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1、分型膜周部室间隔缺损缺损中心位于室间隔膜部,但很少单纯累及膜部室间隔,常扩展累及毗邻的肌部室间隔的某一部分,系室间隔后上方与动脉圆锥心内膜垫未融合所致。此型又可分为3个亚型,所有这类缺损都与三尖瓣隔瓣为邻,其上缘总是靠近主动脉瓣,而下缘都接近传导组织。单纯膜部型:单发而局限于膜部间隔的小缺损缺损四周为纤维结缔组织,有时与三尖瓣腱索相互粘连,甚至形成膜片状结构或形成膜部间隔瘤,有助于自然闭合。嵴下型:室上嵴下方的膜周部缺损,常较大,其后上方常与主动脉瓣右叶相邻。隔瓣下型:缺损大部分位于三尖瓣隔瓣下方,三尖瓣隔瓣附着处构成缺损的上缘。漏斗部室间隔缺损缺损位于漏斗部室间隔、肺动脉和主动脉瓣下。干下型
2、:也称为肺动脉瓣下型。缺损位于室上嵴上方肺动脉瓣下,肺动脉瓣环下缘即为缺损上缘,其间没有肌性组织。经缺损左向右分流血流直接射入肺动脉。嵴上型:缺损位于室上嵴之上肺动脉瓣下,其上缘与肺动脉瓣环之间有肌组织隔开。经缺损左向右分流血流直接射入右室流出道。嵴内型:位于室上嵴之内,周围一般有完整的肌肉组织,缺损位于肺动脉瓣以及三尖瓣之间,从左心室分流的血液往往直接进入右室流出道。肌部缺损缺损位置较低,四周有完整的肌肉组织边缘,单个或多个缺损,形态和大小不一。对位不良型由于心室流出道与大动脉的对位错开,二者没有对位在一条直线上。常见于法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁、永存动脉干等畸形。室间隔缺损可以单独存在,同时也可以有两处以上缺损口并存,还可与其他畸形并存。图5-10各类室间隔缺损解剖位置示意图A:动脉干下型室间隔缺损B:崎内型室间隔缺损C:膜周部室间隔缺损D:小梁化肌部室间隔缺损E:隔瓣下型室间隔缺损1