《原发性醛固酮增多症诊断与治疗》由会员分享，可在线阅读，更多相关《原发性醛固酮增多症诊断与治疗（2页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、原发性醛固酮增多症诊断与治疗: 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从 而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制， 临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可 能是特发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾， 体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性，临床表现为高血压和低血钾综合征群。 Conn于1955年首先指出肾上腺皮质腺瘤分泌过多的醛固酮是本病的原因，因此又称此病 为Conn综合征。本
2、病占住院的高血压病例的12%，是一种可以治愈的继发性高血压， 发病年龄高峰为3050岁，女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤，约占原 醛症的60%80%，大多数为单个腺瘤，左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生，又称为 特发性醛固酮增多症，约占20%30%。原发性醛固酮增多症类型及发生率肾上腺醛固酮瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)： 65%85% 特发性醛固酮增多症(idopathichyperaldosteronism,IHA)： 15%40% 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediablealdosteroni
3、sm,GRA)： 1% 原发性肾上腺皮质增生(primaryadrenalhyperplasia,PAH)： 1% 产生醛固酮的肾上腺癌(aldosterone-secretingadrenocorticalcarcinoma)： 1% 产生醛固酮的异位肿瘤(aldosterone-secretingectopictumor)： 1%原发性醛固酮增多症病因1、醛固酮瘤，最多见，约占原症的60%-90%，多见一侧腺瘤，直径多在3cm以下，大多介于1-2cm，包隔完整，切面呈现金黄色，有大量透明细胞组成， 电镜下，瘤细胞先粒体呈小板状显示小球带细胞的特征，极少数为双侧瘤子，醛固酮瘤的成 因不明，患
4、者血浆固酮浓度与血浆ACTH昼夜节律呈平行。2、特发性醛固酮增多症(特症)，本症为成人原症第二多见的类型，约占10%-40%双侧 肾腺小球带增生，有时伴结节，病因还不明确，有以下可能因素，血管紧张素I的作用被加 强，在静滴血管紧张素I后，醛固酮分泌增多的反对较正常和醛固酮患者为强，于特症患者 血管紧张素转换酶抑制剂可使醛固酮分泌减少，高血压减轻，低血钾上升，而于醛固酮患者， 作用不明显，促进固酮分泌的因子，ACTH前体物(POMC) N端肽的一个片断，即人赖氨 基r3-MSH (促黑素细胞素)，为一糖肽段(50-76位)可兴奋固酮分泌，作为较ACTH为 强，特症患者可测得高浓度的免疫活性rMS
5、H，而固酮瘤患者浓度甚低此外，尿中曾则出 兴奋固酮分泌的糖蛋白，分子良介于4100-3600，人尿，血、垂体中皆可侧到，在切除垂体 后降低，此于特症患者明显增高，还发现特症患者血中p内肽浓度也升高，以上研究提示 特症中垂体释放兴奋固酮的因子，血清素拮抗药赛啶可使特别是症患者固酮分泌减少，提示 在本型中存在者经血清素介导的兴奋固酮的分泌的因素。3、少见内分泌大量固酮的肾上腺皮质癌，往往还分泌糖皮质类固醇，雄激素肿 瘤体积大， 直径多在3cm以上，切面常显示出血，坏死，肿瘤的恶性性质在细胞学上常难以确定，转 移灶的存在得以确诊。4、异位的分泌固酮的肿瘤，少见，可发生肾内的肾上腺残余或卵巢肿瘤。5、糖皮质类固醇可抑制性固酮增多症，多见于青少年男性，可为家族或散发与ACTH昼夜 节律平行，用生理代替性的糖皮质固醇数周后可使醛固酮分泌量、血压、血钾恢复正常，近 年证实本病的发病机制同源染色体间遗传物质发生不等交换，产生一种118羟化醛固酮合 成酶合体，118羟化酶端调节区固酮合成酶的编码。序列的相合，已直编码118羟化酶与 固酮合成酶的基因皆位于第8号染色体，二者编码区的DNA有95%相同，正常时醛固酮合 成酶在肾上腺小球带表达，118羟化酶束装代表大，后者受ACTH兴奋性调控。原发性醛固酮增多症临床表现
