细胞内膜系统及其功能

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1、细胞内膜系统及其功能内膜：细胞质内的膜相结构，区分于质膜(细胞质膜)。内膜系统：细胞内结构、功能、发生上相互联系，由膜包被的细胞器或者细胞结构。内膜系统(endomembrane system)：包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡。它们的膜是相互流动的，处于动态平衡之中;功能上也相互协同。内膜系统的共同结构特点： 都是单位膜结构；仅存在于真核细胞中；处于动态平衡中，膜之间有转化现象。内膜系统和质膜的结构区别：单位膜的层次不如质膜明显；厚度稍薄，67nm；膜上的抗原不同。一、内质网 ER概述(P175)K. R. Porter(1945)发现于培养的小鼠成纤维细胞，是位于细胞质内质部分

2、的网状结构，故名 内质网。ER是由封闭的膜系统及其围成的腔形成的互相沟通的网状结构。存在于真核细胞中，占细胞膜系统总面积的一半左右。(一) 内质网的两种基本类型一一糙面内质网和光面内质网1、糙面内质网(rER)(P176)排列整齐的扁囊状结构，表面分布大量的核糖体。可视为内质网和核糖体的复合体。rER的主要功能(P178)合成分泌性的蛋白和多种膜蛋白。在分泌细胞和浆细胞中非常发达。易位子结构(translocon)位于rER膜上的蛋白复合物，是新合成的多肽进入内质网的通道。2、光面内质网(sER)(P177)表面无核糖体，常为分支管状，形成复杂的立体结构；sER的主要功能： 脂类合成的主要场所

3、； 作为出芽的位点，将内质网合成的蛋白质和脂类转移到高尔基体中。3、rER和sER的结构关系rER包含20余种与sER不同的蛋白；两者都是内质网的不同区域，并不混合；4、ER与质膜、核膜的联系有时质膜向内折叠并与ER相连接，二者相通一一ER从质膜起源；rER常与外层核膜相连，ER腔和核周隙沟通，外核膜上也常附有核糖体颗粒一一ER膜与核 膜的同源性。5、两个概念：微粒体(microsome)：(P176)实验过程中破碎的ER自我融合形成的近似球形的膜泡结构， 包含内质网膜和核糖体组分。具有ER的某些基本功能。肌质网(sarcoplasmic reticulum)心肌、骨骼肌细胞中特殊的ER，内贮

4、存高浓度的Ca2+，受到神经冲动刺激后释放Ca2+， 参与肌肉收缩功能。6、核糖体循环7、ER和高尔基体、线粒体关系sER与高尔基体关系密切；rER与线粒体紧密联系：能量、细胞凋亡。8、外界因素对ER的作用(P178)ER对饥饿、缺氧、辐射、化学毒物、病毒非常敏感，往往表现出囊泡化，网腔扩大、形成 空泡，核糖体脱落，蛋白合成受阻。(二) ER的功能一一合成蛋白质和脂质的基地1、蛋白质的合成(P178)所有蛋白质的合成都起始于细胞质基质；以下蛋白质在合成开始不久后便转到ER上继续合成： 向细胞外分泌的蛋白，如抗体、激素、细胞外基质成分等； 膜整合蛋白，运到质膜或者其他内膜系统； 内膜系统细胞器中

5、可溶性驻留蛋白，如溶酶体中的水解酶； 需要进行修饰的蛋白，如糖蛋白。2、脂质的合成(P178)合成几乎全部的膜脂(磷脂、胆固醇)；合成磷脂的部位在ER膜的细胞质基质一侧，一旦合成，很快在转位酶的作用下转向ER腔 面；合成的磷脂向其他膜转运的方式： 出芽一高尔基体、溶酶体、细胞膜上 借助PEP 一线粒体、过氧化物酶体上3、蛋白质的修饰与加工修饰和加工包括：“三化”、二硫键的形成；其中最主要的是糖基化，几乎所有内质网上合成的蛋白质最终都被糖基化。N一连接的糖基化4、新生肽的折叠与装配蛋白二硫键异构酶结合蛋白(binding protein， Bip)5、ER的其他功能(P181)肝细胞中光面内质网

6、的解毒功能；参与胆固醇和固醇类激素的合成；肌细胞中特化的光面内质网一一肌质网；储存Ca2+，作为细胞内信号物质；提供酶附着的位点和机械支撑作用。内质网-细胞核信号转导途径。二、高尔基体的形态结构和功能Golgi complex概 述Camillo Golgi (意大利，1898 )在猫头鹰的神经细胞中发现一种网状结构，上世纪50年代才确认其存在和结构，命名为高尔基体。高尔基体(Golgi body)、高尔基器(Golgi apparatus)，高尔基复合体(Golgi complex)。存在于真核细胞中(一)高尔基体的形态结构、极性(P182)由一些排列较为整齐的、堆叠的扁平膜囊和周围大小囊泡

7、组成。具有极性，具有恒定的位置和方向，物质运输也具有方向性；分泌旺盛的细胞中含量高。(P183)靠近细胞核的膜囊凸面，称形成面(forming face)或顺面(cis face)；面朝细胞膜的凹面，称成熟面(mature face)或反面(trans face)。高尔基体内的功能区隔 面管网(cis Golgi network)中间膜囊(medial Golgi)反面膜囊(trans Golgi)反面管网(trans Golgi network )1、顺面膜囊( cis Golgi)分布：高尔基体顺面最外侧的扁平膜囊，又称顺面网状结构（cis Golgi network, CGN）。功能：接

8、受来自内质网新合成的物质，分类后大部分转入高尔基体的中间膜囊，少部分 蛋白质（具有KDEL/HDEL序列）返回并驻留于ER。2、中间膜囊（medial Golgi）分布：中部由扁平膜囊和管道组成，功能连续完整的膜囊系统；功能：表面积大，进行糖基化修饰、糖脂的形成、有关多糖的合成。3、反面膜囊（trans Golgi）和反面管网结构（TGN）分布：TGN位于反面的最外层，与反面膜囊相连，外卜侧伸入细胞质中，管网状，并有囊 泡与之相连；功能：参与蛋白质的分类、包装和转运，最后从高尔基体输出，形态不断变化。高尔基体周围的囊泡：顺面一侧的为ER和高尔基体之间的物质运输小泡，称为ERGIC或VTCs；反

9、面一侧的为分泌泡和分泌颗粒，将分类和包装的物质运输到细胞特定部位。（二）高尔基体的功能交通枢纽（P186）将内质网合成的多种蛋白质（分泌性蛋白、细胞膜蛋白、溶酶体酸性水解酶、胶原纤维等） 进行加工、分类和包装，然后分别运送到细胞特定的部位或者细胞外。内质网合成的部分脂类也需要经过高尔基体运送到细胞膜和溶酶体膜。1、高尔基体与细胞的分泌活动分泌蛋白、膜蛋白、溶酶体中的酸性水解酶、胶原纤维等细胞外基质，都在高尔基体 内完成定向转运。例如：溶酶体酶在高尔基体中的分选：带有6磷酸甘露糖（M6P）标志。蛋白质在高尔基内的分选转运信息存在于蛋白质氨基酸序列本身。2、蛋白质的糖基化及其修饰（P187）rER

10、合成的蛋白质在ER和高尔基体中发生糖基化，并且在从rER向高尔基体转运的过程 中，发生一系列的修饰和加工。糖基化的意义（P187）： 为各种蛋白质加上不同的标志，以利于高尔基体的分类和包装； 影响多肽的构象； 增强构象的稳定性； 影响蛋白质的水溶性和电荷；糖基化的方式（P188）N 一连接：连接到天冬酰胺的酰胺N原子上O一连接：连接到丝氨酸、苏氨酸或胶原纤维的羟脯氨酸、羟赖氨酸上糖的供体一一核 苷酸单糖；表7 2N 一连接和O 一连接的比较3、蛋白质的水解和其他加工过程（P190）切除蛋白原N端或两端的序列（如胰岛素、胰高血糖素）；将前体切割成多段同种有活性的多肽（某些神经肽）；相同的前体经过

11、不同的加工可以形成不同的多肽，增加了细胞信号分子的多样性。4、在细胞分泌中起主要作用：消化道分泌物、呼吸道分泌物、皮脂腺、汗腺5、是酶原粒和初级溶酶体的发源地：酶原：无活性的蛋白酶前体，如胃蛋白酶原、胰蛋白酶原加工包装细胞外排高尔基体-酶原粒-胰管一胰蛋白酶6、在植物细胞中参与分裂末期多糖的合成；7、 细胞中“膜流”的调控枢纽：“膜流” membrane flow维持质膜及内膜系统动态平衡的循环途径。三、溶酶体的形态与功能溶酶体(lysosome)(一)溶酶体的形态结构和类型1、形态结构单层膜围绕、内含多种酸性水解酶类的囊泡状细胞器；主要功能一一细胞内消化。标志酶一一酸性水解酶。几乎存在于所有

12、动物细胞中(植物中同等功能的细胞器为圆球体、中央液泡)；异质性(heterogenous)2、分类：按照完成生理功能的阶段分为：初级溶酶体(primary lysosome)；次级溶酶体(secondary lysosome)；残余体(residual body)(1) 初级溶酶体(primary lysosome)刚刚形成的溶酶体，不含底物；圆球形，内容物均一，有多种酸性水解酶(蛋白酶，核酸酶、脂酶、磷酸酶等50余种酸 性水解酶)，反应最适pH值5。膜上嵌有H +泵，将H + 泵入溶酶体内，维持酸性内环境；膜脂中胆固醇含量高，促进膜的稳定性。膜上具有多种转运蛋白用于水解产物的转运；膜蛋白高度

13、糖基化，有利于防止自身被降解。 酶结构相似，可能有共同起源。(2) 次级溶酶体(secondary lysosome)含有水解酶和底物，是将要、正在进行消化作用的溶酶体。形状不规则，可能包含多种生物 大分子、细胞器、细菌等，成分非常复杂。分类：自噬溶酶体(autophagolysosome):与自噬泡形成的复合体异噬溶酶体(phagolysosome)：与异噬泡、胞饮泡、吞噬泡形成的复合体(3) 残余体(residual body)未被消化的物质残留在溶酶体中，又称为溶酶后体；残余体内的物质最终以胞吐的方式排出 细胞。(二)溶酶体的功能(P193)1) “清道夫”一一清除无用的生物大分子、衰老

14、的细胞器、衰老死亡的细胞降解不再需要的酶或某些代谢产物；清除衰老的细胞器和生物大分子2) 防御功能颗粒白细胞和巨噬细胞可以吞噬抗原一抗体复合物、细菌和病毒，在溶酶体中将其杀死。3) 细胞内消化；参与分泌过程的调节;清除凋亡细胞;精子的顶体(acrosome)，类似于溶酶体，实现受精 过程。(三) 溶酶体的发生(P195)各种溶酶体酶在rER上合成N 一连接的糖基化修饰转运到高尔基体。甘露糖残基磷酸化为6磷酸甘露糖(M6p)， 浓缩，出芽方式转运到溶酶体中、TGN将溶酶体酶转运到前溶酶体(prelysosome)，其膜上的H +泵，使内部呈酸性环境，引 起M6P去磷酸化，与受体分离，M6P受体穿

15、梭于高尔基体和溶酶体之间，重复使用。5、溶酶体和疾病1）矽肺：二氧化硅尘粒（矽尘）吸入肺泡后被巨噬细胞吞噬，不能被消化，颗粒表面形成 硅酸，导致吞噬细胞溶酶体破裂，水解酶释放，细胞崩解，矽尘释出。释放的矽尘又被其他 巨噬细内吞噬，如此反复进行。激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化，呼吸 功能下降。2）肺结核：结核杆菌不产生内、外毒素也无荚膜和侵袭性酶。但是菌体成分硫酸脑苷脂 能抵抗溶酶体的杀伤作用,使结核杆菌在肺泡内大量生长繁殖，导致巨噬细胞裂解，释放出的 结核杆菌再被吞噬而重复上述过程，引起肺组织钙化和纤维化。3）台一萨氏病（Tay Sachs）（P194）病人溶酶体中天生缺乏B-氨基己糖酯酶A，不能分解神经细胞中的神经节苷脂（GM2）， 导致GM2在脑细胞内的积累，造成精神呆滞和死亡。4）类风湿性关节炎5）肿瘤四、过氧化物酶体（peroxisome）概述（P197） Rhodin 1954发现于鼠肾小管