生化 第七章 氨基酸代谢生化 ~ 第七章 氨基酸代谢 ＊ 关键酶 γ-谷氨酰基循环→ ★g-谷氨酰基转移酶 鸟氨酸循环 → ★精氨酸代琥珀酸合成酶 ＊ 英文 GABA → g -氨基丁酸 5-HT → 五-羟色胺 GOT → 谷草转氨酶~ 若超标会心肌梗死 GPT → 谷丙转氨酶~ 若超标会急性肝炎 SAM → S-腺苷甲硫氨酸 PAPS → 3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸 UDPG → 尿苷二磷酸葡萄糖 P93 UDPGA → 尿苷二磷酸α-葡糖醛酸 P373 ＊ 填充 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛 g -氨基丁酸是由哪种氨基酸生成的~谷氨酸 氮平衡：摄入氮=排出氮 氨基酸的吸收形式：氨基酸吸收载体、依赖GSH 血氨的转运~氨在血液中主要以*两种形式运输：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺的运氨作用 ＊ 选择 a-酮酸：丙酮酸、草酰乙酸、a-酮戊二酸 下列氨基酸中哪些可以生糖？哪些可以生酮？哪些可以生糖兼生酮？ 1. 生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Thr 2. 生酮氨基酸 Leu、Lys 3. 生糖兼生酮氨基酸 Ile、Phe、Tyr、Trp 以下哪个不是一碳单位甲基甲烯基甲炔基甲酰基亚胺甲基CO2 ＊ 缺乏会产生的病症 酪氨酸酶 苯丙氨酸羟化酶 叶酸 多巴胺 → ★白化病 → ★苯丙酮酸尿症 → 巨幼红细胞性贫血 → 帕金森氏病(Parkinson disease) ＊ 名解 一碳单位：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团例如：甲基、甲烯基，载体是四氢叶酸 转氨基作用★：在转氨酶的催化下， 某一 氨基酸的a-氨基转移到另一种a-酮酸的酮基 上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成a-酮酸。
蛋白质的腐败作用★：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用 氨基酸代谢库：内外源性的氨基酸混在一起，分布体内各处，参与代谢 ＊ 必需氨基酸 ★ 包括8种：甲硫氨酸、色氨酸、赖氨酸、缬氨酸、 异亮氨酸、亮氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸 背的要诀：”假设来写一本书” ＊ 鸟氨酸循环★ 部位： 肝细胞线粒体、胞液 原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸， 限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 意义：解除氨毒以保持血氨的低浓度水平 耗能：3个ATP；4个高能磷酸键 ＊ 氨基酸的脱氨基作用 1. 转氨基作用~名解 2. 3. 氧化脱氨基作用 联合脱氨基作用~是体内氨基酸脱氨基的主要方式 类型：① 转氨基作用偶联氧化脱氨基作用★~在肝、肾进行 ② 转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环~在骨骼肌、心肌进行 非氧化脱氨基作用 4. ＊ 血氨的来源与去路 ◎来源 1. 氨基酸及胺的分解 2. 肠道吸收的氨：由未吸收的氨基酸生成、由尿素生成 3. 肾脏产氨 ◎去路 1. 在肝内合成尿素，这是最主要的去路 2. 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 3. 合成谷氨酰胺 4. 肾小管泌氨 ＊ 了解个别氨基酸的代谢途径及医学意义 ◎芳香族氨基酸的代谢 1. 苯丙氨酸~★苯丙酮酸尿症 2. 酪氨酸 ~★白化病 3. 色氨酸 ＊ γ-谷氨酰基循环的要点： 1. 谷胱甘肽可以帮助氨基酸的吸收 2. g-谷氨酰基转移酶是关键酶 3. 转移1分子氨基酸需消耗3分子ATP ＊ 尿素合成的反应分为以下四步： 1. 氨基甲酰磷酸的合成 2. 瓜氨酸的合成 3. 精氨酸的合成 4. 生成尿素 。