第九章氨基酸代谢第一节：蛋白质的生理功能和营养代谢蛋白质重要作用1•维持细胞、组织的生长、更新和修补 2•参与多种重要的生理活动（免疫，酶，运动，凝血，转运）3•氧化供能氮平衡1•氮总平衡：摄入氮 二排出氮（正常成人）氮正平衡：摄入氮 ＞排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡：摄入氮 ＜排出氮（饥饿、消耗性疾病患者） 2•意义：反映体内蛋白质代谢的慨况蛋白质营养价值1•蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比2•必需氨基酸-----甲来写一本亮色书、假设梁借一本书来3•蛋白质的互补作用，指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以互相补充而提高营养价值第二节：蛋白质的消化、吸收与腐败外源性蛋白消化1•胃：壁细胞分泌的胃蛋白酶原被盐酸激活，水解蛋白为多肽和氨基 酸，主要水解芳香族氨基酸2•小肠：胰液分泌的内、外肽酶原被肠激酶激活，水解蛋白为小肽和氨基酸；生成的寡肽继续在小肠细胞内由寡肽酶水解成氨基酸氨基酸和寡肽的主动吸收1•吸收部位：小肠，吸收作用在小肠近端较强2•吸收机制：耗能的主动吸收过程①通过转运蛋白（氨基酸+小肽）：载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联 体，由ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由钠泵排出细胞。
◎通过r-谷氨酰基循环（氨基酸）：关键酶----r--谷氨酰基转移酶，大肠下段的腐败作用1•产生胺：肠道细菌脱羧基作用生成胺，其中俎氨酸 一 *组賊（降血压） *色胺醋氨航 一 酪胺（升耐O赖氨酸 一 尸胺[降血压）苯内奴战一 斥乙胺假神经递质：酪胺和苯乙胺未能及时在肝转化，入脑 羟基化成B -羟酪胺，苯乙醇胺，其结构类似儿茶酚胺，它们可取 代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传递神经冲动，使大脑发生异 常抑制2•产生氨：未被吸收的氨基酸 庞氨蛊林罚（MII]llH>ILkO渗入肠道的垛素酶3•产生其他物质：有害（多），如胺、氨、苯酚、吲哚；可利用物质（少），如脂肪酸、维生素 第三节：氨基酸的一般代谢 体内氨基酸分解1.蛋白质降解速率---半衰期2•真核细胞内蛋白降解两大途径： ①溶酶体内ATP非依赖途径+②蛋白酶体内ATP依赖途径（泛素化过程参课本 P201）:① 溶酶体内ATP非依赖途径?不依赖ATP?利用溶酶体内组织蛋白酶（cathepsin）?降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白② 蛋白酶体内ATP依赖途径（依赖泛素的降解过程）?依赖ATP?降解异常蛋白和短寿命蛋白泛素介导的蛋白质降解过程・曰：泛素活化酶E:泛素结合酶,E3 :泛素蛋白连接酶氨基酸代谢库1•代谢“三进四出”：进---食物消化吸收，组织蛋白分解，非必需氨 基酸转化出---脱氨基作用，脱羧基作用，代谢转变，组织蛋白合成氨基酸分解第一步：脱氨基脱氨基方式：1•转氨基作用2•氧化脱氨基 3.联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联°转氨基作用：1.定义在转氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉 a -氨基生 成相应的a -酮酸，而另一种a -酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的 过程。
2•反应式:¥r 转氨酶r2H — c—阿|H —C—NH, I *COOHCOOHCOOHCOOH大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外3•转氨酶组成和分布：谷丙转氨酶（或称丙氨酸转氨酶， ALT,GP）,主要分布在肝；谷草转氨酶（或称天冬氨酸转氨酶，AST,GOT）主要分 布在心脏.血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之4•作用机制:转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸毗哆醛磷战毗哆丿按谷氮酸5.转氨基作用的生理意义：转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨 基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径 通过此种方 式并未产生游离的氨.氧化脱氨基（L谷氨酸氧化脱氨基作用）:不需氧的L杳氨酸脱氢酶CH-CUOH催化，主要分布在肝，脑，肾IEONH ir,o itC^COOH 亠ZOO! + NH.(CU)—CXJO11G購戊二Bi(0一312呼爲L為氮酸_联合脱氨基：两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下 a -氨基 生成a -酮酸的过程① 转氨基和氧化脱氨基偶联（脱氨基，合成非必需氨基酸主要方式,存在于肝，肾）氨堆酸 4嗣戊二酸 NH3+5ADH+H+氨堆酸 4嗣戊二酸 NH3+5ADH+H+转氨酶L ■谷氨晰氢酶谷氨酸H.O+XAD+②转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（存在于肌肉组织）①经氨基化生成非必需氨基酸②转变成糖及脂类（记少不记多：生酮要来亮盏灯,生糖生酮落一本色书）氨基酸生糖及生酮性质的分类类别氨基酸生糖氨基酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸③氧化供能：a -酮酸在体内可通过TAC和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO,同时生成 ATP氨基酸、糖及脂肪代谢的联系* PEP脂肪1]Le磷酸廿油脂肪酸甘油三酯丙氧酸 半胱氫酸 丝氨酸 苏氮战 色皱酸*內岗酸异亮氮酸 亮氮酸 色氮酸草酰乙酸亮氨酸賴氨酸齬氮酸色氮酸苯内氨酸天疼氨酸 大零旣赅苯丙氨酿TA CJ、o：G-隔戊一酸柠襟酸延胡索酸<1 CO,鼻谷氨酸异亮氮酸蛋氮震 丝氨酸苏氮酸绸氨酿精氨酸谷氮st胺 纽氮酸嫌気靈SEEE3第四节：氨的代谢血氨性质体内的氨主要在肝合成尿素 (urea)而解毒。
正常人体生理血氨浓度47-65 卩 mol/L血氨的“三来四去”来源：① 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源，胺类的分解也可以产生氨② 肠道吸收的氨③ 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺去路：① 在肝内合成尿素，主要的去路② 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物③ 合成谷氨酰胺④ 肾小管泌氨：肾小管上皮细胞分泌的NHfe在酸性条件下生成NH4：随尿排出氨的转运1•转运形式：丙氨酸、谷氨酰胺骨骼肌丙酮酸-葡萄糖循环肝牛成尿素 >丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺的运氨作用骨骼肌，脑谷氨酰胺合成肝或肾谷氨酰胺酶水解谷氨+氨——ATP谷氨酰胺令成爲ADP+Pi谷氨酸+ NH. > 八谷氨旣胺谷氨酰肢酹氨基酸代谢中几大重要循环：1. r-谷氨酰基循环（见前文书P199）2. 丙酮酸-葡萄糖循环（P207）3. 尿素生成鸟氨酸循环（P211）4. 甲硫氨酸循环（P215）尿素合成1. 关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶2. 定位：肝，胞液+线粒体3•原料：2分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸4•耗能：3个ATP 4个高能磷酸键（其中一个 ATP生成AMP）5. 反应结果：鸟氨酸催化氨生成二氧化碳和尿素6. 主要步骤：O CQ + NH3 + HaO + 2ATP缩合生成氨基甲酰磷酸② 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反生成瓜氨酸③ 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸⑷精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸O精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸C O, I TVHj \ H；O2 ATP线料体7 tv乙離眷毎瞰2ADP-Pi V 氮基甲酰隣酸鸟氨酸ATP天宇氨酸 *噌—KC胞液AMP + PPi氢酸楮氨酸代 琥珀酸迅朗索醱■*苹果酸<1 ->1F^6•合成调节：高蛋白质膳食促进尿素合成AGA激活CPS-启动尿素合成 精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 7•合成障碍疾病：高血氨症，氨中毒血氨浓度升高称高氨血症，高氨血症脑功能障碍，称氨中毒。
起因：肝功能严重损伤或尿素合成酶的遗传缺陷氨小毒的可能机制nii3 “1』―酮戊二酸一丄—谷氨険 '、、脑内flt- AM戊二酸］ TAC /脑供能不足肝性脑病（详细内容参人代黄色教材）定义：肝性脑病是继发于严重肝炎，以代谢絮乱为基础的中枢神 经系统功能失调综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏 迷发病机制：1. 氨中毒学说2•假性神经递质学说3. 氨基酸代谢失衡学说4. GAB/学说5. 神经毒物协同学说治疗：1. 消除病因2. 减少肠内毒物的生成和吸收3. 促进有毒物质的代谢，纠正氨基酸代谢的絮乱4. 肝移植5. 其他对症治疗第五节：个别氨基酸的代谢脱羧基作用1. 普遍反应步骤：氨基酸脱羧酶胺醛羧酸 ——"——"2. 生成各种胺：GABA组胺，5-羟色胺，多胺，牛黄酸 ①谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成 y氨基丁酸：COOHCOOH1—务氨酸肮裁酶1(CH2)2 — M °(CHl)：11CHNH:CO2CH:NH:1COOHL-谷氨酸GABAGABA （ y氨基丁酸）是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用②牛磺酸：5胱2 一舷两“塑些警t牛磺酸co2③组胺:「俎氨酸辱酸脱讐和组胺'co,生理作用：强烈的血管舒张剂 增加毛细血管的通透性刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌④ 5-羟色胺：邑氨酸遼輕L诈輕酸z曾*5-HT co.鸟氮嚴鸟氨酸脱矽晦腐胺乩腺齐甲硫氮醸__k 脱歲基sz(SAA1)⑤多胺:丫青胺(spermine)* 如沙和酸 fuW (spermidine)调节细胞生长在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强一碳单位生成 1•定义：某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位 2•载体：四氢叶酸做为一碳单位运载体，在 N5, N10位结合3.形式：一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸 K N% CH2—FH4甘氨酸 n53 X10—ch2—fh4纽氨酸 * N5 CH=NH FH4色氨酸4•转变：N"—eno—fii4,J IhO FH3N5, 一FH4 — N5一CII-N1L一F1I4” XAOPH+^H1J XADP*1 rN5S N10一 一FH4严 NADH+H+〉XA»'2—CII,—fii45•生理功能：作为合成嘌呤和嘧啶的原料把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来含硫氨基酸代谢：含硫氨基酸：甲硫氨酸，半胱氨酸，胱氨酸（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用产生 SAM （S—腺苷甲硫氨酸），SAM为体内甲基的直接供体甲硫氨酸循环生理意义：为机体甲基化反应提供甲基，N5—CH3-FH4为甲基的间。