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1、癫痫的国际分类原则（第四次国际分类原则) 第三次国际分类于1985年发布实行后,在世界各国广泛应用。后在实践中发现仍有不当之处。为此,国际抗癫痫联盟和命名委员会又分别于986年在巴黎,18年在sciont，198年在dlfeld年内持续召开了次国际会议,并根据各国的应用经验和建议,对第三次国际分类进行了精简和修改，形成了第四次国际分类（癫痫和癫痫综合征国际分类)也即国际最新分类。这个分类刊登在1989年Epilepsla杂志上。现将其内容列述如下。兰州大学第二医院神经外科张新定（一)与部位有关的(局灶性、局部性、部分性）癫痫和综合征自发性（发病与年龄有关)目前已拟定下列的综合征，但将来也许拟定
2、更多的综合征： （1）良性小朋友其中央-颞区棘波灶癫痫。 （2）小朋友期枕叶阵发癫痫 (3）原发性阅读癫痫。2症状性 （1）小朋友期慢性进行性部分性癫痫持续状态（Kowniow综合征）。 (2)以特殊方式诱发发作为特点的综合征。除了这些罕见的状况外，症状性类涉及个体的变异性很大的综合征群，这重要是根据发作类型，其他临床特点,解剖定位和到目前为止所能知首的因素。 发作类型请参阅LCS,有关解剖定位的推论必须小必作出，头皮EEG（发作间期和发作期两者)也许误异,甚至由神经影像技术检出的局限性形态学上的变化也不一定和癫痫源性损害是同样的。发作症状学和有时附加的临床特点常提供重要线索,发作的第一种体征
3、或症状一般是发作放电的原始部位的重要指征,而后来发作发现的顺序可反映其在脑中进一步的扩延，但这种顺序仍然具有高度定位的重要性，必须记住,发作可在临床上的静区开始。因此,第一临床体现仅发生在放电扩展与开始放电多少有某些距离的病灶之后。如下试探性的与解剖定位有关的综合征的描述是根据涉及深部电极在内研究成果的资料。(3）颞叶癫痫:颞叶综合征的特点是简朴部分发作，一般为部分发作以及继发性全身性发作或这些发作的混合。常用有发热发作病史和发作的家族史。也许发生记忆缺损，在代谢的成像研究上(例如PE),常常观测到低区域代谢，在EG上常常呈现单介或双侧颞叶棘波,常用于小朋友期或成年期发病，发作间隔的一段时间中
4、或不定什么时候呈现从集性形式发生。 一般特点:重要提示诊断的特点,涉及: 单线部分发作的典型特点是具有植物神经的和/或精神的症状以及某些感觉（如嗅和听的）现象(涉及错觉在内),最常用的是上腹部（多数是上升的)感觉。 复杂部分发作往往(但并不总是)以运动停止开始，随后典型的浮现口消化自动症，也常常随之发生其他自动症。典型的时程分钟，常常发生发作后意识混乱,发作后有遗记忘症,恢复是逐渐的。 脑电图特点：颞叶癫痫发作间期头皮EEG可呈如下体现： 无异常 背景活动轻度或明显的不对称 颞叶棘波，尖波和/或慢波,单侧或双侧，同步的但也可不同步的，这些异常并不总限于颞区。 除了头皮EEG异常外，颅内描记能更
5、精确地发现发作间期异常的颅内分布。在颞叶癫痫中,不同的EE型式可伴发于初期临床发作的症状。涉及:a单侧或双侧北景活动中断；b颞叶或多脑叶低幅快活动,节律性棘波或节律性慢波。根据所采用的措施脑电图的发作也许与临床的发作不有关。 杏仁核-海马(近中基底的边沿系统或嗅脑)发作:海马发作是最常用的形式,除了也许不发生听觉症状外,其他症状即上述节段中所描述的那些。发作间期头皮EEG也许正常,也许呈现单侧颞顺尖波或慢波,亦也许呈现双侧尖波或慢波，同步的和不同步的,颅内发作间期的脑电图可呈现近中前颞叶棘波或尖波。发作的特点为上升性上腹部不适感、恶心、明显的植物神经症征以及其他症状涉及肠鸣、嗳气、苍白、面部发
6、胀、发红、呼吸停止、瞳孔扩大、胆怯、恐怖以及嗅、味幻觉。外侧颞叶发作：简朴发作的特点为听幻觉或错觉和睡梦状态,视觉性感和障碍或言语主侧半球有病灶时浮现言语障碍。如果放电扩延到近中颞叶或颞叶以外构造,则这种简朴发作可发展为复杂部分发作。头皮EEG呈现单侧或双侧中颞区和后颞区棘波,这种棘波在外侧导联最为明显。 （4)额叶癫痫 额叶癫痫的特点为简朴部分、复杂部分、继发性全身发作或这些发作的混合发作。发作一般一日多次且常在睡眠时发生。额叶部分发作有时可与精神因素引起的发作相混淆。癫痫持续状态是最常用的合并症。 一般特点：重要提示诊断的特点,涉及： 一般发作时间较短。 一般起于额叶的复杂部分发作，伴有轻
7、微的发作后意识混浊或不发生。 不久引起继发性全身发作（额叶癫痫比颞叶癫痫更常用） 强直性或姿势性运动症状突出。 发病时常用复杂的手势性自动症。当放电为两侧性时常常跌倒。 若干发作类型描述如下:但多数额区也许迅速受累，而特殊的发作类型不也许被辨认。 辅助运动区发作：在辅助运动区发作,其发作的形式多为姿势性的，局灶性强直的、伴有发音、言语暂停以及击剑姿势。 扣带回发和：发作的类型为复杂部分伴有发病时复杂的运动手势自动症。常用植物神经症，如心境和情感的变化。 前额极区发作:前额颞区发作形式涉及逼迫性思维或起始性丧失以及头和眼的转向运动,也许伴有演变涉及反向运动和轴性阵挛抽动和跌倒以及植物神经征。 眶
8、额区发作：眶额区发作的形式是一种复杂部分发作伴有起始的运动和手势性自动症,嗅幻觉和和错觉以及神经征。 背外侧部发作:发作形式也许是强直性的或者较少见的阵挛伴有眼和头的转动以及言语停止。 岛盖发作:岛盖发作的特点涉及咀嚼、流涎、吞咽、喉的症状、言语停止、上腹部先兆，恐惊以及植物神经现象。单纯部分发作，特别是部分阵挛性面肌发作是很长见的并且也许性是单侧的。如果发生继发性感觉变化，麻木也许是一种症状，特别是在手上。味幻觉在此区特别常用。 运动皮质发作:运动皮质癫痫重要的特点是简朴部分发作,其定位是根据受累是哪一侧以受累区的局部解剖。在较低的前罗朗阗区受累也许有言语停止,发声或言语障碍,对侧面部强直阵
9、挛运动,或吞咽运动。全身性发作常常发生。在罗朗阗区，部分运动发作不伴有进行或杰中逊发作浮现，特别是在对侧上肢开始。旁中央小叶受累时发作呈同侧足部浮现强直性运动，并预期对侧腿部也浮现强直性运动。发作后Tod瘫痪常用。 Kojewikow综合征：目前觉得有两种类型的Kowiow综合征,其中之一也就是人们的懂得的Rasmusen综合征，是涉及小朋友期症状癫痫项下的一种癫痫综合征。另一种类型是代表成人和小朋友罗朗阗部分癫痫的特殊型，并且与运动区的不同损害有关。其重要特点为:运动性部分发作,定位总是很明确的；b后期，一般在右躯体运动性发作发生的部分浮现肌挛；c脑电图呈现正常背景活动基本上，浮现局灶性阵发
10、性异常（棘波和慢波）;d本症状群可发生一块小朋友期和成年期的任何年龄；e常常可查出病因(肿瘤、血管和本综合征不是呈进行性演变(临床型、脑电图的或心理学的，除了与致病损害的演变有关者外)。本综合征可由线粒体脑病（ELA）引起。 注意：某些癫痫患者的解剖学来源很难指定在特定的脑叶。这种癫痫涉及那些伴有中央区和后中央区的症状。这种重叠到邻近的解剖部位也见于岛盖癫痫。 额叶癫痫：发作间期头皮脑电图描记可呈现:a无异常；b有时背景不对称,若额区浮现棘波或尖波；c尖波或慢波(即可见于单侧或更常用于双侧或见于单侧多数脑叶）。颅内描记有时能区别单侧性和双侧性损害。 额叶发作：不同的EEG体现可伴发于初期的临床
11、症状。在少数状况下,E异常在临床发作之前浮现,这就可以提供重要的定位信息，例如:a额叶或多叶一般是双侧性,低波幅快活动,混合的棘波,节律性棘波,节律性棘慢波或节律性慢波;b双侧高幅单个尖波,随后是弥漫性扁平波。 根据症状学，颅内描记可提供有关放电的时间和空间演变的此外信息;定位也许是困难的。(）顶叶癫痫:顶叶癫痫综合征一般的特点是简朴部分发作和继发性发作。多数来源于顶叶的发和作为单纯部分发作，但复杂部分发作也许引起简朴部分发作并浮现及扩散到顶叶以外的部位。来源于顶叶的发作具有如下的特点：发作重要是具有诸多特点的感觉症状，阳性现象涉及麻刺感和触电感，这种感觉可局限于一种部位者或呈贾克森发作方式扩
12、展，病人也许浮现移动身体某一部分的想法或者感到处自己身体某一部分被移动。肌张力也许丧失。最常受累的部位是具有最大皮质代表区的部位(例如手、臂的面区）也许浮现舌蠕动、舌发硬或发凉感觉,面部感觉现象可浮现于两侧。偶尔可发生腹腔有下沉感、阻塞感或恶心，这在顶叶下部和外侧部受累时特别常用，在少数状况下可浮现疼痛。呈浅表灼烧样的感觉障碍形式，或者呈境界不清非常严重的疼痛感觉。顶叶视觉现象可呈构成多变的幻觉而浮现。如变形扭曲、变短和变长均可浮现，这在非主侧半球放电时更为常用。阴性现象涉及麻木、身体一部分缺失的感觉。或对身体的一部分或半身的存在失各，这就是躯体不识症。在非主侧半球受累时特别如此,严惩的眩晕或
13、空间定向障碍也许提示下顶叶发作。主侧顶叶发作可引起多种感受性或传导性语言障碍。某些定位明确的生殖感觉可浮现旁中央受累。某些旋转性或姿势性运动现象也许发生。旁中央小叶的发作具有变成继发性全身性发作的倾向。（)枕叶癫痫：枕叶癫痫综合征一般的特点是简朴部分发作和继全身性发作。复杂部分发作可发生于放电扩展到枕叶以外的区域。枕叶发作与偏头痛常常联合而使状况错综复杂并引起争论。临床发作的体现一般(但并非总是)涉及视觉症状。初级的视觉发作特点的是急速的视觉体现。也许是阴性的（盲点、偏盲、黑蒙）或者更常用是阳性体现（火花、闪光、光幻觉）。这种感觉浮现于特殊视皮质中放电的对侧视野中，但可扩展到整个视野，可以发生
14、知觉性错觉。物体仿佛是被扭曲了的。可辨别为如下几种:大小的变化（视物显大症或显小症）或距离的变化。在特定的空间平面上的物体变为倾斜或物体开头的忽然变化，视物变形症视幻觉发作有时是以复杂的视觉为特点的（例如见到千变万化丰富多彩的景象）;在某些状况下，见到景象变形或变小,偶尔,个别病人能看到自己的形象（自己幻觉）。这种错觉性和幻觉性视觉发作是由于在顶-枕区连接部痫性放电所致。开始的症征也也许涉及眼和头的强直性和/或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动(眼球阵挛性或旋转性偏斜)。眼睑抽动和逼迫性眼睑闭合。可发生眼球振动或全身振动的感觉。放电也许扩展到颞叶,诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。当原发性
15、病灶位于上矩区，放电能向前扩展到大脑侧裂上端的凸面或近中表面,浮现类似顶叶或额叶的发作。放电扩展到对侧枕叶也许是很迅速的。偶尔发作有变成继发性全身发作的倾向。 3隐原性隐原性癫痫被推测是症状的,但其因素不明。这样本类与先前缺少的因素证据的一类不同（见阐明)。（二)全身性癫痫和综合征 .自身性（发病与年龄有关-按年龄顺序排列如下) (1）良性家族性新生儿惊厥。 （2)良性新生儿惊厥。 （3）良性婴儿期肌阵挛癫痫。 （4）小朋友期失神癫痫(癫痫小发作）。 (）少年期失神癫痫。 （6)少年期肌阵挛癫痫(冲动性小发作）。 （7)觉醒时的大发作(全身强直阵挛发作癫痫)。 (8)其他全身的自发性癫痫未列订于上者。 （9)特殊激发形式诱发发作的癫痫。 2隐原性或症状性(按年龄顺序） （1)Wst综合征（婴儿痉挛症) （2)LnnoGastaun综合征。（3）伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫。 （4）肌阵挛性失神癫痫。 症状性 （1）非特异性因素。 初期肌阵挛性脑病。 具有克制爆发的初期婴儿癫
