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1、心室间隔缺损（室间隔缺损）病因】在胚胎的第57周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而 下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相 互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发 育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个 缺损，偶见多发者。【症状】据统计，约20%的小口径缺损可在幼儿期自行闭合。流行病学调查 表明，婴幼儿的的室间隔缺损患病率约为0.3%，而据成年人萍慢柿希 室间隔缺损的发现率仅为0.03%，可充分证明自行闭合这一事实。室 间隔缺损不经手术治疗，其平均寿命为2530岁，出现艾森曼格综合 征后，生命期限明显缩短。缺损口径较小、分
2、流量较少者，一般无明显症状。缺损较大、分 流量较多者，可有发育障碍，活动后心悸、气急，反复出现肺部感染， 严重时可出现呼吸窘迫和左心衰竭等症状。当产生轻度至中度肺动脉 高压、左至右分流量相应减少时，肺部感染等情况见减轻，但心悸、 气急和活动受限等症状仍存在，或更形明显。重度肺动脉高压、产生 双向或反向（右至左）分流时，出现紫绀，即所谓艾森曼格综合征，体 力活动和肺部感染时紫绀加重。最终发生右心衰竭。在肺循环阻力和体循环阻力正常的情况下，左心室收缩期压力明 显高于右心室，二者约呈四与一之比。室间隔缺损时，每当心室收缩 期，血液通过缺损产生左至右分流。婴儿出生后头几周内，由于肺小 动脉仍保持某种程
3、度的胚胎期状态，肺血管阻力仍较高，因此左向右 分流量较少，此后分流量逐渐增多。由于肺血流量增多，肺静脉和左 心房的压力亦随之升高，致使肺间质内的液体增多，肺组织的顺应性 降低，肺功能受损，且易招致呼吸系感染。因此，分流量增多时，特 别在婴幼儿时期，会出现呼吸窘迫。呼吸困难增加能量消耗，加以体 循环血流量相应减少，因而影响全身发育。心室水平的左向右分流， 使左、右心室负荷均增加。起初，随着肺血流量的增多，肺总阻力可 作相应调节，因而肺动脉压力增高不明显（肺血管床正常时，肺血流量 增加4倍，仍可赖肺总阻力的自身调节而保持肺动脉压力无明显改变 ） 继之，肺小动脉发生痉挛、收缩等反应性改变，肺血管阻力
4、随之增加， 肺动脉压力亦相应升高，肺静脉和左心房压力反见下降，肺间质水肿 和肺组织顺应性相应好转，呼吸功能和呼吸系感染等可随之改善。虽 然有这种相对平衡和缓解阶段，但是肺小动脉却逐步由痉挛等功能性 改变，向管壁中层肌肉肥厚、内膜增厚、管壁纤维化和管腔变细等器 质性改变方面发展，使肺动脉阻力日益增高，产生严重的肺动脉高压。 随着上述病理生理演变，左身中分流量由逐步减少发展成双向分流， 以至最终形成右向左的反（逆）向分流，后者使体循环动脉血氧含量降 低，出现口唇及指、趾端紫绀，体力活动时尤甚，即所谓艾森曼格（Ei senmenger）综合征。此时，左心室负荷减轻，而右心室负荷进一步加 重。上述病理
5、生理演变过程的长短，视缺损口径的大小而异。大口径 缺损可能在23岁时已出现严重的肺动脉高压，中等大缺损可能延至1 0岁左右，而小口径缺损上述发展较慢，可能在成年后方出现，偶见安 然度过终生者。诊断室间隔缺损，一般依据病史、心脏杂音、心电图、胸心X线摄 片、超声心动图和彩色多普勒显像，即可做出判断，心导管检查和心 血管造影仅在必要时作为辅加诊查措施。心室间隔缺损的病理生理影响，主要是由于左右心室相沟通，引 起血液分流，以及由此产生的一系列继发性变化。分流量的多寡和分 流方向取决于缺损口径的大小和左右心室之间的压力阶差，而后者又 取决于右心室的顺应性和肺循环阻力情况。体检时，缺损口径较大者，一般发
6、育较差，较瘦小。晚期病例， 可见唇、指紫绀，严重时可有仟状指（趾），以及肝脏肿大、下肢浮肿 等右心衰竭表现。分流量较大的病人，可见心前区搏动增强，该处胸 壁前隆，叩诊时心浊音界扩大。心脏听诊：在胸骨左缘第3、4肋间（依缺损所处位置的高低而异） 可闻及IIIW级全收缩期喷射性杂音，同一部位可扪及震颤。肺动脉 压升高者，在肺动脉瓣区可听到第2音亢进。有时因缺损表面被腱索、 乳头肌或异常膜状物覆盖，致使杂音强度较弱，震颤亦不明显，但根 据其喷射性杂音的性质，仍可加以判断。分流量较大者，在心尖部尚 可听到因流经二尖瓣瓣口血量增多而产生的舒张期隆隆样杂音。严重 肺动脉高压、左右心室压力相近者，收缩期杂音
7、减轻以至消失，而代 之以响亮的肺动脉瓣区第2心音或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音（Gra ham Steell杂音）。高位室间隔缺损伴有主动脉瓣脱垂、关闭不全者， 除收缩期杂音外尚可听到向心尖传导的舒张期递减性杂音，由于两杂 音之间的间隔时间甚短，易误为持续性杂音，测血压可见脉压增宽， 并有股动脉“枪击声”等周围血管体征。除了解室间隔缺损本身之外，同等重要的是了解是否有并发畸形 特别有无主动脉瓣脱垂、左心室流出道狭窄和动脉导管未闭等，以免 因漏诊造成不良后果。【饮食保健】暂无相关资料护理】 对于心室间隔缺损患者缺损不大者预后良好，其自然寿命甚至可达70 岁以上；小的甚至有可能在10岁以前自行关闭
8、。缺损大者12岁时即可 发生心力衰竭，有肺动脉高压者预后差。【治疗】1. 预防：本病为先天性疾病，无有效预防措施，应做到早发现早诊断早治疗。【检查】心电图检查：视室间隔缺损口径的大小和病期的早晚而异。小口 径的缺损心电图可正常。较大的缺损，初期阶段示左心室高血压、左 心室肥大；随着肺血管阻力增加和肺动脉压力升高，逐步出现左、右 心室合并肥大；最终主要是右心室肥大，并可出现不全性束支传导阻 滞和心肌劳损等表现。超声心动图检查：可发现室间隔缺损处回声中断和心室、心房和 肺动脉主干扩大情况。高位较大缺损合并主动脉瓣关闭不全者，可见 舒张期瓣膜脱垂情况。彩色多普勒检查可见经缺损处血液分流情况和 并发主
9、动脉瓣脱垂者舒张期血液倒流情况。超声检查尚有助于发现临 床漏诊的并发畸形，如左心室流出道狭窄、动力导管未闭等。近年来， 二维心动超声和彩色多普勒检查已成为诊断先天性心血管畸形的主要 手段，在很大程度上已可取代心导管检查和心血管造影。胸部X线检查：小口径缺损、左向右分流量较少者，常无明显的心、肺和大血管影像改变，或仅示肺动脉段较饱满或肺血管纹理增粗。口 径较大的缺损，当肺血管阻力增加不著，呈大量左至右分流者，则示 左心室和右心室扩大，如左心室特别扩大，提示可能为巨大高位缺损 合并主动脉瓣关闭不全；肺动脉段膨隆，肺门和肺内血管影增粗，主 动脉影相对较小。晚期病例，肺血管阻力明显增高、肺动脉高压严重
10、 者，心影反见变小，主要示右心室增大，或合并右心房扩大，突出的 表现是肺动脉段明显膨大，肺门血管影亦扩大，而肺野血管影接近正 常或反较细小。右心导管检查：测定和对比右侧心腔的血氧含量，如右心室较右 心房高出1.0容积%，说明心室水平有左至右分流；分流量较少的小口 径缺损，或缺损口径虽不算小，但已有明显的肺动脉高压致使左向右 分流量减少者，右室/右房血氧差常不足1.0容积%，疑有此种情况时， 应加作吸氢试验，对比观察右侧心腔各处氢离子曲线出现的时间，如 右室较右房明显超前出现，说明心室水平有左至右分流；严重肺动脉 高压、心室水平呈双向或反向分流者，右室、右房间已无血氧差，可 从同期测定的体动脉血
11、氧饱和度不同程度的下降而加以验证。测定右 侧心腔（特别是连续测定肺动脉和右心室）压力，若右室压力明显超 出肺动脉压，根据其压力曲线特征，可瓣明其合并右心室流出道或/和 肺动脉瓣狭窄的情况；一般按肺动脉压与体动脉压的比值判定肺动脉 压升高的程度，40%者为轻度，4070%者为中度，70%者为重度。 根据肺动脉压力与心排血指数，换算出肺血管阻力，有助于手术时机 的选择和手术适应证及禁忌证的判定。测算肺循环与体循环血流量及 二者的比值，一般以1.3为低分流量，1.32.0为中分流量，2.0 为高分流量。心血管造影：逆行性插管至主动脉根部，加压注入造影剂，可判 断是否伴有主动脉瓣脱垂（关闭不全）；导管
12、插入左心室作造影，可 判明室间隔缺损的部位、口径以及是否合并左心室流出道狭窄等。鉴别】根据病史、体征、放射线和心电图检查，再结合心导管检查和心 血管造影，诊断不甚困难。然而确立诊断时，应与下列疾病鉴别。（一）心房间隔缺损1. 原发孔缺损 与室间隔大缺损不容易鉴别，尤其伴有肺动脉高 压者。原发孔缺损的杂音较 柔和，常是右心室肥大，在伴有二尖瓣分 裂的可出现左心室肥大。心电图常有P-R间期延长，心向量图额面QRS 环逆钟向运行，最大向量左偏，环的主体部移向上向左，有鉴别价值。 但最可靠的是心导管检查，应用超声心动图检查也是鉴别诊断意义。 对左心室-右心房缺损的鉴别诊断应予注意。2. 继发孔缺损 收
13、缩期吹风样杂音较柔软，部位在胸骨左缘第2肋 间，多半无震颤。心电图示不完全右束支传导阻滞或右心室肥大，而 无左心室肥大，额面QRS环多为顺钟向运行，主体部向右向下。（二）肺动脉口狭窄：瓣膜型的肺动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸 骨左缘第2肋间，一般不至于与心室间隔缺损的杂音混淆。漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第 3、第4肋间听到 易与心室间隔缺损的杂音相混淆。但前者肺X线检查示肺循环不充血， 肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶 差，而无左至右的分流表现，可确立前者的诊断。心室间隔缺损与漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所 谓“非典型的法洛四联症”，且可无紫
14、绀，需加注意。（三）主动脉口狭窄：瓣膜型的主动脉口狭窄的收缩期杂音位于胸 骨右缘第2肋间，并向颈动脉传导，不致与心室间隔缺损的杂音混淆。 但主动脉下狭窄，则杂音位置较低，且可在胸骨左缘第3、第4肋间听 到，又可能不向颈动脉传导，需与心室间隔缺损的杂音相鉴别。（四）肥厚梗阻型原发性心肌病：肥厚梗阻型原发性心肌病有左心 室流出道梗阻者，可在胸骨左下缘听到收缩期杂音，其位置和性质与 心室间隔缺损的杂音类似，但此杂音在下蹲时减轻，半数病人在心尖 部有返流性收缩期杂音，脉搏呈双峰状。另外，X线示肺部无充血，心电图示左心室肥大和劳损的同时有异 常深的Q波，超声心动图见心室间隔明显增厚、二尖瓣前瓣叶收缩期前
15、 移，心导管检查未见有左至右分流，而左心室与流出道间有收缩期压 力阶差，选择性左心室造影示左心室腔小，肥厚的心室间隔凸入心腔 等有助于肥厚梗阻型原发性心肌病的诊断。（五）心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全：需与动脉导管未闭或 主动脉-肺动脉间隔缺损鉴别。室上嵴上型的心室间隔缺损，如恰好位 于主动脉瓣之下，可能将主动脉瓣的一叶拉下，或由于此瓣膜下部缺 乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因，而产生主动脉瓣关闭不全。 此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音，加上主动脉瓣关闭不全 所引起的舒张期杂音，可在胸骨左缘的第 3、第4肋间产生连续性杂音 类似动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病的杂
16、音多 缺乏典型的连续性，心电图和X线检查显示明显的左心室肥大，以及右 心导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定发现右心室水平有左至右的 分流可资鉴别。（六）动脉导管未闭有两种情况不容易鉴别，一是高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂 和关闭不全者，易与典型动脉导管未闭混淆。前者杂音为双期，后者 为连续性;前者主动脉结不明显，后者增大。二是动脉导管未闭伴有肺 动脉高压，仅有收缩期震颤和杂音者，与高位室间隔缺损鉴别较为困难。前者脉压差较大，杂音位置较高，主动脉结显著。较可靠的方法 是左心室或逆行性主动脉造影。（七）主动脉-肺动脉间隔缺损室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全杂音与本病高位缺损主动脉瓣 关闭不全者很容易混淆，采用逆行性主动脉造影加以区别。此外，在晚期患者伴有发绀者，应与其他发绀型心脏病如法洛四 联症、大动脉错位伴有室间隔缺损等先天性畸形相鉴别。主要靠病史 肺动脉瓣区第二心音的高低、肺纹理多少和心
