《由1例亚急性皮肤型红斑狼疮引发对不完全型红斑狼疮的思考》由会员分享，可在线阅读，更多相关《由1例亚急性皮肤型红斑狼疮引发对不完全型红斑狼疮的思考（5页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、由1例亚急性皮肤型红斑狼疮引发对不完全型红斑狼疮的思考 摘要】通过对1例亚急性皮肤型红斑狼疮SCLE复发病例的预后指导，产生对目前国内现有红斑狼疮以皮肤组织病理特异性皮损为依据分类诊断的质疑，由于皮肤科特有的诊断特点，对有严重器官受累进展可能性的患者不利。因此，作者引用不完全型红斑狼疮ILE这一术语，尽管国外对不完全型红斑狼疮早有报道，但国内使用不完全型红斑狼疮的报道罕见，国外在对不完全型红斑狼疮的研究中纳入的标准差异较大，近几年对抗核抗体ANA180阳性标记不完全型红斑狼疮是否能提高不完全型红斑狼疮诊断的研究较多，作者分析了国内使用不完全型红斑狼疮较少的原因，并希望国内临床医生尤其是皮肤科医
2、生应用不完全型红斑狼疮一词打破这种局限，不是直接从国外的不完全型红斑狼疮相关研究数据直接套用，而是收集不完全型红斑狼疮患者的临床数据、做好跟踪随访等工作，以便更好地为临床试验和制定更敏感的不完全型红斑狼疮标准的研究提供支持，分析目前的临床治疗干预措施对不同的不完全型红斑狼疮风险层面管理的合理性，提升患者的心理弹性，从而改善患者的预后和生活质量。【关键词】亚急性皮肤型红斑狼疮;不完全型红斑狼疮;诊断标准2021Thinkingaboutincompletelupuserythematosuscausedbysubacutecutaneouslupuserythematosusin1caseCUI
3、Wen-yue，LIHai-bo.DepartmentofDermatology，JiamusiUniversity，FirstAffiliatedHospitalofJiamusiUniversity，Jiamusi154002，China【Abstract】ByguidingtheprognosisofarecurrentcaseofsubacutecutaneouslupuserythematosusSCLE，thispaperquestionsthecurrentclassificationoflupuserythematosusonthebasisofskinhistopatholo
4、gicalspecificlesionsinChina.Becauseoftheuniquediagnosticcharacteristicsofdermatology，itisdisadvantageoustothepatientswiththepossibilityofseriousorganinvolvement.Therefore，theauthorquotesthetermincompletelupuserythematosusILE.AlthoughthereareearlyreportsonILEabroad，thereportontheuseofILEinChinaisrare
5、，andtheinclusioncriteriaforincompletelupuserythematosusarequitedifferentinforeigncountries.Inrecentyears，therearemanystudiesonwhetherthepositivemarkerILEwithantinuclearantibodyANA180canimprovethediagnosisofincompletelupuserythematosus.Theauthoranalyzesthereasonsforthelessuseofincompletelupuserythema
6、tosusinChina.Itishopedthatdomesticclinicians，especiallydermatologists，willusethewordincompletelupuserythematosustobreakthislimitation，notdirectlyfromforeignincompletelupuserythematosus-relatedresearchdata，buttocollectclinicaldataofincompletelupuserythematosuspatientsanddoagoodjoboffollow-up，soastopr
7、ovidebettersupportforclinicaltrialsandtheformulationofmoresensitivestandardsofincompletelupuserythematosus，andtoanalyzetherationalityofcurrentclinicaltreatmentinterventionsforthemanagementofdifferentILErisklevels.【Keywords】Subacutecutaneouslupuserythematosus;Incompletelupuserythematosus;Diagnosticcr
8、iteria1临床资料患者，女，42歲，农民，因“鼻梁左侧红斑17个月，双下肢红斑半个月入院。17个月前无明显诱因于鼻梁左侧出现硬币大小、边界清楚的红色丘疹及斑丘疹于外院门诊就诊，诊断为“亚急性皮肤型红斑狼疮subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE，口服硫酸羟氯喹0.2g/d、外用丁酸氢化可的松0.1%后红斑明显消退，用药2个月后自行停用硫酸羟氯喹。半个月前患者双下肢近端伸面及内侧出现对称性的红色环状斑丘疹，按之可褪色，无瘙痒无压痛，红斑间皮肤正常。患者为求进一步诊治来本科就诊，患者自发病以来，脱创造显，无明显光过敏，无眼干、口干，无口腔溃疡，无雷诺现象
9、，无关节疼痛等，精神情况尚可，饮食睡眠尚可，二便正常，近期体重无减轻。既往身体健康状况良好，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，否认传染病病史，否认手术、外伤及输血史。否认流产史。否认家族中类似遗传，否认食物药物过敏史，否认吸烟饮酒史。体格检查：一般状况尚可，皮肤科检查：双下肢近端内侧及伸侧出现对称的境界清楚的环形水肿性的紫红色斑疹，边缘隆起，触之有浸润感，中央消退，留有色素沉着，红斑与红斑间的皮肤正常。实验室及辅助检查：皮肤病理活检：基内幕胞空泡化，真皮附属器周围炎细胞灶状浸润，无明显的角化过度、毛囊角栓，不除外红斑狼疮。尿常规：正常。血常规：白细胞：5.10109/L，单核细胞百分比12.00
10、%，嗜酸细胞百分比0.40%，红细胞：4.621012/L，血小板：170109/L。血沉：40mm/h，类风湿因子RF：21.4IU/ml，抗核抗体：11000颗粒型、核仁型，抗ENA谱：抗SS-A抗体+-，SS-B-。免疫球蛋白IgG：20g/L，IgA、IgM、C3、C4、C反响蛋白、梅毒血清均在正常范围内，抗Sm抗体：-，抗ANCA抗体系列：均阴。眼底检查：双眼底无明显异常。肺CT：双肺下叶可见散在条索状及淡片状密度增高影，边缘模糊。心影增大，双侧胸膜未见明显异常增厚，考虑间质性肺炎。患者拒绝做高分辨CTHRCT扫描进一步检查。临床诊断：亚急性皮肤型红斑狼疮，间质性肺炎。2讨论以红斑狼
11、疮特有皮损为首发的患者，根据临床皮损形态特征及进一步皮肤组织病理特异性皮损结果，临床医生可以初步判断红斑狼疮的类型，再根据进一步检查结果是否符合系统性红斑狼疮的诊断标准，所以皮肤科医生对该类患者的诊断及鉴别诊断一般比拟容易。红斑狼疮家族是一类病谱性疾病，一端为皮肤型红斑狼疮，病变主要局限于皮肤，另一端为系统性红斑狼疮systemiclupuserythematosus，SLE，累及多系统和多脏器【1】。而亚急性皮肤型红斑狼疮是介于皮肤性红斑狼疮与系统性红斑狼疮两者的过渡性疾病。一般认为，亚急性皮肤型红斑狼疮可能是系统性红斑狼疮中一种病情比拟轻的亚型，可以进展为系统性红斑狼疮，预后一般较好【2】
12、。局部患者虽处于临床稳定的局限性疾病状态，但有10%55%的不完全型红斑狼疮incompletelupuserythematosus，ILE患者可开展为系统性红斑狼疮【3】。本文暂不讨论该患者的间质性肺炎，因为患者皮损出现的时间不长并且未做肺一氧化碳弥散量DLCO测定、HRCT等检查，还无法确定间质性肺炎是否与该患者的亚急性皮肤型红斑狼疮相关性，即使该患者可诊断为亚急性皮肤型红斑狼疮合并间质性肺炎，也未能纳入现有的任何系统性红斑狼疮的诊断标准。作者认为，相较于系统性红斑狼疮的疾病研究进展，临床上引用“亚急性皮肤型红斑狼疮指导本例患者时容易轻视其进展为系统性红斑狼疮的可能，少局部患者可迁延有严重
13、的器官受累，且国内研究也缺乏对亚急性皮肤型红斑狼疮患者的跟踪随访等，所以不建议以皮肤组织病理特异性皮损为诊断依据进行分类。本文病例根据临床表现、组织病理特征，很容易诊断为亚急性皮肤型红斑狼疮，但该患者近一年半内出现2次同类型不同部位的亚急性皮肤型红斑狼疮，病情的反复和预后的不确定性显然加重了患者的心理负担，降低治疗依从性，增加其复发率【4】，所以需要临床医生向患者明确阐述疾病可能的开展进程。但在如何描述这類已表现出狼疮临床病症及免疫异常、又不符合美国风湿病学会AmericanCollegeofRheumatology，ACR-97【5】、系统性红斑狼疮国际临床协助组SystemicLupusI
14、nternationalCollaboratingClinics，SLICC-12【6】及2021年欧洲抗风湿病联盟和美国风湿病学会EuropeanLeagueAgainstRheumatism/AmericanCollegeofRheumatology，EULAR/ACR【7】制定的系统性红斑狼疮分类标准的患者的状态中，国内外研究者使用“潜伏性狼疮、“早期狼疮、“潜在狼疮、“不完全型狼疮、“不完全性系统性红斑狼疮、“未分化结缔组织病等不同术语8，而既能包括稳定的轻度疾病、又能包括更严重的器质性疾病但仍不能归类为系统性红斑狼疮的这一类描述，作者应用不完全型红斑狼疮这一词9，本文病例符合这一术语
15、。不完全型红斑狼疮是指患者具有系统性红斑狼疮样临床表现和自身免疫的迹象，但不能完全符合美国风湿病学会修订的系统性红斑狼疮分类标准的一种疾病状态。早在1989年Greer等10曾对38例不完全型红斑狼疮患者进行随访研究，但国内使用不完全型红斑狼疮较少，认为其原因有：对不完全型红斑狼疮的患者群体的界定不一;对不完全型红斑狼疮的研究中使用不同的纳入标准;研究自身免疫类疾病本身就十分复杂，并有自身免疫性疾病家族史对不完全型红斑狼疮患者的影响;临床上皮肤科医生以皮损特点及组织病理特点为依据分类;不完全型红斑狼疮患者有进展为其他分类结缔组织并的可能。目前研究者们为了能在分子水平上找到早期发现不完全型红斑狼
16、疮及提示其进展为系统性红斑狼疮的特征性临床病症和特异性生物标志物，提出不同的不完全型红斑狼疮入选标准，这也导致研究结果之间的差异9。过去这些有患系统性红斑狼疮风险的不完全型红斑狼疮高危患者的研究大多以ACR标准常规收集临床因素8，Lambers等9认为，使用SLICC标准进行分类不会改变狼疮不完全分类的患病率。但具体至少符合几项ACR-97标准，不同的研究以不同的ACR-97标准条数入选患者。那么符合ACR-97标准中的工程数量与不完全型红斑狼疮患者开展为系统性红斑狼疮的风险是否呈正相关，目前还没有研究明确的表示。而目前Lambers等9认为ANA180阳性可用于标记不完全型红斑狼疮，作者更倾向Lambers对不完全型红斑狼疮的建议定义，且ANA180阳性已成为2021年EULAR/ACR系统性红斑狼疮分类标准中的入选标准【7】，那么ANA180阳性标准的参加后，
