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1、川崎病临床路径（2010年版）一、川崎病临床路径标准住院流程（一）适用对象。 第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）。（二）诊断依据。根据小儿心脏病学（第三版），（杨思源主编，人民卫生出版社）、关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）。1.至少持续发热5天。2.以下主要临床表现至少存在4项。（1）双侧球结膜充血，无渗出。（2）口唇和口腔改变（口唇干燥皲裂，杨梅舌，口腔及咽部粘膜弥漫充血）。（3）多形性皮疹。（4）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑，亚急性23周内手指和足趾甲周脱皮）。（5）颈部淋巴结肿大（直径
2、1.5cm）,常为单侧。3.排除具有相似表现的其他疾病。发热大于等于5天,上述主要临床表现至少存在4项即可诊断为川崎病。发热大于等于5天,主要临床表现不足4项，但是超声心动图或血管造影发现有冠状动脉异常者，可诊断为川崎病。若发热并有4项或4项以上主要临床指标，发病第4天即可诊断。4.实验室检查：血沉增快、C反应蛋白（CRP）增高、白细胞计数升高并出现核左移、血小板计数升高、贫血、血清谷丙转氨酶轻到中度升高、血浆白蛋白水平降低，无菌性脓尿等。（三）治疗方案的选择。根据小儿心脏病学（第三版），（杨思源主编，人民卫生出版社）、关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南（Pediatrics 2004,第1
3、14卷，1708-1733页）。治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。1.发病59天内给予大剂量IVIG（2g/kg）,单次静滴（10-12小时）,输注后48小时仍持续发热可再次给予。2.阿司匹林（每天3050mg/kg），热退后4872小时减量至单剂35 mg/kg/d,持续用至发病后68周，直至无冠状动脉病变证据为止。3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。（四）标准住院日为14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：M30.3川崎病疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，只要住院期间不需要特殊处理也不影响第一
4、诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）入院后第12天。1.必需的检查项目：血常规、尿常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。2.根据患者情况可选择：外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB病毒抗体等。（七）选择用药。1.大剂量IVIG。2.阿司匹林。（八）必须复查的检查项目。血常规、C反应蛋白（CRP）、血沉、肝肾功能、心肌酶谱、凝血三项、心脏超声。（九）出院标准。 1.体温正常。2.血WBC计数及CRP基本正常。3.皮疹、球结膜充血等急性期症状基本消失。（十）变异及原因分析。1.大剂量IVIG治疗重复使用后仍高热
5、不退者。2.存在冠状动脉严重病变（瘤样扩张甚至血栓形成），需要进一步完善相关检查，对症处理，向家属解释并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。二、川崎病临床路径表单适用对象：第一诊断为川崎病（ICD-10：M30.3）患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 标准住院日：1014天时间住院第1天住院第24天主要诊疗工作 询问病史及体格检查 完成病历书写 开化验单 患者家属签署输血知情同意书 上级医师查房 整理送检项目报告，有异常者应当及时向上级医师汇报，并予相应处理 初步确立诊断，予以相应治疗 向患者家属交待病情重点医嘱长期医嘱： 心
6、内科护理常规 饮食 阿司匹林30-50mg/（kgd） 二级护理 临时医嘱： 血常规、尿常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱 胸片 静脉丙种球蛋白2g/kg高热时降温处理长期医嘱： 心内科护理常规 饮食 二级护理 阿司匹林30-50mg/（kgd） 必要时营养心肌治疗（按需） 肝功能异常者保肝治疗临时医嘱： 高热时降温处理 随访血常规、CRP主要护理工作 入院护理评估 入院宣教 定时测量体温 每日护理评估 定时测量体温病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名时间住院第59天住院第1014天（出院日）主要诊疗工作 上级医师查房 体温正常且血常规，CRP基本正常后阿司匹林予以减量 上级医师查房，同意其出院 完成出院小结 出院宣教重点医嘱长期医嘱： 心内科护理常规 饮食 二级护理 阿司匹林3-5mg/（kg d） (视病情) 继续营养心肌治疗（按需） 继续保肝治疗（按需）临时医嘱： 复查血常规、CRP出院医嘱： 出院带药：阿司匹林 定期门诊随诊 监测血常规、血沉，复查心脏超声主要护理工作 每日护理评估 定时测量体温 出院宣教病情变异记录无 有，原因：1.2.无 有，原因：1.2.护士签名医师签名
