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1、2023年甘肃副高（神经内科学）考试模拟卷（2）本卷共分为2大题50小题，作答时间为180分钟，总分100分，60分及格。一、单项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，只有一个最符合题意） 1.MS患者的头部快速向前伸，可能会出现A.下肢出现肌张力障碍姿势B.沿脊柱向下延伸可以到达下肢的放电样感觉C.双侧垂腕D.自发性排尿和双侧足底反射伸性E.迅速出现半侧面痛2.多发性硬化的典型临床表现特点为A.慢性起病后中枢神经上有多发病灶，病程中缓解复发B.急性和亚急性起病后中枢神经上多发病灶C.急性和亚急性起病后病情缓解和复发D.慢性起病后，中枢神经上多发病灶，进行性加重E.急性和亚急性起病后中枢
2、神经上有多发病灶，病程中缓解复发3.有关脑白质病变的病因正确的是 _A.Bingswanger病-自身免疫反应B.Schilder病-HTLV-1病毒感染C.PML-乳头多瘤空泡病毒D.Balo病-维生素B缺乏E.脑白质营养不良-维生素B缺乏4.不属于多发性硬化的高发地区是 _A.英国B.加拿大C.北欧D.美国北部E.朝鲜5.多发性硬化病理中不出现的病理变化是 _A.损害以白质为主，分布在脑室周围B.沿小静脉周围有炎症细胞C.神经胶质的硬化斑D.髓鞘的崩解和脱失E.传导束(纤维束)变性6.对于脑桥中央髓鞘溶解症，下列哪种叙述不正确A.脑桥中央髓鞘溶解症以病理上脑桥基底部的对称性髓鞘脱失为主要特
3、征B.脑桥中央髓鞘溶解症与低钠血症有密切关系C.治疗应迅速纠正低钠血症D.可用皮质类固醇激素及静脉注射免疫球蛋白E.该病死亡率很高7.目前对多发性硬化治疗目的不包括A.抑制炎性脱髓鞘病变进展B.防止急性期病变恶化C.尽可能减少复发D.对症治疗以减轻痛苦E.根治8.关于同心圆性硬化哪项不正确A.多为青壮年，急性起病B.以缄默、淡漠、迟钝等精神障碍为首发症状C.MRI示额、顶、枕和颞叶白质区呈黑白相间的类圆形病灶D.治疗上可试用糖皮质激素E.预后良好9.关于视神经脊髓炎的急性横贯性脊髓炎，哪一项不对A.胸颈段脊髓受累为主B.有脊髓损害的三主征C.脊髓损害体征分布对称、完全D.复发型脊髓炎常伴有Lh
4、ermitte征E.MRI上脊髓纵向融合病变多超过3个以上脊柱节段10.临床上哪一项体征高度提示为多发性硬化A.痛性强直性痉挛B.核间性眼肌麻痹C.共济失调D.截瘫E.构音障碍11.MS与急性播散性脑脊髓炎的鉴别点是A.中枢神经系统可见多个病灶B.VEP、BAEP和SEP异常C.MRI上示脑、脑干、小脑、脊髓有多个长T、长T病变D.急性播散性脑脊髓炎呈急性起病E.是单相性还是复发性病程12.接受免疫抑制治疗的患者CNS感染了乳头多瘤空泡病毒，最容易导致A.肾上腺脑白质营养不良B.MSC.亚急性硬化性全脑炎D.进行性多灶性白质脑病E.异染性脑白质营养不良13.先天性脑积水主要的表现是 _A.落日
5、征B.四肢瘫痪C.Macewen征D.视乳头水肿E.头围快速进行性增大14.4个月，男婴，相貌怪异，请结合图片选出最可能的诊断 _A.颅缝早闭B.脑小畸形C.颅底陷入D.any-Walker综合征E.脑积水15.49岁，女性，有轻瘫，头痛，CT表现如图，最可能的诊断是 _A.硬膜下血肿B.硬膜下积液C.Dandy-Walker综合征D.脑积水E.蛛网膜囊肿16.帕金森病起病时，肢体累及方式常见为 _A.一侧上、下肢先累及B.双侧上肢先累及C.左上肢、右下肢先累及D.右上肢、左下肢先累及E.双下肢先累及17.肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关A.铁B.铜C.铅D.一氧化碳E.维生素B1218.下
6、列关于小舞蹈病辅助检查结果哪一项是不正确的A.血沉加快B.抗链球菌溶血素“O”滴度增加C.血清可检出神经元抗体D.脑电图改变无特异性E.头部MRI检查无异常19.帕金森病为何种步态异常 _A.醉酒步态B.共济失调步态C.剪刀步态D.慌张步态E.鸭步态20.MRI表现见双侧豆状核区T低信号，T高信号，考虑为何种疾病 _A.特发性震颤B.肝豆状核变性C.帕金森病D.进行性核上性麻痹E.多系统萎缩21.帕金森病的临床表现中不出现A.面具脸B.流涎C.上视困难D.运动迟缓E.面部皮脂腺分泌亢进22.Parkinson综合征患者的语言减少是由于A.声音越来越小B.感觉性失语C.运动性失语D.错词增多E.
7、创造新语23.原发性帕金森病主要病变部位在A.丘脑B.黑质-纹状休C.蓝斑D.中脑核E.迷走神经背核24.帕金森病的3个特征性的临床表现为A.静止性震颤、肌强直、面具脸B.静止性震颤、肌强直、姿势异常C.静止性震颤、运动迟缓、慌张步态D.肌张力增高、面具脸、慌张步态E.静止性震颤、肌强直、运动迟缓25.患者中年起病，慢性进行性舞蹈样动作和痴呆可考虑为 _A.Huntingtons病B.Friedreichs病C.Sydenhams病D.Parkinsons病E.ALS二、多项选择题（共25题，每题2分。每题的备选项中，有多个符合题意） 1.可用于多发性硬化（MS）治疗的药物有A.环磷酰胺B.硫
8、唑嘌呤C.-干扰素D.环孢菌素AE.米托蒽醌2.多发性硬化不常见的症状包括A.失语B.癫痫发作C.精神异常D.视力下降E.肢体麻木3.多发性硬化的常见症状有A.单侧或双侧视力下降B.单肢或多肢无力C.视力下降D.排粪、排尿障碍E.四肢远端手套袜套样感觉减退4.多发性硬化的治疗原则包括A.急性期抑制炎症反应B.缓解期预防复发C.神经康复治疗D.对症治疗E.神经修复治疗5.视神经脊髓炎诊断的要点包括A.主要累及视神经及脊髓B.血清AQP-4抗体阳性C.大脑半球及小脑有脱髓鞘病变的证据D.脊髓病灶累及3个以上脊柱节段E.-干扰素治疗效果好6.多发性硬化病变的部位有_A.大脑半球白质B.脑干C.小脑D
9、.脊髓E.视神经7.多发性硬化的诊断主要依靠_A.排除其他疾病B.仅MRI检查即可确诊C.多次复发，中枢神经系统多个病灶D.脑组织活检E.诱发电位8.对视神经脊髓炎诊断有帮助的检查结果是_A.脊髓MRI显示病灶大于3个脊柱节段B.脊髓MRI显示病灶小于3个脊柱节段C.血清AQP-4抗体阳性D.脑脊液OB(+)E.颅脑MRI未见异常9.炎性脱髓鞘病变的病理改变是_A.髓鞘脱失B.炎性细胞浸润C.轴索相对保留D.胶质细胞增生E.可见到异形核细胞10.多发性硬化急性期治疗正确的是_A.小剂量口服激素B.大剂量激素冲击治疗C.辅助用药包括抑酸、补钾、补钙D.首选血浆置换E.首选大剂量免疫球蛋白11.与
10、多发性硬化发病机制有关的是_A.病毒感染B.自身免疫反应C.环境因素如高纬度地区D.营养缺乏E.遗传易感性12.以下哪些运动症状可见于运动障碍性疾病A.运动迟缓笨拙B.不自主运动C.肌张力异常D.共济失调E.姿势步态障碍13.基底节由以下哪些核团组成A.尾状核B.壳核C.苍白球D.丘脑底核E.黑质14.帕金森病的主要症状包括A.动作性震颤B.静止性震颤C.运动迟缓D.肌阵挛E.肌强直15.帕金森病包括的基因突变是A.UCH-LB.ATP7BC.a-synucleinD.ParkinE.IT1516.下列哪些因素可能引起继发性帕金森综合征A.一氧化碳B.尿毒症C.肝性脑病D.甲醇E.正常颅压性脑
11、积水17.目前用于治疗帕金森病的药物有A.左旋多巴B.托卡朋C.司来吉兰D.培高利特E.普拉克索18.小舞蹈病患者的常见症状有A.舞蹈样动作B.肌张力增高C.肌无力D.震颤E.感觉障碍19.使用D-青霉胺治疗的Wilson病患者可能出现下列哪些不良反应A.药疹B.白细胞减少C.血小板减少D.震颤暂时加重E.发热20.肌张力障碍的药物治疗可采用A.苯海索B.地西泮C.硫必利D.氟哌啶醇E.普拉克索21.原发性震颤主要表现为A.静止性震颤B.动作性震颤C.姿势性震颤D.意向性震颤E.生理性震颤22.原发性震颤的药物治疗包括A.扑痫酮B.普萘洛尔C.阿罗洛尔D.氯硝西泮E.硫必利23.锥体外系症状主要有哪些A.肌张力异常B.瘫痪C.运动迟缓D.异常不自主动作E.共济失调24.亨廷顿病患者的CAG拷贝数越多A.发病年龄越早B.发病年龄越晚C.临床症状越轻D.临床症状越重E.死亡越早25.Wilson病如未经治疗，下列哪些组织最终都会受损A.肝脏B.肾脏C.神经D.骨骼E.皮肤
