胎儿水囊状淋巴管瘤的超声诊断价值

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1、胎儿水囊状淋巴管瘤的超声诊断价值作者:张宗美向伦祥张友志吴强 【摘要】 目的探讨超声在诊断胎儿水囊状淋巴管瘤中的诊断价值。方法回顾分析胎儿23例水囊状淋巴管瘤超声声像图特点,并经引产后病理证实。结果23例患胎儿水囊状淋巴管瘤的孕妇均在12周28周,经超声常规检查时发现。瘤体最大约8.9cmx16.3cmx9.8cm, 最小约1.0x0.9cmx0.5cm。位于颈部12例,上肢1例,肩背部1例,胸前2例。并发胸腔积液6例,腹腔积液9例,胸腹腔均积液4例, 皮下水肿5例,心包腔积液1例。声像图特征: 胎儿头及颈部围绕一囊肿,呈多房性,壁较厚或薄,内可见分隔,无分隔者较小;位于肢体可呈蜂窝状。结论超

2、声可诊断胎儿水囊状淋巴管瘤 ,对临床医师评估胎儿预后、指导临床处置有重要的临床意义。 【关键词】 超声诊断 ; 胎儿; 水囊状淋巴管瘤Diagnostic value of fetal water-cystic lymphangioma with ultrasonography ZHANG Zong-mei XIANG Lun-xiang ZHANG You-zhi WU Qiang Department of ultrasound, Chongqing Three Gorges Central Hospital, Chongqing 404000,China 【】 Objective To

3、investigate the diagnostic value of fatal water-cystic lymphangioma.with ultrasonography Methods The ultrosonographic featwres of 23 cases with fetal water-cystic lymphangioma coufirmed by pathology afer autopsy were reviewed retrospectively. Results all cases with fetal water-cystic lymphangioma we

4、re diagnosed by ultrasonography in 12-week to 28-week pregancy. The size of water-cystic lymphangioma were between 18.9cm16.3cm9.8cm and 1.0cm0.9cm0.5cm. The locations of water-cystic lymphangioma were 12 cases in the neck, 1 case in the limb, 1 case in the back, 2 cases in front of the chest. The c

5、omplications were 6 cases with pleural effusion 9 cases with ascites, 4 cases with pleural effusion and ascite, 5 cases with skin edema,and 1 case with pericardial effusions. The sonography of fetal water-cystic lymphangioma showed cystic lesions around fetal head and neck with multiseptum and thick

6、 wall, small lesion with no septum and honeycomb lesion in the limb. Conclusion Fetal cystic lymphangioma can be diagnosed with ultrasonography,which is of an important clinical value in the management of pregnancy 【 】 Ultrasonography; Fetus; Water- cystic Lymphangioma 水囊状淋巴管瘤又称淋巴水囊肿,是胎儿淋巴系统发育异常,淋巴回

7、流障碍所致。水囊状淋巴管瘤较为罕见,仅占胎儿异常的23% 1。现将在我院发现且经病理证实的23例水囊状淋巴管瘤报告如下。 资料与方法 一、研究对象 本文23 例均来源于2001 年1月2008年1月来我科常规进行产前超声检查的孕妇,年龄2138 岁,平均28. 8岁。孕周1228 周,平均22 周。初次妊娠8 例,第二次妊娠13 例,第三次妊娠2 例,其中9 例有自然流产史,4例胎死宫内史,2 例畸形胎儿史(一例为脑积水,一例为脊柱裂) 。超声检查次数:18 例为第1 次,5 例为第2 次 。 二、仪器与方法 采用ViVid 7和SSA-240 型超声诊断仪,频率为3.5MHz。患者取仰卧位或

8、侧卧位, 充分暴露腹部,对胎儿做常规检查, 重点观察胎儿头部、颈部、躯干及四肢软组织情况、囊肿大小、形态、内部回声、胸腹腔及心包腔有无积液,胎儿畸形情况等。 结果 23例胎儿水囊状淋巴管瘤的孕妇,均在12周28周,经超声常规检查发现,瘤体最大约18.9cm16.3cm9.8cm, 位于颈部,最小约1.0cm0.9cm0.5cm, 位于胸前。位于颈部者19例,上肢1例,肩背部1例,胸前2例,其中1例12周时发现,大小1.0cm0.9cm0.5cm,一月后复查消失。本组23例中,16例为厚壁无回声,7例为薄壁无回声。20例见分隔,分隔可薄可厚,分隔少者12 条,多者可散在或“网状”或“放射状”(图

9、1)。3例未见分隔,无分隔者较小,内透声好。1例位于上肢呈蜂窝状。并发胸腔积液6例,腹腔积液9例(图2),胸腹腔均积液4例,心包腔积液1例, 皮下水肿5例呈一层无回声区或低回声区包绕(图2),6例合并多发畸形,9例死胎,14例活胎。20例治疗性引产,1例足月顺产1活女婴,2例剖宫产分娩1女及1男活婴,切除胸前、肩背部囊肿。病理诊断:囊状淋巴瘤。 讨论 胎儿水囊状淋巴瘤又叫淋巴管水囊瘤,是一种较少见的疾病, 其发生率占胎儿异常的23%。文献报道多发于颈部约占80%,驱体、肢体约占20%2。胎儿淋巴系统自妊娠10 周起逐渐发育,由原来散开的原始淋巴延伸和分支形成淋巴管,至妊14 周左右淋巴系统发育

10、完全,所有淋巴囊都成为淋巴管,淋巴管中的瓣膜也开始出现。胎儿水囊状淋巴管瘤是由于胎儿淋巴系统发育的缺陷梗阻, 造成淋巴系统不能顺畅回流而积聚于胎儿颈项部,躯体及肢体;或是颈淋巴囊淋巴间隙异常使之与颈淋巴囊部分脱离,未与颈内静脉相通并产生异常转变有关;另一些则由未与大淋巴管相通的淋巴间隙发育而来。其淋巴回流障碍,导致颈、肩背、上肢等局部水肿,也出现全身水肿及浆膜腔积液。水囊状淋巴管瘤的大小、结构均有很大的差异,其囊壁可厚可薄,内有分隔或无分隔两种3。无分隔多位于颈前部两侧,体积多较小,不伴其他异常,且染色体核型正常者预后较好,可在新生儿期手术切除而治愈。如侧枝循环建立,轻度扩张的淋巴管可逐渐缓解

11、或消失。有分隔水囊瘤为多房性囊性包块,形态多不规则,不对称,其囊壁厚,囊液透声均匀,囊内见分隔,隔薄而光滑,多位于胎儿颈部,偶可位于颈前部、肩背、腋窝内及四肢,常合并染色体畸形, 心血管畸形及四肢水肿。病因约75.0%与染色体异常有关4,最常见的染色体畸形为Tuener综合征(45,XO)(占75%),其次为18-三体(占5%)及21-三体(5%),其余15%的水囊状淋巴管瘤胎儿染色体正常,伴发的心血管畸形主要为主动脉狭窄(见于40%以上的Turner综合征胎儿),有分隔水囊瘤伴胎儿水肿者预后极差,病死率高达80%90%5。 胎儿水囊状淋巴瘤需与颈部脑脊膜膨出及脊髓脊膜膨出、颈部囊性畸胎、血管

12、瘤、胎盘囊肿等鉴别诊断。 1.胎儿水囊状淋巴瘤与颈部脑脊膜膨出及脊髓脊膜膨出 前者脊柱完整,椎体排列整齐,无脊柱裂或缺损。后者可见颅骨或枕颈部脊柱连续中断,横切呈“v”或“u”裂开,该部位出现较小的、规则的单房性囊肿,囊内无分隔装光带,且伴羊水过多,常合并其他畸形。 2.胎儿水囊状淋巴瘤与颈部囊性疾病 前者不对称性多房性囊性包块, 厚壁或薄壁无回声,内部呈均质性透声无回声区;分隔少者12 条,多者可散在或“网状”或“放射状 ,后者为囊实混合性包块,内部回声极不均匀,囊性实质性相交,常见钙化回声。 3.胎儿水囊状淋巴瘤与血管瘤 位于肢体的水囊状淋巴瘤呈蜂窝状,内无明显彩色血流信号。血管瘤则实性成

13、分居多,有时表现为囊实混合性包块,彩色多普勒超声在肿块内监测到彩色血流信号。 4.水囊状淋巴瘤与胎盘囊肿 水囊位置固定,不因胎动而分离,而胎盘囊肿来源于胎盘,连续观察胎儿体位变动可将与胎儿分开,且不伴胎儿水肿。 在胎儿发育异常的早期诊断中,超声检查起到重要作用。在B 超检查中还应仔细探测胎儿胸腔、腹腔、心包、腋下及皮下等有无透声的无回声区,并排除有无合并其他形态、结构畸形,并从囊状淋巴水瘤的声像去判断胎儿的预后。如有异常发现,应进一步行超声检查确诊,到有条件的医院行羊膜腔穿刺,诊断胎儿染色体病,以便能及时发现、及时处理。晋升网简介晋升网(http:/)致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师;是目

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