80%的患者出现一过性轻,中度高血压,利尿后可逐渐恢复正常。少数患者可出现严重高血压甚至高血压脑病。IV.肾功能异常患者起病早期因肾小球滤过率下降,钠水潴留导致尿量减少(400
12、-700ml/d),少数患者少尿(400ml/d)。肾小球功能可一过性受损,表现为轻度氮质血症。多于1-2周尿量渐增,肾小球功能与利尿后数日可逐渐恢复正常。仅有极少数患者可表现为急性肾衰竭,易与急进性肾炎混淆。V.免疫学检查异常起病初期血清C3与总补体下降,于8周逐步恢复正常,对诊断本病意义很大。患者血清抗链球菌素“O”滴度可升高。部分患者起病早期循环免疫复合物与血清冷球蛋白可呈阳性。三、诊断于链球菌感染后13周后发生血尿,蛋白尿,水肿和高血压,甚至少尿与氮质血症等急性肾炎综合征表现,伴血清C3下降,病情于发病8周逐渐减轻至完全恢复正常者,可诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于1-
13、2个月尚未见全面好转者应与时做肾活检以明确诊断四、鉴别诊断I.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病(1)其他病原体感染后急性肾炎许多细菌,病毒与寄生虫感染均可引起急性肾炎。多见多种病毒感染极期或感染后3-5天,病毒感染后急性肾炎症状较轻,常不伴血清补体降低,少有水肿和高血压,肾功正常。自限。(2)系膜毛细血管性肾小球肾炎又称膜增生性肾小球肾炎,除表现急性肾炎综合征外经常伴肾病综合征,病变继续无自愈倾向,半数以上患者有持续性低补体血症,8周不恢复。(3)系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病与非IgA系膜增生性肾小球肾炎)部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征,血清C3正常,无自愈倾向。IgA肾病患者疾病
14、潜伏期短,可在感染后数小时与数日出现肉眼血尿并可反复发作,部分患者血清IgA升高。II.急进性肾小球肾炎起病过程与急性肾炎相似,但除急性肾炎综合征外,常早期出现少尿,无尿与肾功急剧恶化为特征,重症急性肾炎呈现急性肾衰者与该病鉴别困难时有赖于肾活检(指征:1少尿1周以上或进行性尿量减少伴肾功恶化者;2病程超过2月而无好转者3急性肾炎综合征伴肾病综合征者)。III.全身系统疾病肾脏受累 SLE与过敏性紫癜肾炎可呈现急性肾炎综合征,但伴其他系统受累的典型临床表现和实验室检查可资鉴别。五、治疗本病治疗以休息与对症治疗为主,急性肾衰应予以透析,待其自然恢复。不宜使用激素与细胞毒药物。I.一般治疗急性期卧床休息,待肉眼血尿消失,水肿消退与血压恢复后可增加活动量。低盐饮食。肾功正常时不需限制蛋白质摄入,氮质血症时则应限制,并以优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰患者应限制液体入量。II.治疗感染灶青霉素的使用有争议。反复发作的慢性扁桃体炎在病情稳定后应考虑摘除。III.对症治疗利尿,消肿,降血压,预防心脑合并症的发生。IV.透析治疗少数发生急性肾衰而有透析指征时应与时给予透析治疗。本病有自愈倾向,不需长期透析。V.中医药治疗C.急性急进性肾小球肾炎(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)一、病因多种原因包括:1.原发性急进性肾小球肾炎2继发于全